La plus grande altération du cœur dans l’hypertrophie ventriculaire droite est un épaississement excessif du muscle cardiaque droit. L’épaississement commence généralement pendant l’adolescence et se termine lorsque la croissance corporelle adulte est atteinte (entre 15 et 25 ans environ). Il est rare que l’épaississement progresse à partir de cet âge.
Parfois, à un âge plus avancé, le muscle peut s’amincir légèrement. La distribution de l’épaississement ou de l’hypertrophie musculaire est variable. Le ventricule gauche est presque toujours affecté, tandis que chez certains patients, le droit est également épaissi.
Le problème de l’hypertrophie ventriculaire droite est irréversible. À l’heure actuelle, il n’existe aucun remède contre l’hypertrophie ventriculaire droite et, malheureusement, aucun traitement n’a été démontré pour ramener le cœur à son état normal dans cette maladie, mais des recherches sont constamment menées dans ce domaine. Les avancées proviendront probablement de la détection précoce des personnes porteuses d’altérations génétiques de la cardiomyopathie hypertrophique droite et du traitement pour prévenir la progression de l’hypertrophie dans ces cas.
Fonction cardiaque dans la cardiomyopathie hypertrophique
Le muscle épaissi se contracte généralement bien et expulse la majeure partie du sang du cœur. Cependant, le muscle dans l’hypertrophie ventriculaire droite est souvent rigide et détendu avec difficulté, nécessitant des pressions supérieures à la normale pour se dilater avec le flux sanguin qu’il reçoit. La quantité de sang que le cœur peut stocker est réduite, ce qui limitera la quantité de sang pouvant être expulsée lors du prochain battement de cœur.
Dans de rares cas, les patients ont une hypertrophie ventriculaire droite minimale ou même cela n’est pas observé, mais il y a une rigidité sévère au remplissage sanguin normal des ventricules.
Chez la plupart des patients atteints d’hypertrophie ventriculaire droite, l’examen physique est normal et les altérations sont généralement discrètes. La plupart des patients ont un pouls large et un rythme cardiaque fort, qui peut être ressenti sur le côté gauche de la poitrine. Ces signes reflètent la contraction vigoureuse du cœur épaissi. Bien que le plus marquant de l’examen soit l’auscultation d’un souffle, il n’est présent que chez 30 à 40 % des patients.
Le traitement de l’hypertrophie ventriculaire droite vise à améliorer les symptômes et à prévenir les complications. Bien que cette maladie ne soit pas guérissable, il existe de nombreuses formes de traitement disponibles, qui aident généralement à soulager les symptômes. De nombreuses personnes qui ne présentent pas de symptômes ou lorsque ceux-ci sont légers ne nécessitent pas de traitement.
Complications de l’hypertrophie ventriculaire droite
Une minorité de patients atteints d’hypertrophie ventriculaire droite peuvent souffrir de l’une des complications suivantes :
Arythmies
Les irrégularités du rythme cardiaque sont appelées arythmies et constituent une complication fréquente. Les personnes concernées peuvent ressentir des palpitations. Le stress cardiaque ou le test Holter peuvent les détecter. Les arythmies telles que la fibrillation auriculaire (provenant des oreillettes) ou la tachycardie ventriculaire (provenant des ventricules) sont particulièrement importantes et peuvent nécessiter un traitement.
Fibrillation auriculaire
Dans la fibrillation auriculaire, le rythme normal et régulier du cœur est perdu et un rythme rapide et irrégulier apparaît. Ce rythme peut être épisodique et autolimitatif (fibrillation auriculaire paroxystique) ou persistant. Bien que la fibrillation auriculaire ne mette pas en danger la vie de la personne atteinte, la perte de la contraction auriculaire normale augmente le risque de caillots auriculaires, qui peuvent rarement conduire à un accident vasculaire cérébral embolique (thrombose). Les médicaments qui rendent le sang plus fluide comme les anticoagulants (warfarine) aident à réduire les risques de survenue de cette complication. Les patients ressentent souvent plus de fatigue en raison de la fréquence cardiaque élevée et peuvent donc également avoir besoin de médicaments qui ralentissent ce rythme accéléré. Parfois, il est nécessaire d’effectuer une cardioversion électrique ( choc électrique contrôlé) pour rétablir le rythme normal du cœur. Si cette intervention s’avérait nécessaire, elle serait réalisée sous anesthésie générale.
Endocardite
Le terme endocardite fait référence à une infection cardiaque, qui survient rarement dans la cardiomyopathie hypertrophique. Certaines bactéries qui peuvent être transportées par la circulation sanguine pourraient se localiser à l’intérieur du cœur dans des zones punies par des flux turbulents. Les patients présentant une obstruction dans les voies d’éjection ont un risque plus élevé d’endocardite. L’endocardite peut être prévenue par la prise d’antibiotiques avant toute intervention dentaire, instrumentale ou chirurgicale.
Bloc cardiaque
Le signal électrique normal peut difficilement voyager et descendre jusqu’aux ventricules ou peut même être complètement bloqué. C’est très rare, mais quand cela arrive, il est nécessaire d’implanter un stimulateur cardiaque.