Maladie d’Addison (insuffisance primaire du cortex surrénalien)

Qu’est-ce que la maladie d’Addison?

La maladie d’Addison est le terme pour l’insuffisance corticosurrénale primaire. Cela signifie que les fonctions de la partie externe de la glande surrénale connue sous le nom de cortex sont altérées. L’atteinte n’est la conséquence d’aucune autre maladie et est donc appelée insuffisance corticosurrénale primaire. Le cortex surrénalien est principalement responsable de la production et de la sécrétion de deux types d’hormones: les minéralocorticoïdes et les glucocorticoïdes.

De petites quantités d’hormones mâles (androgènes) sont également produites dans le cortex surrénalien. La maladie d’Addison signifie que la production de ces hormones est altérée. Les effets et les symptômes de la maladie d’Addison sont donc dus à des niveaux inférieurs à la normale de minéralcorticoïdes et de glucocorticoïdes ainsi que d’androgènes dans une certaine mesure.

 

À quel point est-ce courant?

Dans l’ensemble, la maladie d’Addison est rare. Il survient chez environ 4 à 6 personnes sur 100 000. La maladie d’Addison due à des causes inconnues est légèrement plus fréquente chez les femmes, mais dans l’ensemble, il n’y a pas de différence significative entre les sexes. Bien qu’elle puisse également survenir chez les enfants, la maladie d’Addison est plus fréquente chez les adultes, en particulier dans le groupe d’âge de 30 à 50 ans.

Emplacement du problème de glande

La glande surrénale se trouve au sommet du rein. Il y a deux glandes surrénales – une de chaque côté. La glande a une partie centrale connue sous le nom de moelle et une couche externe connue sous le nom de cortex. Le problème de la maladie d’Addison réside dans le cortex de la glande surrénale. Cette partie de la glande surrénale produit trois types d’hormones:

  • Glucocorticoïdes comme le cortisol
  • Minéralcorticoïdes comme l’aldostérone
  • Androgènes (hormones sexuelles mâles) comme la testostérone

 

Image des glandes surrénales de Wikimedia Commons

Faible teneur en minéraux et glucocorticoïdes

Dans la maladie d’Addison, le cortex surrénalien est détruit ou dysfonctionnel lorsqu’il ne peut pas produire des quantités suffisantes d’hormones corticosurrénales. Les principaux effets sont observés avec une carence en minéralocorticoïdes et glucocorticoïdes. L’insuffisance des glandes surrénales est un trouble chronique et se développe sur une période de temps. Les symptômes associés à une carence en minéralocorticoïdes et glucocorticoïdes évoluent donc lentement. Pour que la maladie d’Addison se produise, les deux glandes surrénales doivent être affectées là où au moins 90% de la fonction corticosurrénale est altérée.

Carence en minéralocorticoïde

Les minéralocorticoïdes comme l’aldostérone régulent les niveaux d’électrolytes dans le corps. Il facilite la rétention du sodium et l’excrétion du potassium par l’urine, la sueur, la salive et même dans l’intestin. En cas de carence, il entraîne des problèmes de tension artérielle (hypotension), une déshydratation sévère et une acidose (augmentation de l’acidité sanguine).

Carence en glucocorticoïdes

Les glucocorticoïdes comme le cortisol ont un large éventail d’effets sur le corps, notamment la régulation du métabolisme des aliments, la fonction immunitaire et la réponse au stress. Ceci est perçu comme une difficulté à contrôler la glycémie dans une fourchette normale (principalement hypoglycémie), une perte de poids, une faiblesse et une dépression. La réponse du corps aux lésions tissulaires est également altérée.

Carence en androgènes

Les androgènes (hormones sexuelles mâles) sont produits en petites quantités par le cortex surrénalien chez les hommes et les femmes. La perte d’androgènes surrénaliens n’a pas de conséquences significatives chez les hommes puisque la plupart des androgènes sont produits par les testicules. Cependant, chez les femmes, il peut affecter dans une certaine mesure la répartition des poils et la fonction sexuelle.

 

Image des couches de glande surrénale de Wikimedia Commons

Symptômes d’hormones corticosurrénales basses

Les symptômes de la maladie d’Addison sont dus à une carence en minéralocorticoïdes et glucocorticoïdes, et dans une moindre mesure à de faibles taux d’androgènes. L’intensité des symptômes dépend de la gravité de la maladie. Des symptômes très graves peuvent survenir en période de stress lors d’une crise surrénalienne.

  • La faiblesse
  • Fatigue
  • Pression artérielle basse (hypotension)
  • Glycémie basse (hypoglycémie)
  • Hyperpigmentation (assombrissement) de la peau et des muqueuses comme à l’intérieur de la bouche.
  • Hypopigmentation (perte de pigmentation de la peau) en petites plaques habituellement dans les zones hyperpigmentées.
  • Perte de poils corporels chez la femme, en particulier les aisselles et les poils pubiens.
  • Dysfonction sexuelle chez les femmes.
  • Douleurs musculaires
  • Douleurs articulaires
  • La nausée
  • Vomissement
  • Diarrhée (parfois)
  • Diminution de l’appétit
  • Perte de poids
  • Irritabilité
  • La dépression
  • Vertiges
  • Évanouissements (parfois)

Types d’insuffisance du cortex surrénalien

L’hormone adrénocorticotropine (ACTH) sécrétée par l’hypophyse stimule le cortex surrénalien à libérer des hormones. L’insuffisance du cortex surrénalien peut être largement divisée en primaire et secondaire selon que le problème est lié à l’ACTH ou non.

Primaire

Dans l’insuffisance corticosurrénale primaire, le cortex de la glande surrénale est endommagé, détruit ou dysfonctionnel pour diverses raisons. La carence en hormones corticosurrénales est due au problème du cortex surrénalien malgré des taux d’ACTH normaux et parfois même élevés. La maladie d’Addison est le type principal.

Secondaire

En cas d’insuffisance corticosurrénale secondaire, le cortex de la glande surrénale est normal mais les taux d’ACTH sont inférieurs à la normale. Par conséquent, le cortex surrénalien est sous-actif. Le problème réside dans l’hypophyse et non dans la glande surrénale.

Crise surrénale vs maladie d’Addison

La maladie d’Addison est un type d’insuffisance primaire du cortex surrénalien. C’est une maladie chronique qui se développe progressivement. Un autre type primaire est une crise surrénalienne. Il s’agit d’une affection aiguë caractérisée par une carence soudaine et sévère des hormones corticosurrénales. Une crise surrénalienne a tendance à survenir chez les patients atteints de la maladie d’Addison en cas d’arrêt soudain de la corticothérapie ou en cas de demande accrue d’hormones corticosurrénales.

Causes et facteurs de risque de la maladie d’Addison

La cause exacte de la maladie d’Addison n’est pas toujours connue. Dans la majorité des cas, il semble être un mécanisme auto-immun qui entraîne la glande surrénale. Les autres cas de maladie d’Addison peuvent être dus à des infections et des tumeurs de la glande surrénale ou à des saignements dans la glande entraînant une altération fonctionnelle.

Maladie d’Addison auto-immune idiopathique

Cela représente environ 70% des cas de maladie d’Addison. Idiopathique signifie que la cause est inconnue. Auto-immun signifie que le système immunitaire cible les tissus sains du corps. Cela conduit à des lésions tissulaires et même à une destruction au fil du temps. La glande surrénale rétrécit souvent (atrophie). Une personne qui a une maladie auto-immune existante est plus à risque de ce type de maladie d’Addison.

Maladies des glandes surrénales

Dans ces cas, la glande surrénale est malade et donc sous-fonctionnelle. Il peut être vu avec:

  • Tumeurs des glandes surrénales, bénignes ou malignes, bien qu’il puisse parfois y avoir une augmentation de la fonction des glandes.
  • Infections de la glande surrénale telles que la tuberculose (TB) et l’infection par le VIH.
  • Hémorragie surrénalienne en cas de saignement dans la glande.
  • Certains médicaments comme les anticoagulants.

Tests et diagnostic de la maladie d’Addison

Il existe différents tests à effectuer lors du diagnostic de la maladie d’Addison. Certains de ces tests confirment de faibles taux d’hormones, tandis que d’autres font la différence entre une insuffisance corticosurrénale primaire et secondaire. Des tests sanguins sont généralement suffisants pour confirmer le diagnostic. En outre, des études d’imagerie peuvent être menées pour identifier toute lésion dans la glande surrénale ou l’hypophyse. Diverses autres enquêtes sont utilisées pour surveiller les symptômes et les complications de la maladie d’Addison.

Les tests de laboratoire qui doivent être effectués comprennent le cortisol sérique, les taux d’hormone adrénocorticotropine (ACTH) et les taux de sodium et de potassium pour confirmer les faibles minéralocorticoïdes. Un test de stimulation ACTH consiste à injecter de l’ACTH synthétique dans le corps, puis à tester les niveaux de cortisol. Si la glande surrénale ne répond pas à l’ACTH en produisant plus de cortisol, la glande elle-même est endommagée ou dysfonctionnelle comme c’est le cas dans la maladie d’Addison.

Traitement de la maladie d’Addison

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La maladie d’Addison est une maladie chronique et le but du traitement est de restaurer les niveaux d’hormones déficientes. Ceci est réalisé avec un traitement hormonal substitutif stéroïdien qui peut être administré par voie orale ou par injections.

  • La carence en aldostérone (minéralocorticoïde) est restaurée avec la fludrocortisone.
  • La carence en cortisol (glucocorticoïde) est rétablie avec la prednisone ou l’hydrocortisone.
  • La carence en androgènes (hormone sexuelle masculine) est rétablie avec la déhydroépiandrostérone.

Idéalement, une crise surrénalienne devrait être évitée en administrant des stéroïdes avant un stress majeur pour le corps tel qu’une chirurgie. Ceci peut être réalisé par une perfusion IV (intraveineuse) d’hydrocortisone.

Références

www.mayoclinic.com/health/addisons-disease/DS00361

emedicine.medscape.com/article/116467-overview

www.merckmanuals.com/professional/endocrine_and_metabolic_disorders/adrenal_disorders/addisons_disease.html

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