L’hépatite auto-immune est définie comme une maladie nécro-inflammatoire du foie, généralement chronique et évolutive, de cause mal connue. Cette maladie se caractérise par la présence d’altérations immunologiques, parmi lesquelles l’hypergammaglobulinémie, la présence d’auto-anticorps et, généralement, une bonne réponse au traitement immunosuppresseur. La présentation clinique est très variable, sous forme de maladie aiguë, fulminante ou, au contraire, asymptomatique ou peu évolutive.
Actuellement, l’étiologie de la maladie est inconnue ; on soupçonne que chez les individus génétiquement prédisposés, certains agents environnementaux activent le système immunitaire contre les antigènes hépatiques, provoquant une inflammation chronique progressive. Aucune preuve claire n’a été trouvée sur lesquels ou quels sont les déclencheurs possibles de la réponse immunitaire contre ses propres antigènes hépatiques.
Ce sont les agents les plus incriminés : des virus comme ceux des hépatites A, B ou C, Herpes Simplex Virus type I ou virus de la rougeole, et différents médicaments ou toxines environnementales, qui peuvent déclencher une toxicité hépatique par des mécanismes immunologiques.
Une donnée importante pour le diagnostic de la maladie est la présence d’auto-anticorps, bien que son implication pathogénique ne soit pas claire.
Les hépatites auto-immunes ont été classées en deux sous-types en tenant compte de ces auto-anticorps :
-Le type 1 est associé à la présence d’anticorps antinucléaires (ANA), d’anticorps anti-muscle lisse (ASMA) ou d’anticorps dirigés contre l’antigène hépatique soluble/foie-pancréas (SLA/LP).
-Le type 2 est associé à des anticorps dirigés contre les microsomes hépato-rénaux de type 1 (LKM-1) ou contre la protéine cytosolique hépatique (LC1).
Pour le diagnostic, des critères biochimiques et immunologiques doivent être pris en compte. De plus, une biopsie du foie pour une évaluation histologique est considérée comme très pratique et souvent nécessaire. De même, la réponse au traitement immunosuppresseur représente un critère diagnostique important.
Paramètres cliniques
Les symptômes sont aspécifiques dans l’hépatite auto-immune, donc le début peut être insidieux, avec asthénie (faiblesse générale), ictère (coloration jaunâtre de la peau et des muqueuses) et arthralgies (douleur localisée dans les articulations), mais il est très fréquent pour le patient est asymptomatique (absence de symptômes) et la suspicion diagnostique repose sur la détection fortuite d’altérations des paramètres biochimiques. Cependant, la présentation est également fréquente sous forme d’hépatite aiguë, parfois sévère ou fulminante.
Elle prédomine chez le sexe féminin et survient dans la plupart des cas entre 50 et 70 ans. Son association avec d’autres maladies auto-immunes est fréquente, chez le patient ou chez ses proches au premier degré.
Paramètres biochimiques
Ils sont également non spécifiques. Les valeurs des transaminases (enzymes hépatiques) peuvent aller de valeurs normales à des concentrations supérieures à 50 fois la limite supérieure de la normale, avec une bilirubine variable et peu ou pas d’élévation de la phosphatase alcaline. Une autre caractéristique est l’augmentation de la gamma globuline et des IgG.
Le traitement par corticoïdes induit une rémission clinique et histologique chez 80 % des patients dans les 3 premières années de traitement et réduit ou prévient la fibrose hépatique dans 79 % des cas.
La décision de traiter les patients atteints d’hépatite auto-immune est compliquée du fait de la variété des présentations cliniques de la maladie, de la méconnaissance de l’histoire naturelle de la maladie asymptomatique modérée, des recommandations sur les objectifs du traitement, de l’existence de cas de patients intolérants ou la réfractaire au traitement conventionnel et la variété des traitements immunosuppresseurs alternatifs au traitement conventionnel. Par conséquent, les décisions de traitement peuvent être guidées, mais il n’y a pas de directives de traitement établies puisque chaque stratégie de traitement doit être individualisée en fonction de l’état de chaque patient.
L’échec thérapeutique est défini comme une aggravation clinique, analytique et histologique malgré le traitement. Le traitement consiste à administrer de la Prednisone en monothérapie à la dose de 60 mg/j ou à la dose de 30 mg/j en association avec l’Azathioprine à la dose de 150 mg/j pendant 4 à 6 semaines puis de diminuer progressivement la dose chaque mois d’amélioration clinico-analytique jusqu’à une dose d’entretien.
Conclusion
La cause de l’hépatite auto-immune n’est pas connue, cependant, il existe une certaine prédisposition génétique à développer cette maladie. Parfois, il est possible d’identifier un facteur déclenchant de type infectieux qui initie le processus inflammatoire hépatique ; il se produit par le virus de l’hépatite A. Certains médicaments comme la nitrofurantoïne et la minocycline peuvent déclencher une hépatite auto-immune.
