Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) : symptômes et phases

La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) est une maladie rare qui provoque une inflammation et des dommages dans tout le corps. Il est également connu sous le nom de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

La maladie VKH peut affecter :

• Yeux
• Oreille interne
• Peau
• Cheveux
• Cerveau
• Moelle épinière

Le Vogt-Koyanagi-Harada peut endommager de manière permanente votre vision et votre audition s’il n’est pas traité rapidement. Consultez un professionnel de la santé ou un ophtalmologiste si vous remarquez des changements soudains.

Symptômes de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Le VKH provoque de nombreux symptômes. Vous en remarquerez tout de suite. Cela affecte généralement vos deux yeux en premier. Les changements de vision sont le premier signe. Les symptômes apparaîtront plus tard dans d’autres parties de votre corps. Il y a quatre phases :

• Phase prodromique
• Phase uvéitique aiguë
• Phase chronique
• Phase chronique récurrente

Phase prodromique

Prodrome est le nom médical d’un signe ou d’un symptôme précoce. Cette première phase de la maladie VKH est courte. Cela dure généralement environ une semaine.

Les symptômes de cette phase ressemblent souvent à une maladie pseudo-grippale. Ils peuvent inclure :

• Douleur oculaire, en particulier une douleur qui donne l’impression qu’elle vient du plus profond de l’intérieur ou derrière les yeux.
• Étourdissements ou sensation de vertige
• Un bourdonnement dans vos oreilles comme un acouphène
• Sensibilité à la lumière
• Maux de tête
• Fièvre
• Symptômes qui ressemblent à une méningite, notamment fièvre

La méningite est une urgence médicale. Rendez-vous aux urgences si vous pensez en souffrir.

Phase uvéitique aiguë

Aigu signifie soudain. Cette phase se produit immédiatement après la phase prodromique. L’uvéite est une inflammation à l’intérieur de votre œil. Au cours de cette phase, la maladie VKH provoque une inflammation de la choroïde et de la rétine à l’intérieur de vos yeux. Cette phase dure généralement plusieurs semaines.

Les symptômes peuvent inclure :

• Vision trouble
• Forte sensibilité à la lumière
• Yeux rouges
• Douleur autour ou dans vos yeux

Phase chronique

Chronique signifie durable. Cette phase de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada peut durer des semaines ou des mois après la phase uvéitique aiguë. Vous pouvez encore présenter des symptômes de tous les stades antérieurs. Les symptômes commenceront à apparaître dans d’autres parties de votre corps. Ils peuvent affecter votre audition, votre peau et vos cheveux. Vous remarquerez peut-être :

• Des taches cutanées qui perdent leur couleur ou leur pigmentation, en particulier sur la tête, les paupières et le ventre.
• Des plaques de cheveux perdent toute couleur, notamment au niveau des sourcils, des cils et du cuir chevelu.
• Alopécie ou perte de cheveux importante
• Aggravation des acouphènes
• Perte auditive

Certains prestataires de soins de santé appellent cela la phase de convalescence. La convalescence est le terme médical désignant la guérison ou l’amélioration. Au cours de cette phase, les symptômes peuvent ne pas se développer aussi rapidement. Et vous pouvez vous remettre des symptômes existants.

Phase chronique récurrente

Cette phase est la dernière à se développer. Quelque chose qui revient s’en va et revient. Dans ce cas, l’inflammation à l’intérieur de vos yeux réapparaît. Cela pourrait être plus grave qu’avant.

À ce stade, vous ne pourrez peut-être pas ressentir de changements dans vos yeux. Mais votre ophtalmologiste pourrait voir :

• Inflammation accrue
• Formation de petites excroissances appelées granulomes
• Fuite de vaisseaux sanguins

Vous pourriez perdre une partie de votre vision. Il se peut que quelque chose bloque une partie de votre vision.

C’est à cette étape que vous présentez le risque le plus élevé de complications, notamment :

• Glaucome
• Cataractes
• Néovascularisation
• Perte auditive permanente
• Basse vision ou cécité permanente

Causes de la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada. Les chercheurs étudient encore pourquoi cela se produit. Il peut s’agir d’une maladie auto-immune. Cela se produit lorsque votre système immunitaire endommage votre corps au lieu de le protéger.

Une variation génétique affectant les antigènes leucocytaires humains (HLA) pourrait provoquer la maladie VKH. Les HLA sont des protéines présentes dans vos cellules. Normalement, ils aident votre système immunitaire à faire la différence entre les cellules saines et celles qui ne devraient pas se trouver dans votre corps. Les experts pensent qu’une variation génétique qui affecte la capacité de votre système immunitaire à lire le HLA peut l’amener à attaquer les cellules saines, ce qu’il ne ferait habituellement pas. Cela pourrait entraîner une inflammation et d’autres symptômes du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

Facteurs de risque du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

N’importe qui peut développer la maladie VKH. Vous courez un risque plus élevé si vous êtes issu de certaines origines ethniques, notamment :

• asiatique
• indien
• Amérindien
• hispanique
• Moyen-Orient

Elle touche généralement les personnes âgées de 30 à 40 ans. Mais elle peut se développer à tout moment de la vie.

Comment les médecins diagnostiquent le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Un professionnel de la santé diagnostiquera le VKH en dilatant vos yeux et en effectuant un examen complet de la vue. Votre prestataire vérifiera votre vision et regardera à l’intérieur de vos yeux. Ils vérifieront votre audition si elle est affectée. Ou ils vous dirigeront vers un test auditif.

Informez votre médecin lorsque vous avez remarqué pour la première fois des symptômes ou des changements. Assurez-vous de partager la rapidité avec laquelle les changements sont intervenus. Cela peut être un indice, surtout si votre vision ou votre audition se détériore soudainement.

La maladie VKH étant si rare, votre médecin éliminera d’abord d’autres affections plus courantes. Ils utiliseront quelques tests pour aider à rayer les possibilités de la liste. Vous aurez peut-être besoin de :

• Un scanner
• Une IRM
• Angiographie
• Tomographie par cohérence optique (OCT)
• Une ponction lombaire
• Prises de sang
• Un test auditif

Types de syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Votre fournisseur peut classer VKH dans l’un des trois types suivants :

• Complet:VKH complet signifie que vous présentez des symptômes qui affectent vos yeux, votre peau, votre cerveau et vos nerfs (votre système neurologique).
• Incomplet:Il s’agit d’avoir des symptômes de VKH dans vos yeux et à l’un des deux autres endroits. Vous pourriez donc avoir des symptômes oculaires et des problèmes neurologiques. Ou des symptômes oculaires et des changements cutanés. Mais pas les trois.
• Soupçonné:C’est exactement à quoi cela ressemble. Votre fournisseur pense que vous souffrez peut-être de VKH, mais il ne peut pas encore le diagnostiquer avec certitude. Habituellement, cela signifie que vous avez une inflammation de type VKH dans vos yeux, mais aucun symptôme ailleurs.

Comment traite-t-on la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada ?

L’objectif du traitement du VKH est de prévenir des dommages permanents à votre vision, votre audition et votre peau. Votre médecin vous prescrira une combinaison de médicaments, notamment :

• Corticostéroïdes :Ce sont des médicaments anti-inflammatoires sur ordonnance. Ils réduiront l’inflammation à l’intérieur de vos yeux et pourront prévenir les dommages. Vous pourriez avoir besoin de plusieurs types. Votre fournisseur vous dira à quoi vous attendre.
• Immunosuppresseurs :Ce sont des médicaments qui freinent votre système immunitaire. Ils le rendent moins actif. Cela peut aider à empêcher votre système immunitaire de cibler les cellules saines de tout votre corps.

Vous pourriez avoir besoin d’autres traitements pour des symptômes spécifiques au fur et à mesure qu’ils surviennent. Votre fournisseur vous fera savoir ce qui vous convient le mieux. Assurez-vous de leur dire si vous remarquez de nouveaux symptômes.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez immédiatement un professionnel de la santé si vous remarquez des changements soudains dans votre vision ou votre audition. Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada peut apparaître rapidement. Et il est important de le diagnostiquer immédiatement. Plus tôt un prestataire le diagnostiquera et vous commencerez le traitement, mieux ce sera.

Commencer le traitement immédiatement peut vous aider à éviter d’entrer dans les phases ultérieures. Cela augmentera vos chances d’éviter une perte de vision ou d’audition permanente.

Parlez à votre prestataire si vous avez l’impression de ressentir de nouveaux symptômes ou une aggravation de vos symptômes. Demandez-leur à quelle fréquence vous aurez besoin de rendez-vous de suivi. Ils surveilleront vos yeux pour déceler les changements, en particulier entre les phases.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai le Vogt-Koyanagi-Harada ?

Le VKH peut très bien répondre au traitement. Surtout si vous l’attrapez à un stade précoce. Chaque cas est différent. Mais il y a de fortes chances que le traitement puisse inverser une partie de la perte de vision et d’audition.

Le risque de complications permanentes augmente à mesure que la maladie de Vogt-Koyanagi-Harada à un stade avancé dure longtemps. Surtout dans la phase récurrente.