Maladie de Darier ou kératose folliculaire : causes, signes, symptômes, investigations, traitement

La majorité des patients développent des symptômes de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire avant l’âge de 30 ans. De nombreux patients peuvent également avoir cette maladie sous une forme bénigne dont ils ne sont pas conscients. Les personnes atteintes de la maladie de Darier sévère présentent des symptômes chroniques récurrents-rémittents. Chez certains patients, les symptômes peuvent disparaître spontanément. Les éruptions cutanées ou les lésions de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire s’aggravent lors de l’exposition au soleil et parfois par l’utilisation de corticostéroïdes . Les patients atteints de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire peuvent avoir des poussées de cette maladie avec des infections bactériennes. L’état de santé général du patient sera généralement bon, quelle que soit la gravité de cette affection.

Le traitement de la maladie de Darier ou de la kératose folliculaire comprend des antibiotiques et des rétinoïdes topiques, des antibiotiques et des rétinoïdes oraux, des médicaments antiviraux, l’utilisation d’un écran solaire et des hydratants.

Comme mentionné précédemment, la maladie de Darier ou kératose folliculaire est une maladie génétique et se transmet de manière autosomique dominante. Le gène défectueux qui cause cette maladie est présent sur un autosome et un seul gène défectueux d’un parent suffit à provoquer cette maladie. Cependant, tous les patients porteurs de ce gène anormal ne présenteront pas de symptômes.

Des mutations du gène ATP2A2 provoquent la maladie de Darier ou kératose folliculaire et ce gène est présent sur le chromosome 12q23-24.1. La méthode exacte de la façon dont ce gène anormal cause la maladie de Darier ou la kératose folliculaire n’est pas claire et fait toujours l’objet de recherches.

Différentes personnes ont des symptômes différents à des degrés divers. Certains ont des symptômes très légers, certains ont des symptômes graves et certains patients ont des symptômes très subtils qu’ils ne remarquent pas du tout. Voici les caractéristiques de la maladie de Darier ou kératose folliculaire :

• Développement de lésions cutanées ou d’éruptions cutanées avec des bosses squameuses et graisseuses.
• Ces lésions se développent généralement sur le visage, autour des narines, des sourcils, des côtés du nez et de la région de la barbe, du cou, de la poitrine et du dos .
• Ces éruptions ou lésions ont une odeur caractéristique.
• Les plis cutanés tels que les aisselles, les aines , sous les seins et la zone entre les fesses sont souvent touchés.
• Les bosses peuvent être de couleur chair, brunes ou brun jaunâtre.
• Les bosses sont fermes au toucher et ont une texture grossière.
• De petites bosses peuvent se développer ensemble et former une lésion plus grande qui a une apparence verruqueuse et une odeur nauséabonde.
• Le cuir chevelu présente généralement une éruption sévèrement croûteuse ressemblant à l’éruption de la dermatite séborrhéique ; la différence étant que cette éruption cutanée est grossière au toucher.
• Certains patients peuvent développer des lésions plates ressemblant à des taches de rousseur; tandis que certains peuvent avoir soulevé et de grandes verrues comme des lésions.
• Le patient peut également avoir de l’acné kystique avec cette condition.
• Le patient développe également de petites indentations sur les paumes et la plante des pieds.
• Il peut également y avoir de petites zones de saignement sous la peau présentes sur les paumes, la plante des pieds, le dessus des mains et des pieds.
• De nombreux patients ont de larges bandes longitudinales de couleur rougeâtre et blanche sur les ongles.
• Les membranes muqueuses des personnes atteintes de cette maladie ont un aspect de pavé blanc ou de minuscules papules.
• Il peut également y avoir une prolifération des gencives.

La maladie de Darier ou kératose folliculaire est généralement diagnostiquée lors d’un examen physique et avec des antécédents familiaux; Cependant, il peut également être confondu avec d’autres problèmes de peau. Pour cette raison, une biopsie cutanée peut être effectuée pour confirmer le diagnostic.

• Un traitement est nécessaire si les symptômes sont graves et gênants pour le patient.
• Pour les cas bénins de maladie de Darier ou de kératose folliculaire, le traitement n’est généralement pas nécessaire ; cependant, le patient doit éviter le stress, l’humidité excessive, la chaleur et les vêtements serrés et utiliser des hydratants, un écran solaire et porter le bon type de vêtements qui absorbent la transpiration et gardent le corps au frais.
• Pour les lésions localisées, une dermabrasion peut être pratiquée.
• Les rétinoïdes topiques sont également prescrits et sont bénéfiques.
• Si le patient a une infection bactérienne secondaire, des antibiotiques sont prescrits.
• Des médicaments antiviraux sont prescrits si le patient est atteint d’herpès simplex.
• Pour les symptômes graves, des rétinoïdes oraux peuvent être prescrits, mais ces médicaments ont des effets secondaires graves et doivent être utilisés avec prudence.
• Des antibiotiques topiques ou oraux peuvent être prescrits pendant les poussées.
• La ciclosporine et d’autres corticostéroïdes topiques délivrés sur ordonnance peuvent être utilisés pendant les poussées aiguës.
• L’utilisation d’un écran solaire et la prise de comprimés de vitamine C aident à prévenir les poussées chez certains patients.
• Les patients doivent également maintenir une bonne hygiène pour prévenir les poussées.
• Les crèmes topiques comme le peroxyde de benzoyle aident également avec les poussées.