Maladie veino-occlusive pulmonaire : causes, symptômes, traitement, pronostic, physiopathologie, épidémiologie

La maladie veino-occlusive pulmonaire est une affection très rare dans laquelle survient une hypertension pulmonaire. Cela conduit à une circulation sanguine obstruée dans les petites veines pulmonaires, provoquant ainsi une pression artérielle élevée dans les artères pulmonaires. La maladie veino-occlusive pulmonaire est progressive et potentiellement mortelle.

Les maladies veino-occlusives ou MVO surviennent lorsque les veines sont congestionnées, entraînant une obstruction et une nécrose des tissus. Cela conduit progressivement à une défaillance de l’organe de la région touchée ou à la mort ultérieure. Les maladies veino-occlusives ou MVO sont classées en deux catégories les maladies veino-occlusives hépatiques et les maladies veino-occlusives pulmonaires. En cas de maladies veino-occlusives hépatiques, les veines portes associées au foie subissent une hypertension portale ; alors qu’en cas de maladie veino-occlusive pulmonaire, les veines pulmonaires se congestionnent et souffrent d’hypertension pulmonaire.

La maladie veino-occlusive pulmonaire est caractérisée par la survenue d’une fibrose au niveau des petites veines et capillaires pulmonaires, entraînant une accumulation de liquide interstitiel pulmonaire. Cela augmente encore la résistance vasculaire pulmonaire et la survenue d’un œdème pulmonaire. Les artères pulmonaires qui sont directement connectées au ventricule droit ont une haute pression intégrée en raison de l’augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire qui conduit à une altération du ventricule droit. Avec l’avancement en âge, la condition s’aggrave accompagnée d’un rétrécissement des veines pulmonaires avec congestion, gonflement des poumons et hypertension artérielle pulmonaire.

Les symptômes courants qui prévalent en raison de la maladie veino-occlusive pulmonaire sont :

• La difficulté à reprendre son souffle est l’un des symptômes de la maladie veino-occlusive pulmonaire
• Fatigue
• La tendance accrue à s’évanouir est également un symptôme de la maladie veino-occlusive pulmonaire
• Douleur dans la poitrine
• Cyanose ou peau de couleur bleutée due à un apport insuffisant de sang oxygéné au corps.

Le taux d’incidence de la maladie veino-occlusive pulmonaire est de un sur cinq millions, avec environ dix pour cent de cas souffrant d’hypertension artérielle pulmonaire et environ vingt pour cent de cas dus à des facteurs héréditaires.

Le pronostic ou les perspectives de la maladie veino-occlusive pulmonaire sont très sombres, la plupart des patients décédant dans les deux ans suivant le diagnostic. Dans le cas des nourrissons, la survie n’est que de quelques semaines.

Les principales causes qui contribuent aux maladies veino-occlusives pulmonaires ou MVO sont :

• Rétrécissement des veines pulmonaires
• L’hypertension artérielle pulmonaire peut provoquer une maladie veino-occlusive pulmonaire
• Inflammation et congestion des poumons
• Chimiothérapie
• Greffe de cellules hématopoïétiques
• La présence de la maladie au sein de la famille peut également être une cause de maladie veino-occlusive pulmonaire

Le mécanisme principal de la lésion des sinusoïdes pulmonaires est dû à la contraction et à l’obstruction des veines et veinules pulmonaires. Le début de cette occlusion et de cette constriction commence par une accumulation de liquide dans les tissus pulmonaires qui deviennent progressivement un tissu fibreux sclérotique épais et dense. En plus de cela, ces tissus forment un épaississement intimal sur les parois des veines et des veinules qui provoque un rétrécissement des veines pulmonaires, mais cela ne se produit jamais dans les grosses veines. Outre la constriction des veines pulmonaires, il se produit également une dilatation des capillaires lymphatiques qui contribue à la maladie veino-occlusive pulmonaire.

Les principaux facteurs de risque qui constituent une menace de maladie veino-occlusive pulmonaire sont :

• Facteurs de risque génétiques de la maladie veino-occlusive pulmonaire : Bien que la maladie veino-occlusive pulmonaire soit rare, la probabilité qu’elle se produise dans la même famille est plus grande en raison des facteurs génétiques.
• Exposition toxique en tant que facteur de risque de maladie veino-occlusive pulmonaire : la chimiothérapie et les greffes de moelle osseuse ouvrent la voie à l’exposition de plusieurs toxines à l’organisme comme la mitomycine, la carmustine, la bléomycine, etc. qui, lorsqu’elles sont métabolisées par l’organisme, contribuent à l’inflammation, à la thrombose et à la fibrose. En outre, l’utilisation accrue de drogues comme la cocaïne et la fenfluramine constitue un facteur de risque de maladie veino-occlusive pulmonaire.
  • Troubles auto-immuns à risque de trouble veino-occlusif pulmonaire : Les troubles auto-immuns contribuent à la destruction des veinules pulmonaires par l’apparition d’un état de santé qui peut être primaire ou secondaire, suivi d’une fibrose avec ou sans thrombose. L’état de santé peut être la myopathie, la polyarthrite rhumatoïde , l’alopécie,  le syndrome lupique , les anticorps antinucléaires positifs et le phénomène de Raynaud .
• Diathèse thrombotique conduisant à une maladie veino-occlusive pulmonaire : il s’agit d’une condition où l’hypercoagulabilité existe chez l’individu qui contribue à l’occlusion thrombotique des veines pulmonaires.

Les complications possibles de la maladie veino-occlusive pulmonaire sont :

• Dyspnée progressive
• Échec du côté droit du cœur
• Hémoptysie ou cracher du sang
• Hypoxémie ou faibles niveaux d’oxygène dans le sang
• Toux chronique
• Les épanchements pleuraux ou l’accumulation de liquide entre la cavité thoracique et les poumons sont l’une des complications possibles de la maladie veino-occlusive pulmonaire
• Les phénomènes de Raynaud
• Mort subite

La maladie veino-occlusive pulmonaire peut être diagnostiquée par les procédures ci-dessous :

• Analyse radiographique de la maladie veino-occlusive pulmonaire : L’analyse radiographique du thorax est effectuée pour déterminer la présence d’un œdème pulmonaire, d’une hypertension pulmonaire et d’une pression due à l’occlusion de l’artère pulmonaire.
• Diagnostic de la maladie veino-occlusive pulmonaire avec biopsie pulmonaire : Il s’agit d’une procédure concluante qui implique l’ablation chirurgicale du tissu des poumons pour vérifier l’occlusion et l’œdème de l’artère pulmonaire.

Il existe certains traitements disponibles pour traiter la maladie veino-occlusive pulmonaire ainsi que ses complications croissantes, mais leurs effets ne sont pas à la hauteur des attentes. Certains de ces traitements sont :

• Vasodilatateurs pour traiter la maladie veino-occlusive pulmonaire : les inhibiteurs calciques et l’époprosténol sont certains vasodilatateurs pulmonaires qui contrôlent l’hypertension pulmonaire.
• Anticoagulants comme traitement de la maladie veino-occlusive pulmonaire : les anticoagulants sont suggérés pour contrôler l’hypercoagulabilité qui est l’un des facteurs contribuant à l’occlusion des veines pulmonaires.
• Immunosuppresseur utilisé pour traiter la maladie veino-occlusive pulmonaire : Des médicaments immunosuppresseurs sont administrés au patient pour vérifier les troubles auto-immuns. Ces médicaments comprennent les antimétabolites et les glucocorticoïdes.
• Oxygénothérapie pour la gestion de la maladie veino-occlusive pulmonaire : Il s’agit d’un traitement à long terme qui fournit des niveaux plus élevés de flux d’oxygène dans le sang pour maintenir le niveau d’oxygène dans le corps car les poumons sont incapables de le faire.
• Transplantation pulmonaire pour traiter la maladie veino-occlusive pulmonaire : Parmi tous, la transplantation pulmonaire est le seul traitement qui contribue de manière significative à prolonger la vie du patient. La greffe peut être effectuée pour un seul ou pour les deux poumons. Le risque lié à la greffe pulmonaire est le temps d’attente de l’organe du donneur dépassant l’espérance de vie du patient et la bronchiolite post-chirurgicale entraînant morbidité et mortalité chez les receveurs.

La maladie veino-occlusive pulmonaire est une affection dont on ne sait pas grand-chose. C’est une condition qui survient en raison de plusieurs facteurs critiques qui provoquent l’occlusion des veines pulmonaires. La condition est généralement mal diagnostiquée ou diagnostiquée à un stade ultérieur. Cela conduit à un taux de mortalité élevé parmi les patients. Le seul traitement qui promet une vie prolongée au patient est la transplantation pulmonaire, mais cela aussi est assombri par le long délai d’attente pour le don d’organes.