Gastrinome (tumeur à sécrétion de gastrine)

Qu’est-ce qu’un gastrinome?

Un gastrinome est une tumeur qui sécrète l’hormone gastrine. Normalement, la gastrine est sécrétée par certaines cellules du pancréas, du duodénum et de l’estomac. L’hormone gastrine stimule l’estomac à produire de l’acide gastrique. Un gastrinome sécrète de grandes quantités de gastrine. Cela provoque une sursécrétion d’acide gastrique qui a un large éventail d’effets sur l’estomac lui-même et les régions voisines de l’œsophage et de l’intestin grêle. Il donne lieu à une affection connue sous le nom de syndrome de Zollinger-Ellison (ZES), caractérisée par des ulcères gastro-duodénaux et un excès d’acide gastrique. Les gastrinomes peuvent être bénins (non cancéreux) ou malins (cancéreux), ces derniers ayant des implications graves et potentiellement mortelles.

 

Physiopathologie du gastrinome

Sécrétion et régulation de la gastrine

L’hormone gastrine est produite par les cellules G de l’estomac, du duodénum (première partie de l’intestin grêle) et du pancréas. Sa sécrétion est contrôlée par divers facteurs. Les éléments suivants stimulent la sécrétion de gastrine:

  • étirement de la paroi de l’estomac en raison de la nourriture consommée.
  • protéines dans l’estomac.
  • entrée nerveuse via le nerf vague.

Il existe également plusieurs facteurs qui inhibent la sécrétion de gastrine, tels que:

  • Acide dans l’estomac et le duodénum.
  • D’autres hormones comme la somastatine, la sécrétine, le VIP, le GIP et la calcitonine.

Lorsque la nourriture pénètre dans l’estomac et l’étire, l’estomac doit utiliser l’acide gastrique pour la digestion. En plus de la présence de protéines et de la stimulation par le nerf vague, la gastrine est sécrétée. La gastrine agit sur les cellules pariétales de l’estomac pour augmenter la sécrétion d’acide gastrique. Cet acide est nécessaire à la dégradation chimique des aliments dans l’estomac. La nourriture partiellement digérée avec l’acide et les enzymes, qui se présente sous une forme semi-liquide connue sous le nom de chyme gastrique, pénètre ensuite dans le duodénum. Cela signale à l’intestin que la production d’acide gastrique peut être réduite et déclenche l’inhibition de la gastrine.

Effets du gastrinome

Les grandes quantités de gastrine libérées par le gastrinome provoquent une stimulation excessive des cellules pariétales de l’estomac. Cela augmente à son tour la taille et l’activité du tissu acide de l’estomac. Bien que l’estomac ait sa propre barrière de mucus naturel pour empêcher l’acide gastrique d’entrer en contact avec la paroi de l’estomac, cela peut ne pas être suffisant en cas de sécrétion d’acide excessive. En outre, la grande quantité d’acide peut submerger le duodénum et également se répandre dans l’œsophage. Cela contribue à une ulcération sévère de la paroi intestinale supérieure.

Normalement, lorsque le contenu acide pénètre dans le duodénum, ​​une autre hormone connue sous le nom de sécrétine est libérée. Cela induit la libération massive d’eau et d’ions bicarbonate du pancréas dans le duodénum et de la paroi duodénale elle-même. Il sert à neutraliser l’acide. Cependant, le volume d’eau et d’ions bicarbonate plus grand que la normale peut également entraîner une diarrhée. Par conséquent, les patients atteints de gastrinome présentent des symptômes gastro-intestinaux supérieurs et inférieurs en raison d’une sécrétion excessive de gastrine.

Localisation du gastrinome

Les gastrinomes sont plus fréquemment trouvés sur la paroi du duodénum et peuvent également survenir dans le pancréas. La majorité de ces tumeurs ont tendance à se produire dans une zone triangulaire délimitée par les voies biliaires, les deux dernières parties du duodénum et le cou et le corps du pancréas. Moins fréquemment, un gastrinome peut survenir sur d’autres sites, dont certains ne sécrètent normalement pas l’hormone gastrine. Ces zones peuvent inclure le corps de l’estomac, le jéjunum (deuxième partie de l’intestin grêle), les ganglions lymphatiques autour du pancréas, la vésicule biliaire, les voies biliaires, la rate ou l’ovaire.

Lorsque la tumeur provient d’un site spécifique, elle est connue sous le nom de tumeur primaire. Dans les gastrinomes malins, certaines des cellules peuvent se loger ailleurs dans le corps en infiltrant directement les sites voisins, en voyageant dans la circulation sanguine ou dans le système lymphatique. Ces nouvelles tumeurs peuvent également produire de la gastrine et sont appelées tumeurs secondaires. De cette manière, un gastrinome peut être localisé n’importe où dans le corps bien que ce ne soit pas courant en dehors du pancréas et du duodénum.

Causes de gastrinome

Les tumeurs surviennent pour diverses raisons et on pense qu’elles sont en grande partie dues à des facteurs génétiques. Il peut également y avoir l’impact de facteurs environnementaux tels que le tabagisme, l’exposition aux rayonnements et divers composés toxiques ayant des propriétés cancérigènes (carcinogènes). Cependant, un grand nombre de tumeurs surviennent sans cause connue (idiopathique).

Un nombre important de gastrinomes surviennent dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple (MEN) de type I. Dans ce syndrome, les tumeurs surviennent à de multiples sites du corps – dans les glandes endocrines et le duodénum en particulier. Cela signifie qu’un gastrinome peut également exister en même temps que d’autres tumeurs dans diverses autres glandes.

Symptômes de gastrinome

Un gastrinome peut se présenter d’une manière similaire à l’ulcère gastroduodénal. Ces symptômes comprennent:

  • Douleurs abdominales, en particulier dans la région médiane supérieure de l’abdomen (épigastre).
  • Symptômes d’indigestion tels que nausées, éructations et sensation de ballonnement.
  • Changements d’appétit pouvant inclure une augmentation ou une diminution de l’appétit.
  • Des vomissements peuvent parfois survenir et être dus à une obstruction de la sortie gastrique.

Complications de gastrinome

Les complications des ulcères gastro-duodénaux sont plus susceptibles de survenir et peuvent être graves en cas de gastrinome. Ces symptômes peuvent inclure:

  • Sang dans le vomi (hématémèse) à la suite d’un saignement gastro-intestinal.
  • Du sang dans les selles qui lui donne un aspect sombre et goudronneux.
  • Signes de péritonite dus à un ulcère perforé.
  • Brûlures d’estomac dues au reflux gastro-œsophagien (RGO).
  • Diarrhée due à une sécrétion excessive d’eau et d’ions bicarbonate dans le duodénum.
  • Symptômes de carence en vitamine B12.

Diagnostic de gastrinome

La présentation clinique du gastrinome est en grande partie la même que celle de l’ulcère gastroduodénal et des investigations complémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Il peut y avoir une suspicion de gastrinome chez les patients souffrant d’ulcères gastro-duodénaux qui ne répondent pas au traitement conventionnel, ont des épisodes récurrents d’ulcères gastro-duodénaux, une forte histoire familiale d’ulcères ou d’ulcères gastro-duodénaux qui s’accompagne de diarrhée.

Les trois principaux tests pour confirmer un gastrinome consistent à mesurer les éléments suivants:

  • Taux de gastrine dans le sang pendant le jeûne.
  • PH de l’acide gastrique.
  • Sortie d’acide basal.

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Des études d’imagerie peuvent être utiles pour isoler le site du gastrinome. Ces tests comprennent:

  • Tomodensitométrie (CT)
  • Imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • Scintigraphie des récepteurs de la somatostatine (SRS)

D’autres tests, comme une endoscopie gastro-intestinale supérieure (GI), peuvent détecter plusieurs ulcères ou de très gros ulcères (> 2 cm de diamètre) dans l’estomac et le duodénum. Bien que cela ne confirme pas la présence d’un gastrinome, cela devrait justifier une enquête plus approfondie.

Traitement du gastrinome

Un gastrinome peut être traité médicalement ou chirurgicalement.

Médicament

Les médicaments pour traiter un gastrinome, ou ses effets, comprennent l’utilisation de médicaments antiacides et de médicaments anticancéreux en cas de gastrinome malin.

  • Inhibiteurs de la pompe à protons (IPP)
  • H2-bloquants
  • Chimiothérapie

Chirurgie

La chirurgie est généralement nécessaire pour le traitement d’un gastrinome.

  • La résection (élimination) de la tumeur est effectuée lorsque l’emplacement peut être clairement isolé.
  • La laparotomie est indiquée lorsque la tumeur ne peut pas être localisée car elle permet au chirurgien d’explorer la zone la plus probable et de réséquer la tumeur une fois qu’elle est identifiée.
  • La pancréaticoduodénectomie de Whipple est une intervention chirurgicale où des parties de l’estomac, du pancréas et du duodénum sont retirées. Ces zones sont également les sites les plus probables pour un gastrinome.

 

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