Les globules blancs sont le moteur du système immunitaire. Il existe plusieurs types de globules blancs et chacun remplit une fonction particulière. Un type de globules blancs est appelégranulocytes.
Ce groupe de globules blancs, qui comprend des neutrophiles qui combattent les infections bactériennes, des éosinophiles qui combattent les infections parasitaires et des basophiles qui répondent aux allergènes, libèrent de minuscules particules remplies d’enzymes lors d’infections, de réactions allergiques et d’asthme.
Pour la plupart d’entre nous, le nombre de globules blancs comme les granulocytes qui circulent dans le corps augmente lorsque nous combattons une infection. Certaines personnes ont cependant trop peu de granulocytes, ce qui peut entraîneragranulocytose.Cette condition peut vous exposer à un risque de développer des infections graves.
Types d’agranulocytose
Il existe deux principaux types d’agranulocytose. Soit vous êtes né avec, soit vous acquérez la maladie plus tard :
- Agranulocytose congénitale :L’agranulocytose congénitale est parfois appelée syndrome de Kostmann. Il s’agit d’une maladie de la moelle osseuse, la partie spongieuse située au centre des os, héritée d’une mutation génétique. Les enfants atteints de cette maladie naissent sans neutrophiles. Cela peut entraîner des infections fréquentes et graves, des maladies osseuses et même une leucémie (cancer du sang). Il n’existe aucun remède, mais les personnes atteintes de cette maladie peuvent recevoir des médicaments pour augmenter le nombre d’autres cellules sanguines ou pour aider à combattre les infections.
- Agranulocytose acquise :L’agranulocytose acquise se produit lorsque le nombre de granulocytes diminue en raison d’un médicament ou d’une affection.
Symptômes
L’agranulocytose ne provoque aucun symptôme. Vous ne remarquerez peut-être pas de baisse de votre nombre de globules blancs, mais vous ressentirez le résultat de cette baisse : une infection. Les symptômes courants d’une infection comprennent :
- Fièvre
- Frissons
- Augmentation de la fréquence cardiaque
- Respiration plus rapide
- Une chute soudaine de la tension artérielle
- Faiblesse
- Fatigue
- Vertiges
- Plaies dans la bouche et la gorge
- Saignement des gencives
L’agranulocytose est extrêmement rare et touche environ sept personnes sur un million.
Causes
Il n’y a en réalité qu’une seule cause à l’agranulocytose congénitale : la mutation génétique. L’agranulocytose acquise, en revanche, peut se développer en raison de :
- Maladies auto-immunes comme le lupus (affectent de nombreux systèmes corporels différents)
- Maladies de la moelle osseuse
- Chimiothérapie (médicaments qui tuent les cellules cancéreuses)
- Exposition au mercure ou au plomb
- Infections comme la tuberculose (maladie infectieuse affectant les poumons) ou les infections virales
- Carences en vitamines
- Médicaments
Souvent, les médicaments responsables du développement de cette maladie sont des médicaments anticancéreux qui suppriment l’activité de la moelle osseuse. Cependant, de nombreux médicaments peuvent provoquer cette réaction, notamment certains médicaments antipsychotiques comme le Clozaril (clozapine).
Le clozaril est souvent utilisé pour traiter des affections telles que la schizophrénie, un trouble mental grave, et il a été associé au développement d’une agranulocytose, généralement au cours des premières semaines de traitement.
Bien que le décès par agranulocytose chez les personnes ayant développé la maladie après avoir pris Clozaril soit rare, les personnes qui prennent ce médicament semblent développer la maladie plus souvent que les personnes prenant d’autres types de médicaments. Selon une étude, environ une personne sur 250 prenant Clozaril a développé une agranulocytose.
Diagnostic
Le diagnostic de l’agranulocytose repose généralement sur un test sanguin. Votre médecin peut vous prescrire des tests si vous souffrez d’infections fréquentes et graves ou si vous présentez un risque en raison d’une maladie sous-jacente ou des médicaments que vous prenez.
Le test sanguin habituellement prescrit est une formule sanguine complète (CBC), ainsi qu’une numération absolue des neutrophiles et une numération différentielle. Un CBC compte le nombre de globules rouges et blancs dans un échantillon, mais les comptes de neutrophiles et différentiels fournissent des informations sur la quantité de chaque type de globules blancs dont vous disposez.
L’agranulocytose est essentiellement une forme grave de neutropénie, lorsque vous avez trop de neutrophiles, mais ces affections sont classées différemment en fonction du niveau bas de votre nombre de neutrophiles.
Les plages de nombre de neutrophiles sont :
- Nombre normal de neutrophiles :2 500 à 6 000 neutrophiles par microlitre
- Nombre de neutrophiles avec neutropénie :Moins de 1 500 neutrophiles par microlitre
- Nombre de neutrophiles avec agranulocytose :Moins de 100 neutrophiles par microlitre
Traitement
L’un des principaux moyens de traiter l’agranulocytose acquise est d’arrêter de prendre le médicament qui la provoque. Si c’est un médicament de chimiothérapie qui entraîne une baisse de votre nombre de globules blancs (WBC), vous et votre médecin discuterez des risques et des avantages de la poursuite ou de l’arrêt de votre traitement.
Si l’arrêt d’un médicament n’est pas la solution, certains médicaments peuvent aider votre corps à produire plus de globules blancs plus rapidement, comme les médicaments liés au facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF).
En plus de s’attaquer à la cause de votre agranulocytose, votre médecin vous parlera de la prévention de l’infection. Cela peut inclure :
- Prendre des antibiotiques
- Porter un masque en public
- Lavage fréquent des mains
- Éviter les foules
Si l’arrêt de ces traitements ne vous aide pas, vous devrez peut-être envisager de subir une greffe de moelle osseuse. Avec cette procédure, vous recevrez de la moelle osseuse d’un donneur correspondant à votre type de tissu. Une fois la moelle osseuse transplantée, elle aidera à repeupler votre corps en cellules saines.
Pronostic
L’agranulocytose est généralement une maladie traitable. Les personnes qui présentent un risque plus élevé de développer des complications ou même de mourir à cause de l’agranulocytose comprennent les personnes qui :
- ont plus de 65 ans
- avez des problèmes rénaux
- Avoir des problèmes cardiaques
- Avoir des problèmes respiratoires
- Avoir plusieurs problèmes de santé
Les personnes qui prennent Clozaril sont plus susceptibles de développer une agranulocytose que les personnes qui prennent d’autres médicaments, mais elles sont moins susceptibles de mourir de cette maladie. Les taux de mortalité liés à l’agranulocytose due à Clozaril sont d’environ 3 %, tandis que les taux de mortalité liés à l’agranulocytose provoquée par d’autres médicaments se situent entre 7 % et 10 %, selon une étude.
Chaperon
La gestion de conditions telles que l’agranulocytose peut être difficile, car vous devrez peut-être éviter certaines activités que vous aimez. Les personnes aux prises avec un faible taux de globules blancs signalent une qualité de vie générale inférieure, ainsi que des symptômes tels que :
- Colère
- Anxiété
- Douleur
- Fatigue
- Problèmes de mobilité
- Problèmes sociaux et avec les pairs
Trouver des personnes qui partagent votre expérience, que ce soit par l’intermédiaire de votre système de santé ou d’un groupe de soutien, peut vous aider. Vous voudrez peut-être également demander à vos proches d’essayer d’éviter de contracter une infection, par exemple en vous faisant vacciner ou en prenant d’autres précautions.
Voici d’autres moyens de faire face à l’agranulocytose :
- Faites-vous vacciner contre certaines infections.
- Évitez les vaccins vivants.
- Faites bien cuire tous vos aliments.
- Gardez les aliments chauds au chaud et les aliments froids au froid.
- Évitez les fruits et légumes crus.
- Lavez bien les aliments crus avant de les manger.
- Limitez les contacts avec les animaux.
Si vous développez une infection et avez reçu un diagnostic d’agranulocytose, consultez régulièrement votre médecin. Il est important de gérer l’infection tôt avant qu’elle ne s’aggrave, pouvant entraîner une septicémie, une réponse extrême de votre corps à une infection dans tout le corps, voire la mort.
Résumé
L’agranulocytose se produit lorsque vous avez un faible niveau de granulocytes, un type de globules blancs qui libèrent des particules remplies d’enzymes lors d’une infection, d’une réaction allergique ou d’un asthme. Cette condition ne provoque aucun symptôme, mais elle augmentera votre risque d’infections, ce qui provoquera des symptômes tels que de la fièvre, des frissons, des maux de tête et des courbatures.
La seule façon de savoir si vous souffrez d’agranulocytose consiste à effectuer un test sanguin appelé formule sanguine complète. Vous souhaiterez mettre en pratique des stratégies pour prévenir les infections, comme vous laver les mains fréquemment.
Un mot de Gesundmd
Un système immunitaire affaibli peut limiter vos activités. Des conditions telles que l’agranulocytose diminuent la quantité de globules blancs dont votre corps dispose pour combattre les infections, ce qui vous rend plus vulnérable aux infections graves, voire à la mort. Ce problème peut être présent dès la naissance ou se développer parce que vous souffrez d’une certaine maladie ou que vous prenez des médicaments. Discutez avec votre médecin de la façon de vous protéger et de renforcer votre système immunitaire si vous développez cette maladie.
Foire aux questions
Quand saurez-vous si vous souffrez d’agranulocytose ?
Si vous souffrez d’infections fréquentes ou graves et si vous souffrez d’une maladie ou d’un médicament qui peut réduire votre nombre de globules blancs, parlez à votre médecin de la possibilité de passer un test. Dans certains cas, comme pendant un traitement contre le cancer, votre formule sanguine sera surveillée tout au long du processus dans le cadre de votre plan de traitement.
En quoi l’agranulocytose diffère-t-elle de la neutropénie ?
L’agranulocytose est une forme plus grave de neutropénie, qui se produit lorsque le taux de globules blancs appelés neutrophiles est faible. Avec la neutropénie, vous avez moins de 1 000 neutrophiles, mais avec l’agranulocytose, vous en avez moins de 100.
Clozaril provoque-t-il une agranulocytose ?
Oui. Un certain nombre de médicaments peuvent provoquer une agranulocytose, et Clozaril en fait partie. Parlez à votre médecin si vous avez commencé à prendre ce médicament et que vous tombez malade ou contractez une infection. La plupart des cas d’agranulocytose due à Clozaril se développent dans les premiers mois suivant le début du traitement.
Que se passe-t-il lorsque le nombre de globules blancs est faible ?
Lorsque votre nombre de globules blancs est faible, vous disposez d’un nombre inférieur à la normale de cellules qui combattent l’infection. Un simple rhume ou une blessure peut se transformer en quelque chose de beaucoup plus grave lorsque votre nombre de globules blancs est faible.
