La cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA) est une maladie héréditaire qui provoque le remplacement du myocarde ventriculaire par un tissu fibrogras plus prédisposé au développement d’arythmies. Cela se produit principalement dans les muscles sous-endocardiques des ventricules gauches. C’est une maladie génétique transmise sur le mode autosomique dominant à pénétrance variable. Ces mutations déclenchent une inflammation des cellules myocardiques et détruisent les protéines desmosomales.
Caractéristiques cliniques et pathologiques de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA)
Le tissu fibreux et graisseux qui occupe les ventricules est fortement arythmogène et donc les patients sont à risque de tachycardie ventriculaire évoluant vers un bloc de branche gauche. La maladie peut progresser lentement, entraînant une présentation avec des symptômes d’insuffisance cardiaque tels que la tachycardie , des difficultés respiratoires et un œdème généralisé. Elle peut également progresser rapidement et se présenter sous la forme d’une mort cardiaque subite.
Lignes directrices sur le traitement de la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène
Les stratégies d’intervention actuelles sont en grande partie à visée palliative, car les stratégies curatives nécessitent l’inversion / le remplacement de la mutation génétique et le changement desmosomal qui en résulte, ce qui est impossible avec la technologie disponible. Les objectifs les plus importants de la thérapie comprendront donc le contrôle de la morbidité et de la mortalité, le contrôle des symptômes de l’insuffisance cardiaque qui améliore la qualité de vie du patient et la capacité fonctionnelle du cœur.
Ces objectifs peuvent être atteints via les modalités suivantes :
Modification du mode de vie
Il s’agit de la méthode de prise en charge de première ligne des CVDA puisque la maladie est associée à des exercices intenses. Les exercices de compétition sont ainsi évités chez les patients ayant des antécédents familiaux de la maladie et tout autre antécédent pouvant suggérer une survenue précoce de la maladie. Elle est efficace tant que le patient est asymptomatique et peut être associée à d’autres modes de prise en charge dans les cas avancés de la maladie.
Les exercices encouragent la dilatation et le dysfonctionnement des cavités cardiaques, aggravant les fonctions du cœur malade.
Traitement pharmacologique
Il s’agit du traitement de deuxième intention de la maladie et implique des médicaments appartenant à divers groupes, les plus importants étant les médicaments anti-arythmiques tels que l’amiodarone qui fonctionnent pour contrôler la tachycardie ventriculaire et d’autres rythmes anormaux qui peuvent survenir.
D’autres médicaments comprennent des agents β-bloquants qui ont une propriété anti-arythmique car ils réduisent le temps de remplissage télédiastolique et régulent le rythme cardiaque. Ils sont plus importants en cas d’exercice imprévu pouvant déclencher une mort cardiaque subite.
Les médicaments contre l’insuffisance cardiaque sont utilisés pour contrôler les symptômes et comprennent des médicaments réduisant la précharge tels que les diurétiques qui empêchent une augmentation de l’élargissement du ventricule gauche et une thérapie anti-thrombogène.
Traitement invasif
C’est la méthode de choix pour les patients dont les arythmies sont réfractaires au traitement pharmacologique. L’ablation par cathéter à l’aide de cathéters endocardiques avec des courants de radiofréquence a été utilisée avec une certaine efficacité.
Les défibrillateurs automatiques implantables (DAI) sont des implants de qualité supérieure qui sont insérés chez les personnes ayant des antécédents d’arrêt cardiaque, des antécédents familiaux de mort cardiaque subite ou des arythmies réfractaires. Les dispositifs interrompent les arythmies ventriculaires létales par cardioversion.
La transplantation cardiaque est le dernier recours après l’échec des médicaments et des dispositifs implantables. Il est indiqué pour les patients présentant des symptômes d’insuffisance cardiaque incontrôlables, en particulier s’ils sont jeunes.
Conclusion:
En résumé, la cardiomyopathie ventriculaire droite arythmogène (CVDA) est une maladie héréditaire incurable. Elle peut présenter des caractéristiques d’insuffisance cardiaque après une progression lente pendant des années ou une mort cardiaque subite. La morbidité et la mortalité de la maladie sont secondaires aux arythmies, aux blocs de branche gauche et à l’insuffisance cardiaque, qui surviennent toutes en cas d’échec du traitement. Les interventions thérapeutiques visant à contrôler la progression sont à visée palliative et vont de la modification du mode de vie pour les maladies asymptomatiques, à la thérapie pharmacologique pour les maladies bénignes, à la thérapie par dispositif pour les maladies modérées et à la transplantation cardiaque pour les maladies réfractaires.
