Qu’est-ce que la surdité congénitale et comment est-elle traitée ?

La surdité congénitale, également appelée surdité congénitale, est un défaut physique présent au moment de la naissance. Les experts estiment que près de 50 % de tous les problèmes auditifs généraux à compliqués sont de nature congénitale. La surdité congénitale est acquise de deux manières différentes. Le plus évident est héréditaire, mais il existe d’autres problèmes de perte auditive congénitale qui peuvent être de nature non héréditaire. Parfois, les médecins ont du mal à diagnostiquer la cause réelle de la perte auditive congénitale, car cela peut être dû à une combinaison de deux gènes récessifs qu’un nouveau-né a reçus des deux parents ou cela peut être dû à un incident gênant pendant l’accouchement.

Selon le type de surdité congénitale – héréditaire ou non héréditaire, les causes varient. Voyons les causes de la perte auditive congénitale causée par chaque type.

Les deux principales causes de perte auditive non héréditaire sont les suivantes :

• Médicaments tératogènes: Les médicaments tératogènes sont dangereux pour le fœtus. Si la mère est exposée à un ou plusieurs de ces médicaments, comme la quinine, le reticonic et la thalidomide, etc. pendant les premiers jours du développement du fœtus, il reste un risque de malformations congénitales, y compris une perte auditive congénitale.
• Infections virales : Certains types d’infections virales comme la rubéole, la syphilis, l’herpès simplex, le cytomégalovirus et la toxoplasmose à tous les stades de la grossesse peuvent être très dommageables pour le fœtus. Une perte auditive congénitale chez le fœtus peut survenir si l’une de ces infections virales survient au cours du développement de l’oreille interne chez le fœtus. L’infection virale juste après l’accouchement, comme la septicémie néonatale ou la méningite, peut également endommager l’oreille.

Les autres facteurs visibles de la surdité congénitale non héréditaire sont les suivants :

• Naissance prématurée du bébé ou poids inférieur à la norme
• Blessures pendant l’accouchement
• Diabète de la mère pendant la grossesse
• Jaunisse chez le bébé
• Consommation d’alcool pendant l’accouchement
• Manque d’oxygène ou anoxie chez le bébé.

La perte auditive due à une anomalie génétique peut être détectée à la naissance ou se développer plus tard à mesure que l’enfant grandit avec l’âge. La surdité héréditaire peut être autosomique récessive ou autosomique dominante.

• Perte auditive récessive autosomique : Les gènes sont portés par les deux parents et ils le transmettent à l’enfant. Dans plus de 70 % des surdités congénitales héréditaires, il s’agit de la cause principale.
• Perte auditive autosomique dominante : elle survient lorsque l’un des parents transmet un gène anormal tandis que l’autre parent transmet un gène correspondant normal. Dans ce cas, le gène anormal devient le gène dominant. Plus de 15 % des surdités congénitales héréditaires sont dues à cette cause.

Certains problèmes rares de surdité congénitale héréditaire surviennent en raison d’un chromosome sexuel défectueux ou d’une constitution mitochondriale défectueuse.

La surdité congénitale héréditaire est plus fréquente dans les pays en développement et sous-développés que dans les pays développés. Plus de 30 000 bébés naissent avec ce problème chaque année en Chine. Aux États-Unis, 1 à 6 nouveau-nés sur 1 000 nés avec cette maladie et environ 6 enfants sur 10 000 aux États-Unis présentent plusieurs symptômes de perte auditive précoce. On constate que le problème s’aggrave entre l’âge de 2 à 5 ans, de sorte que tout problème d’audition chez les nourrissons et les enfants doit être pris au sérieux et nécessite un traitement approprié.

Aucune statistique claire n’est disponible sur la perte auditive congénitale dans le monde en raison de la médiocrité des infrastructures et du manque de méthodologies scientifiques pour enregistrer les cas dans les pays en développement et sous-développés.

Généralement, un spécialiste ORL traite un enfant ayant un problème auditif. Le médecin étudie minutieusement le problème avec les antécédents médicaux et le diagnostic physique de l’enfant. Certains processus d’investigation physique importants comprennent les éléments suivants :

Un otoscope pneumatique est utilisé pour vérifier le conduit auditif externe pour toute anomalie ou présence de corps étranger et la mobilité de la membrane tympanique contre les changements de pression.

Si nécessaire, le spécialiste peut entreprendre le test de Weber qui permet de différencier les pertes auditives conductrices et neurosensorielles.

Le test de Rinne est effectué pour vérifier si le problème est présent dans les deux oreilles ou s’il s’agit d’une perte auditive unilatérale.

En outre, d’autres méthodes de diagnostic modernes comme l’audiographie sont entreprises si nécessaire. Outre ces processus de diagnostic, le médecin traitant peut également effectuer un test d’élocution et examiner le cou, la tête et les nerfs crâniens.

Les médecins tiennent compte des indicateurs de risque élevé suivants lorsqu’ils détectent une perte auditive congénitale de toute nature et déterminent si elle est de nature héréditaire ou non héréditaire :

• Perte auditive congénitale au cours du premier mois de naissance :
  • Anomalies liées à la naissance
  • Histoire de famille
  • Infection virale de la mère pendant la grossesse
  • Caractéristiques physiques du nourrisson
  • Présence de tout syndrome associé à une perte auditive congénitale
• Perte auditive congénitale au cours du deuxième mois de naissance
  • Rapports du soignant ou des parents
  • Antécédents familiaux de surdité congénitale dans l’enfance
  • Présence de tout autre syndrome génétique pouvant causer une perte auditive congénitale ou une anomalie physique
  • Blessure à la tête de toute sorte
  • Troubles neurologiques comme le syndrome de Hunter.

La perte auditive congénitale chez un enfant doit être traitée le plus tôt possible. La recherche a révélé qu’un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider un enfant à développer ses compétences en communication. Plusieurs types de procédures de traitement sont disponibles, mais les facteurs suivants sont pris en compte avant d’initier un traitement pour la surdité congénitale :

• L’âge de l’enfant
• Le niveau de perte auditive
• La personnalité de l’enfant
• Présence de tout autre problème
• Situation économique de la famille

Il est toujours possible de prendre l’avis d’un expert avant de choisir une procédure de traitement. Certains traitements dépendent de l’âge et de la personnalité de l’enfant, tandis que d’autres procédures de traitement peuvent être appliquées à tout enfant atteint d’une surdité congénitale. Avec les progrès de la technologie, le traitement de ce problème s’améliore avec le temps. Certaines pertes auditives congénitales peuvent être traitées avec des aides auditives. Une prothèse auditive amplifie le son et le rend audible pour les patients incapables d’accepter les fréquences normales. En outre, les enfants sont également formés scientifiquement pour comprendre les symboles et parler en conséquence. Ces jours-ci, les implants cochléaires sont également suggérés pour les bébés âgés de 12 mois.

La surdité congénitale n’est pas une maladie rare mais elle n’est pas non plus endémique. La détection des problèmes le plus tôt possible est importante pour la santé globale du nourrisson ou de l’enfant; par conséquent, toute sorte d’anomalie dans le comportement d’un enfant doit être signalée au pédiatre. Il est également nécessaire que des précautions suffisantes soient prises pendant la grossesse. L’utilisation de tout médicament ne doit être conforme aux conseils d’un médecin. La perte auditive congénitale est une maladie difficile car un enfant ne peut pas communiquer correctement et exprimer ses besoins. Avec le bon traitement et la bonne formation, le problème peut être éliminé dans une large mesure.