Méningiome (tumeur des méninges)

Définition

Un méningiome est une croissance anormale (tumeur) qui provient de la muqueuse protectrice autour du cerveau et de la moelle épinière, les méninges. Ces tumeurs peuvent être bénignes (non cancéreuses) ou malignes (cancéreuses), certaines étant atypiques lorsqu’elles ne sont ni cancéreuses ni non cancéreuses. La grande majorité des méningiomes sont bénins. Un méningiome signifie que la tumeur provient des cellules qui composent les méninges. Il est possible que certains cancers se propagent aux méninges (métastases) et se traduisent par une tumeur sur le site, mais ce n’est pas un méningiome. Bien que la plupart des méningiomes soient bénins, ils entraînent toujours des complications importantes car ils compriment le tissu nerveux du cerveau ou de la moelle épinière.

 

Incidence

Les méningiomes sont l’un des types les plus courants de tumeurs qui surviennent dans le crâne du crâne (masse intracrânienne). Cependant, ce n’est pas une tumeur commune dans l’ensemble. Seulement environ 2 personnes sur 100 000 reçoivent un diagnostic de méningiome symptomatique chaque année. Cependant, il apparaît que les méningiomes sont beaucoup plus fréquents mais restent non diagnostiqués dans la majorité des cas. Les femmes courent un plus grand risque que les hommes de développer des méningiomes et le risque augmente avec l’âge.

Physiopathologie

Les tissus du cerveau et de la moelle épinière sont très délicats et sont protégés respectivement dans les cavités osseuses du crâne (crâne) et de la colonne vertébrale (canal rachidien). Les méninges servent de coussin protégeant le tissu nerveux du cerveau et de la moelle épinière. Il fournit également une partie du flux sanguin vers ces zones. Il y a trois couches:

  • La dure-mère externe
  • Matière arachnoïde moyenne
  • Pie-mère intérieure

Entre la mère arachnoïdienne et la pie-mère se trouve l’espace arachnoïdien qui est rempli de liquide céphalo-rachidien (LCR).

 

Image de Wikimedia Commons

Les méningiomes proviennent de certaines cellules comprenant la matière arachnoïdienne et plus spécifiquement les cellules de la calotte arachnoïdienne. Normalement, les cellules qui composent un tissu se développent selon un schéma défini. Cela garantit une disposition uniforme des cellules côte à côte. Chaque type de cellule a la même forme et la même taille et des fonctions spécifiques. Lorsque la cellule est «vieille» ou endommagée, elle subit une mort cellulaire programmée appelée apoptose. En fonction de l’emplacement, une nouvelle cellule remplace la cellule perdue. Ce processus est soigneusement coordonné.

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Avec une tumeur, les cellules ont tendance à se développer excessivement. Dans les tumeurs bénignes, les cellules sont généralement quelque peu normales, mais juste en nombres plus grands que la normale, ce qui donne une masse. Avec les tumeurs malignes, les cellules sont structurellement anormales et envahissent les tissus sains environnants. Les cellules cancéreuses peuvent se détacher et voyager dans la circulation sanguine et le système lymphatique vers d’autres parties du corps. Les raisons exactes pour lesquelles ces anomalies de croissance surviennent ne sont pas clairement comprises. On pense que cela est dû à des dommages au matériel génétique de la cellule qui conduisent à une croissance incontrôlée.

Emplacement

Les méningiomes peuvent être classés en différents types en fonction de leur emplacement. La plupart se produisent à la surface du son, mais certains peuvent apparaître dans les ventricules du cerveau ou même s’étendre dans le crâne.

  • Le méningiome Falx se produit sur la falx, la partie de la membrane qui plonge dans la rainure entre les deux lobes du cerveau.
  • Les méningiomes parasagittaux se produisent près de la falx. C’est l’un des méningiomes les plus courants avec un méningiome falx.
  • Le méningiome de convexité se produit sur la surface supérieure du cerveau.
  • Le méningiome sphénoïde est situé sur la crête sphénoïdale qui se trouve derrière les yeux.
  • Méningiome olfactif qui affecte le nerf qui transmet les sensations responsables de l’odorat au cerveau.
  • Le méningiome de la fosse postérieure est situé vers la partie arrière du cerveau et en dessous.
  • Le méningiome suprasellaire survient dans la rainure du crâne où repose la glande pituitaire.
  • Le méningiome spinal survient dans la colonne vertébrale et représente moins de 10% des méningiomes.
  • Le méningiome intra-orbitaire survient dans les orbites du crâne où s’insère le globe oculaire.
  • Le méningiome intraventriculaire survient dans les ventricules du cerveau.

Symptômes

Les symptômes d’un méningiome dépendent en grande partie de l’emplacement. Cependant, les symptômes peuvent parfois être vagues et déroutants au départ. Ces symptômes neurologiques peuvent ne pas être typiques ou spécifiques d’un méningiome et d’autres causes plus probables doivent d’abord être exclues. Un méningiome doit être diagnostiqué après que les investigations révèlent la présence d’une masse. Les symptômes seuls ne sont pas un indicateur fiable.

  • Facultés mentales altérées, en particulier perte de mémoire.
  • Troubles visuels tels qu’une vision floue ou double.
  • Déficience auditive caractérisée par un certain degré de perte auditive.
  • Problèmes d’odorat qui, dans les cas graves, peuvent être une perte totale d’odorat (anosmie).
  • Faiblesse des muscles des membres et parfois paralysie des muscles faciaux.
  • Sensation réduite sur le visage.
  • Déviation de la luette.
  • Maux de tête.
  • Saisies.
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Il est important de noter que tous ces symptômes peuvent ne pas être présents ou exister en même temps.

Les causes

La cause exacte de la plupart des tumeurs n’est pas connue. C’est le résultat de modèles de croissance anormaux qui sont très probablement dus à des défauts du matériel génétique. Le type exact d’anomalie génétique ou de mutation n’a pas été identifié de manière concluante dans les méningiomes. Malgré le manque de preuves définitives isolant clairement les causes possibles, il a été suggéré que les méningiomes peuvent être associés à:

  • Traumatisme crânien traumatique
  • Inflammation prolongée des méninges après une blessure
  • Infections virales
  • Radiation
  • Certains gènes
  • Hormones, et en particulier les hormones sexuelles – œstrogènes, progestérone et androgènes.
  • Neurofibromatose de type 2

L’utilisation excessive des téléphones cellulaires a également été impliquée comme une cause possible, mais les preuves permettant de le lier de manière concluante à un méningiome font défaut.

 

Diagnostic

Un méningiome ne peut pas être diagnostiqué de manière concluante par les seuls symptômes. Les investigations définitives pour diagnostiquer un méningiome sont des études d’imagerie. Cela permet de visualiser la tumeur réelle. Les deux principales investigations diagnostiques comprennent:

  • Scanner de tomographie informatisée (CT)
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)

Une radiographie de la tête simple peut également indiquer un méningiome dans certains cas, mais elle doit être suivie d’un scanner ou d’une IRM. L’angiographie endovasculaire est une autre investigation diagnostique utile qui est généralement menée avant la chirurgie. Il permet au chirurgien d’étudier l’apport sanguin à la tumeur et de planifier l’ablation de la tumeur. Des études histologiques sont généralement menées sur la tumeur réséquée.

Traitement

Un méningiome doit être enlevé chirurgicalement. Les médicaments peuvent aider à limiter les complications ou éventuellement diminuer le risque de récidive. Cependant, la chirurgie est la seule option qui peut être considérée comme curative dans certains cas. Un méningiome n’est pas toujours traité immédiatement. Les petites tumeurs qui ne sont pas malignes et ne provoquent aucun symptôme peuvent être surveillées pendant un certain temps (approche attentiste). Dans ces cas, la chirurgie n’est initiée que lorsque la tumeur commence à se développer rapidement ou que les symptômes deviennent évidents.

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Chirurgie

La résection chirurgicale consiste à enlever la tumeur et à remplacer la dure-mère par un substitut approprié dans une procédure connue sous le nom de duraplastie. La tumeur est entièrement retirée mais ce n’est pas toujours possible si la masse se trouve à proximité de structures sensibles qui risquent d’être endommagées. Lorsque cela est possible, certains tissus sains autour de la tumeur sont également prélevés, en particulier dans le cas de cancers où la propagation locale peut ne pas être clairement identifiable au départ.

Médicament

  • Les corticostéroïdes comme la dexaméthasone peuvent apporter un soulagement symptomatique et réduire le risque de complications après la chirurgie.
  • Les médicaments antiépileptiques limitent les crises et doivent être poursuivis pendant au moins 3 mois après la chirurgie.
  • Les inhibiteurs de la COX-2 peuvent réduire la récidive des méningiomes, mais la recherche sur ces avantages est toujours en cours.

Radiothérapie

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La radiothérapie peut être envisagée pour les méningiomes malins (cancéreux) lorsque la totalité de la tumeur ne peut être retirée. Il est également envisagé pour les méningiomes récurrents.

Chimiothérapie

La chimiothérapie des méningiomes malins n’a pas un taux de réussite très prometteur. Il est réservé aux cas où la chirurgie et la radiothérapie n’ont pas suffi à éradiquer complètement la croissance cancéreuse.

Références :

www.cancer.net/cancer-types/meningioma

emedicine.medscape.com/article/1156552-overview

www.mayoclinic.com/health/meningioma/DS00901

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