Neurosarcoïdose (sarcoïdose du cerveau et des nerfs)

Définition de la neurosarcoïdose

La sarcoïdose est une condition où les cellules inflammatoires du corps sont actives et se regroupent comme s’il y avait une infection malgré l’absence de tout microbe. Il s’agit essentiellement d’une condition dans laquelle la réponse inflammatoire, qui vise à protéger le corps contre les blessures, est active dans tout le système sans raison apparente. Lorsque cette condition affecte les tissus du système nerveux – le cerveau, la moelle épinière et les nerfs – on parle alors de neurosarcoïdose . Des lésions appelées granulomes se forment dans le cerveau et les nerfs.

 

Incidence de la neurosarcoïdose

La cause de la neurosarcoïdose est inconnue. Cependant, il est plus susceptible d’apparaître chez les personnes qui ont eu une maladie infectieuse récente. La sarcoïdose touche 30 individus sur 100 000 chaque année mais seulement 5 à 15% développent des manifestations neurologiques. Bien que la neurosarcoïdose soit plus probable chez les adultes, en particulier dans le groupe d’âge de 40 à 50 ans, elle affecte parfois aussi les enfants. Parfois, il se résout spontanément, mais la neurosarcoïdose typique se présente comme un trouble progressif qui peut être fatal.

Physiopathologie de la neurosarcoïdose

Le système immunitaire

La défense immunitaire du corps est un système bien coordonné. Les cellules ciblent et détruisent les agents étrangers qui pénètrent dans le corps. Les produits chimiques déclenchent une inflammation pour protéger le corps contre les blessures et recruter des cellules immunitaires sur le site de la menace. Certaines étiquettes protéiques appelées anticorps permettent aux cellules du corps de cibler rapidement tout envahisseur et de le détruire. Une fois la menace neutralisée, le système immunitaire du corps arrête la réponse exacerbée et reste à l’état de préparation pour la menace suivante. Même après le passage de la menace, les anticorps du corps qui ont été développés contre l’antigène spécifique du microbe, restent dans la circulation pendant des années, voire tout au long de la vie. C’est une forme de protection contre de futures attaques.

Granulomes

Parfois, le système immunitaire ne «s’éteint» pas une fois la menace neutralisée ou il démarre même sans aucune menace. La raison exacte pour laquelle cela peut se produire n’est pas connue. Lorsque la réponse immunitaire n’est pas contrôlée, elle peut provoquer une inflammation dans tout le corps. Dans la sarcoïdose, de grandes quantités de cellules immunitaires commencent à s’agglutiner en un site spécifique pour former un granulome. Ces granulomes peuvent être présents n’importe où dans le corps. Il est plus probable dans les lymphatiques d’organes régulièrement exposés à l’environnement externe comme les poumons, mais peut également apparaître dans d’autres organes comme les reins, le foie, la rate et les os. La neurosarcoïdose est la présence de ces granulomes dans le tissu neural comme celui du cerveau, de la moelle épinière et de différents nerfs périphériques qui vont de la moelle épinière à diverses parties du corps. Les granulomes provoquent des lésions ou une compression nerveuse qui entraîne une perturbation de la fonction nerveuse. Au fil du temps, cependant, les manifestations de la neurosarcoïdose se répandent.

Muscles et nerfs

Les nerfs transmettent des signaux entre le système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et différentes parties du corps. Certains de ces nerfs transmettent des informations sur les sensations – les nerfs sensoriels. D’autres envoient des signaux pour contrôler différents muscles du corps – les nerfs moteurs. Bien que la neuroscarcoïdose affecte les nerfs, les granulomes peuvent également affecter le tissu musculaire et peuvent donc présenter une combinaison ou des symptômes musculaires et nerveux. Ceci est connu comme la myopathie (dysfonctionnement musculaire) et la neuropathie (maladie nerveuse). Parfois, c’est le muscle lui-même qui est affecté, mais en raison du processus inflammatoire, les nerfs qui s’y connectent ou qui se trouvent à proximité sont également affectés.

Causes de neurosarcoïdose

Bien que l’étiologie de la sarcoïdose reste inconnue, une réponse immunitaire exagérée est généralement considérée comme la cause principale. La réponse accrue est peut-être le résultat de:

  • Présence prolongée d’un antigène qui déclenche une réponse immunitaire
  • Incapacité de la réponse immunitaire à s’arrêter après le retrait d’un corps étranger
  • Anomalie des gènes régulant la réponse immunitaire

Infection

Les cellules infectées libèrent des substances chimiques qui provoquent la maturation des lymphocytes, un type de cellule immunitaire. Au cours de cette maturation, les cellules communiquent entre elles par des mécanismes de contact de cellule à cellule, s’agglutinent et se développent en granulome.

Tissu endommagé

Lorsque les cellules immunitaires comme les phagocytes deviennent hyperactives, elles commencent à endommager les tissus du corps. Les tissus endommagés hébergent alors des lymphocytes conduisant à la formation de nodules de granulome sarcoïde.

Anticorps

Les anticorps développés à partir d’infections passées peuvent devenir excessifs dans le système. Bien que ces anticorps ne soient pas liés à la pathogenèse de la neurosarcoïdose, cela suggère une condition de réponse immunitaire accrue qui favorise le développement de granulomes.

Le sexe

Les femmes courent un risque légèrement plus élevé de développer une neurosarcoïdose que les hommes.

La génétique

Une prédisposition génétique à une sensibilité extrême ou à une immunité exagérée est plus susceptible de contribuer au développement de la neurosarcoïdose.

Symptômes de neurosarcoïdose

La neurosarcoïdose est facile à identifier chez un patient connu pour sa sarcoïdose. Cependant, lorsque les symptômes apparaissent soudainement, d’autres affections des nerfs sont d’abord suspectées. Les symptômes de la neurosarcoïdose peuvent être largement discutés en fonction du nombre de nerfs et des types de nerfs affectés.

Mononeuropathie

Lorsque la formation de granulomes affecte les fonctions d’un seul nerf, on parle de mononeuropathie. La neurosarcoïdose affecte souvent le nerf facial, provoquant une faiblesse d’un côté du visage, connue sous le nom de paralysie de Bell. Parfois, il y a une phase aiguë de fièvre, un gonflement des glandes parotides et une paralysie du nerf facial appelée syndrome de Heerfordt.

  • Faiblesse des muscles de la mâchoire et contraction musculaire
  • Perte de vue ou défauts de perception visuelle
  • Goût et odeur altérés
  • Surdité neurosensorielle («sourd cérébral»), acouphènes et vertiges
  • Mouvements involontaires de la langue provoquant des anomalies de la parole et des problèmes de déglutition

Neuropathies multifocales

En fonction de la distribution des granulomes, les nerfs de différentes régions sont affectés simultanément ou séquentiellement. Cependant, l’implication du système nerveux central provoque des interférences avec presque toutes les fonctions principales du cerveau et de ses nerfs crâniens. Certains effets courants comprennent:

  • Convulsions (souvent le premier symptôme de NS)
  • Modifications des cycles rythmiques, y compris le sommeil, les habitudes alimentaires, la menstruation, les fonctions cardiaques et la respiration
  • Perte de mémoire (amnésie), à ​​la fois à court et à long terme; démence (oubli)
  • Confusions et perte de jugement ou de capacité de décision
  • Méningite, hydrocéphalie ou infarctus cérébral (accident vasculaire cérébral)
  • Plusieurs maladies neuroendocriniennes comme le diabète et l’obésité
  • Coma et mort subite

Neuropathies périphériques

Lorsque le fonctionnement des nerfs périphériques est affecté, on parle de neuropathie périphérique. Elle peut être classée comme neuropathie sensorielle ou motrice selon qu’elle concerne respectivement les nerfs de la sensation ou le contrôle musculaire. Alors que la neuropathie sensorielle provoque un engourdissement, une perte de sensation ou des sensations anormales, la neuropathie motrice entraîne une immobilité ou une réduction des mouvements.

Les symptômes de neuropathie sensorielle comprennent:

  • Sensation de picotement
  • Engourdissement
  • Douleur atroce dans le bas du dos et la poitrine

Les symptômes de la neuropathie motrice comprennent:

  • Faiblesse musculaire générale
  • Immobile joints
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Les neuropathies périphériques se développent progressivement. Initialement, il affecte les zones distales du corps comme les membres et progresse progressivement vers les régions proximales. Se présente souvent comme une perte de la gaine de myéline des axones des nerfs périphériques.

Ces symptômes peuvent varier d’aigus à chroniques selon le stade de progression de la neurosarcoïdose.

Diagnostic de neurosarcoïdose

Les patients atteints de sarcoïdose préexistante sont plus faciles à diagnostiquer pour la neurosarcoïdose, s’ils présentent des symptômes neurologiques. Cependant, le diagnostic devient difficile dans les cas de maladies auparavant actives, où l’exclusion d’autres raisons possibles constitue le seul espoir de diagnostiquer la neurosarcoïdose. Les fonctions de diagnostic possibles incluent:

  • Faiblesse des parties distales du corps (polyneuropathie diffuse)
  • Perception sensorielle fine altérée comme les vibrations avec une douleur immense (neuropathie à petites fibres)
  • Sensibilité musculaire, en particulier aux extrémités distales (myopathie)
  • Paralysie du nerf facial avec effet unilatéral ou bilatéral (neuropathies focales)
  • Défauts de vision (atrophie optique)
  • Faiblesse et perte sensorielle des membres inférieurs, y compris la région anale (polyradiculopathie)

Divers tests sanguins sont effectués, notamment:

  • Numération globulaire complète (CBC) ou vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) pour garantir la présence d’une infection
  • Taux de sucre dans le sang pour exclure le diabète sucré
  • Concentration de vitamine B-12
  • Présence de toxines
  • Niveaux d’urée et de créatinine et tests de la fonction hépatique pour exclure tout défaut du métabolisme

Bien que le liquide céphalo-rachidien (LCR) ne soit généralement pas affecté, peu de cas positifs pour la neurosarcoïdose signalent la présence d’anticorps anti-Ma2 dans le LCR. Une évaluation fonctionnelle des hormones neuroendocrines doit être effectuée, afin d’exclure toute lésion de l’axe hypothalamo-hypophysaire.

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La radiographie, l’IRM et la TEP sont utiles pour détecter les emplacements des granulomes sarcoïdes. Alors que la conduction nerveuse et les études de potentiel évoqué fournissent un aperçu de l’état fonctionnel d’un nerf, l’électromyographie aide à comprendre les muscles. Collectivement, ils aident à évaluer le bon fonctionnement du système nerveux.

Pour un diagnostic définitif de la neurosarcoïdose, la biopsie des nerfs et des muscles est la meilleure approche. Cependant, dans les cas non symptomatiques, la présence d’un granulome ne garantit pas le développement d’une neurosarcoïdose. Histologiquement, la présence d’un granulome, une dégénérescence axonale ou une perte de myéline indique une neurosarcoïdose.

Diagnostic différentiel de neurosarcoïdose

La maladie suivante peut présenter des symptômes similaires à la neurosarcoïdose:

  • Tumeurs cérébrales
  • Tous les types de myopathies
  • Substances toxiques, y compris les drogues et l’alcool
  • Neuropathies associées aux cancers
  • Sclérose en plaques
  • Méningite et neurosyphilis
  • Troubles inflammatoires du cerveau
  • Carence en vitamine B-12

Bien que la neurosarcoïdose affecte rarement les enfants, les anomalies visuelles peuvent être les premiers symptômes chez les enfants. L’implication du tronc cérébral rend souvent la neurosarcoïdose mortelle.

Traitement de la neurosarcoïdose

La neurosarcoïdose présente un large spectre de symptômes. Elle peut soit disparaître spontanément, soit nécessiter un traitement à long terme. Puisque la neurosarcoïdose se développe en raison de réponses immunitaires incontrôlées, les immunosuppresseurs sont souvent le médicament de choix.

  • Des immunosuppresseurs comprenant la méthylprednisolone, la cyclosporine, le méthotraxate ou le cyclophosphamide peuvent être utilisés en fonction de la durée d’utilisation, de la réponse individuelle et de la gravité des effets secondaires associés.
  • On rapporte que la thérapie par immunoglobuline intraveineuse soulage certains symptômes neuropathiques. Il est généralement conseillé comme approche compensatoire de la thérapie immunosuppressive conventionnelle.
  • De faibles doses de rayonnement sont également bénéfiques en cas de neurosarcoïdose.
  • L’élimination des lésions cérébrales ne s’avère pas souvent bénéfique et n’est envisagée que dans des conditions extrêmes.

Des médicaments supplémentaires peuvent être nécessaires pour le traitement et la gestion d’autres symptômes et un dysfonctionnement nerveux résultant de la neurosarcoïdose. Les symptômes de neurosarcoïdose sévère ou progressive nécessitent souvent un traitement de plus longue durée pour disparaître complètement.

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