Lymphangiome, malformations lymphatiques : causes et traitement

Un lymphangiome, ou malformation lymphatique, est une bosse rare et non cancéreuse (bénigne) remplie de liquide sous la peau de votre bébé. Une accumulation de vaisseaux lymphatiques envahis provoque la formation de ces masses, ou kystes.

Les vaisseaux (ou canaux) lymphatiques font partie de votre système lymphatique. Ils sont responsables du déplacement d’un liquide incolore appelé lymphe à travers vos tissus et votre circulation sanguine. Si votre bébé a un blocage des vaisseaux lymphatiques, du liquide peut s’accumuler et créer un kyste.

La plupart des lymphangiomes apparaissent entre la naissance et l’âge de 2 ans. Ils se forment généralement sur la tête ou le cou de votre bébé, mais peuvent se développer n’importe où sur son corps. Il peut s’agir de petites bosses ou de grosses excroissances. Certaines malformations plus importantes peuvent provoquer des déformations et endommager les organes vitaux voisins. Mais la plupart des lymphangiomes ne nécessitent pas de traitement.

Types de malformations lymphatiques

Les prestataires de soins de santé classent les lymphangiomes en fonction de leur taille, de leur profondeur et de leur emplacement. Il existe trois types principaux.

Malformation lymphatique macrokystique (hygroma kystique)

Les malformations lymphatiques macrokystiques sont de grosses masses molles que l’on trouve le plus souvent profondément dans le cou, le visage, les aisselles ou la poitrine de votre bébé. Ils apparaissent bleu rougeâtre et peuvent devenir si gros qu’ils obstruent les voies respiratoires de votre bébé à la naissance. La moitié de tous les bébés nés avec ce type de malformation souffrent d’un trouble chromosomique, comme le syndrome de Down, le syndrome de Noonan ou le syndrome de Turner.

Malformation lymphatique microkystique (lymphangiome circonscriptum)

Les malformations lymphatiques microkystiques sont des kystes plus petits, de la taille d’un bouton, que l’on trouve le plus souvent plus près de la surface de la peau de votre bébé. Ils apparaissent sur les bras, les jambes, la poitrine, les aisselles et la bouche. Leur couleur peut varier, allant du clair au rose en passant par le noir. Ce type de malformation peut être congénitale (présente à la naissance) ou apparaître quelques années plus tard (acquise).

Malformation lymphatique mixte

Les lymphangiomes mixtes sont simplement une combinaison de malformations lymphatiques macrokystiques et de malformations lymphatiques microkystiques.

Symptômes d’un lymphangiome

Les malformations lymphatiques ne provoquent normalement pas de douleur et ne devraient pas provoquer de démangeaisons. Ces kystes sont presque toujours non cancéreux (bénins) et mettent rarement la vie en danger. Ces cas dépendent de la taille et de l’emplacement du kyste, surtout s’il bloque ou exerce une pression sur un organe vital. Lymphangiomes qui affectent votre bébé :

• Os: Peut provoquer une perte osseuse ou une prolifération osseuse
• Poitrine: Peut provoquer des douleurs thoraciques, un essoufflement (dyspnée) ou une respiration sifflante
• Yeux: Peut provoquer des yeux exorbités (exophtalmie) ou une vision double (diplopie)
• Tractus gastro-intestinal ou bassin: Peut provoquer une obstruction de la vessie, de la constipation ou des infections fréquentes
• Bouche ou trachée (trachée): Peut provoquer des problèmes d’alimentation, un essoufflement (dyspnée), des problèmes d’élocution ou des difficultés à avaler (dysphagie)

Les malformations lymphatiques se trouvent généralement dans une seule zone du corps de votre enfant, mais elles sont parfois répandues. Lorsque cela se produit dans les os et les tissus mous de votre enfant, on parle de lymphangiomatose.

Causes du lymphangiome

Les scientifiques ne connaissent pas la cause exacte des malformations lymphatiques. Mais cela se produit lorsque le système lymphatique de votre enfant ne se forme pas correctement au cours du développement fœtal.

Votre corps possède un réseau de vaisseaux, de tissus et d’organes qui transportent la lymphe – qui contient des globules blancs appelés lymphocytes – à travers votre circulation sanguine et vos tissus. Ce réseau est le système lymphatique et il contrôle la quantité de liquide présente dans votre corps pour aider votre système immunitaire à fonctionner correctement. Comme un tuyau transportant de l’eau, votre système lymphatique circule en permanence.

Parfois, le liquide contenu dans un vaisseau lymphatique reflue, semblable à un pli dans un tuyau. Ce pli provoque l’accumulation d’une réserve de lymphe devant le blocage. En conséquence, la flaque de lymphe apparaît comme une bosse remplie de liquide sous la peau de votre bébé (kyste).

Comment les médecins diagnostiquent les lymphangiomes

Selon la taille du lymphangiome, votre médecin pourra peut-être le détecter lors d’une échographie prénatale.

Après la naissance de votre bébé, votre prestataire effectuera un examen physique. Ils examineront attentivement le kyste et rechercheront des signes d’une maladie génétique. Ils peuvent également vous poser des questions sur vos antécédents médicaux.

Tests utilisés

Votre médecin peut utiliser certains tests pour confirmer un diagnostic de lymphangiome. Ils peuvent en apprendre davantage sur la taille et sur la cause de la croissance à l’aide des tests suivants :

• Biopsie
• Tomodensitométrie
• IRM
• Ultrason

Si votre enfant présente des signes ou des symptômes d’une maladie génétique, il peut suggérer un test génétique. Cela recherche des modifications génétiques (variantes), qui peuvent également les aider à déterminer le traitement.

Comment traiter les lymphangiomes ?

La plupart du temps, les malformations lymphatiques ne nécessitent pas de traitement car il s’agit de tumeurs non cancéreuses qui peuvent disparaître d’elles-mêmes. Dans ce cas, le prestataire de soins de votre enfant le surveillera et surveillera tout changement (approche « watch and wait »).

Un traitement peut être nécessaire si le kyste est volumineux et bloque un organe vital. Le type de traitement du lymphangiome dépendra de sa taille et de son emplacement et peut inclure :

• Cryothérapie : les prestataires de soins de santé peuvent utiliser un froid extrême pour congeler et éliminer les tissus anormaux.
• Thérapie au laser: Les prestataires peuvent utiliser certaines formes de thérapie au laser pour traiter les malformations lymphatiques.
• Médicaments: Le prestataire de soins de votre bébé peut utiliser des médicaments comme le sirolimus, le sildénafil ou le propranolol pour traiter un lymphangiome.
• Drainage percutané: Dans certains cas, le prestataire de soins de votre bébé peut pratiquer une coupure (incision) dans le lymphangiome pour drainer le liquide.
• Ablation par radiofréquence : le prestataire de votre bébé pourrait décider d’injecter des ondes radio haute fréquence dans le lymphangiome à l’aide d’une petite aiguille pour le détruire.
• Sclérothérapie : le prestataire de soins de votre bébé peut parfois injecter une solution (agent sclérosant) dans la malformation lymphatique pour provoquer des cicatrices et éventuellement les réduire.
• Ablation chirurgicale (excision): Le prestataire de soins de votre bébé pourrait choisir la chirurgie comme la meilleure option pour retirer autant de lymphangiome que possible.

Complications du traitement

L’ablation chirurgicale des malformations lymphatiques échoue souvent. Ils ont tendance à repousser car ils commencent profondément sous la surface de la peau de votre enfant. Il peut être très difficile de localiser et d’éliminer toutes les cellules lymphatiques affectées. Des études ont rapporté que plus de 30 % des lymphangiomes récidivent (réapparaissent). Les kystes plus proches de la surface de la peau de votre enfant ont moins de chances de réapparaître car la plupart des cellules sont faciles à éliminer.

Il existe également un risque élevé d’infection après une intervention chirurgicale, ce qui pourrait compliquer le processus de guérison. Prendre des mesures pour prévenir l’infection en nettoyant et en entretenant le site chirurgical entraînera les meilleurs résultats.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Votre enfant devrait consulter son médecin si son lymphangiome :

• Est infecté après une intervention chirurgicale (fuite de pus jaune ou clair)
• Change de couleur
• Change de forme ou de taille
• Chaud au toucher
• Empêche votre enfant de bouger normalement ou d’utiliser une partie de son corps

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

Les questions que vous voudrez peut-être poser au prestataire de votre enfant comprennent :

• Le lymphangiome de mon enfant doit-il être retiré ?
• Quelles sont les chances que le lymphangiome de mon enfant réapparaisse après la chirurgie ?
• Que dois-je faire si mon enfant se blesse à cause d’un lymphangiome ?

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant présente une malformation lymphatique ?

La majorité des lymphangiomes ne mettent pas la vie en danger et ne causeront aucun problème de santé à votre enfant. Dans de rares cas, l’emplacement et la taille d’un kyste peuvent exercer une pression sur un organe vital, entraînant des problèmes dans son fonctionnement. Dans ce cas, ils auront besoin d’un traitement. Mais la plupart des lymphangiomes ne nécessitent pas de traitement.

En tant que tuteur de votre enfant, surveillez sa malformation lymphatique. Contactez leur médecin si vous remarquez des changements dans la taille, la couleur ou l’emplacement du kyste, ou si cela empêche votre enfant de bouger normalement.

Peut-on prévenir les malformations lymphatiques ?

Vous ne pouvez pas empêcher la formation de lymphangiomes, car ils sont le résultat d’un développement anormal du système lymphatique de votre enfant. Dans certains cas, les lymphangiomes surviennent dans le cadre d’une maladie génétique sous-jacente. Si vous envisagez de devenir enceinte et souhaitez comprendre votre risque d’avoir un enfant atteint d’une maladie génétique, demandez à votre médecin de parler avec un conseiller en génétique.