Kernictère : Symptômes, Causes, Classification, Traitement, Prévention

L’ictère nucléaire est une lésion cérébrale extrêmement rare induite par la bilirubine, qui survient chez les nouveau-nés souffrant d’ ictère sévère . Kernicterus se produit lorsqu’il y a accumulation ou augmentation des taux de bilirubine dans le sang. Cela se propage ensuite aux tissus du cerveau. Selon la propagation de la bilirubine au cerveau, le patient peut avoir des lésions cérébrales légères à permanentes et, dans certains cas, même la mort. La prévention de Kernicterus peut être obtenue en traitant la jaunisse dès qu’elle est détectée et avant qu’elle ne devienne grave.

Certains symptômes indiquent que le bébé a Kernicterus:

• Le bébé souffrant de Kernicterus a une somnolence et une léthargie extrêmes. Il est difficile de réveiller le bébé de son sommeil ou le bébé ne peut pas être gardé éveillé. Cependant, il ne faut pas oublier que les nouveau-nés ont tendance à beaucoup dormir. Il en va de même pour la léthargie, qui peut être observée chez un nouveau-né et également être confondue avec le comportement normal d’un nouveau-né.
• Si le bébé est léthargique, il ne se nourrit pas bien, ne sursaute pas de mouvements ou de bruits soudains, ne répond pas au toucher et ne semble jamais se réveiller complètement.
• Le bébé Kernicterus a également des cris très aigus, ce qui ne semble pas normal.
• Le bébé souffrant de Kernicterus présente des symptômes de faible tonus musculaire et le corps du bébé semble faible et « flasque ». Dans certains cas, cela est suivi d’épisodes où les muscles du bébé fléchissent d’une manière qui n’est pas normale. Il y a une raideur ressentie chez le bébé et le bébé va cambrer la tête et le dos.
• La fièvre peut également être présente avec ces symptômes.

Les dommages permanents potentiels résultant de l’ictère nucléaire peuvent également causer à long terme :

• Problèmes de mouvement où le bébé peut développer des mouvements aléatoires et saccadés ; ou des mouvements incontrôlés et lents.
• Une perte auditive  ou une surdité peuvent également survenir. Parfois, le bébé peut sembler avoir une ouïe normale ; cependant, ils ont du mal à traiter les sons. Cette condition est connue sous le nom de dyssynchronie auditive ou de neuropathie auditive.
• Le bébé souffrant de Kernicterus peut également avoir des troubles du développement et des problèmes d’apprentissage.
• Il y aura des problèmes avec les mouvements des yeux, en particulier en regardant vers le haut.
• Les dents primaires du bébé peuvent avoir des taches sur l’émail dues à l’ictère nucléaire.

Encéphalopathie bilirubinique aiguë (ABE) : Il s’agit d’une affection aiguë caractérisée par une augmentation de la bilirubine dans le système nerveux central. Le bébé présente un large éventail de symptômes tels qu’une diminution de l’alimentation, une léthargie, des cris aigus, une hypertonie ou une hypotonie, un torticolis spasmodique , un opisthotonus, un signe oculaire au coucher du soleil, des convulsions, de la fièvre et même la mort. La bilirubine doit être réduite rapidement, sinon l’encéphalopathie bilirubinique aiguë évolue vers l’encéphalopathie bilirubinique chronique.

Encéphalopathie bilirubinique chronique (ECC) : Il s’agit d’un état chronique dans lequel le bébé présente de graves lésions neurologiques induites par la bilirubine. La diminution de la bilirubine à ce stade n’inversera pas les conséquences. Les symptômes à ce stade comprennent des troubles du mouvement tels que la dystonie ou la paralysie cérébrale athétoïde; dysfonction auditive, telle que neuropathie auditive, déficiences oculomotrices (strabisme, nystagmus, altération du regard vers le bas/vers le haut, déficience visuelle corticale), dysplasie des dents de lait/hypoplasie de l’émail dentaire, altération de la fonction digestive et reflux gastro-œsophagien. Les lésions des ganglions de la base, des noyaux oculomoteurs du tronc cérébral et des noyaux auditifs du tronc cérébral entraînent les déficiences mentionnées ci-dessus.

Encéphalopathie bilirubinique subtile (SBE): Il s’agit d’un état chronique de dysfonctionnement neurologique induit par une légère augmentation des taux de bilirubine. Cela peut entraîner des troubles du mouvement, d’apprentissage et neurologiques, un dysfonctionnement auditif et une perte auditive isolée.

La cause de Kernicterus est une augmentation des niveaux de bilirubine dans le sang du nouveau-né. Si cela n’est pas traité immédiatement, la bilirubine accumulée se propage au cerveau et cause des dommages à long terme. Si l’accumulation de bilirubine est moindre, on parle alors d’ictère léger, qui donne une teinte légèrement jaunâtre à la peau et parfois aux yeux du nouveau-né. Dans des cas normaux, le foie et les reins éliminent la bilirubine supplémentaire de la circulation sanguine, qui quitte le corps par l’urine et les selles. Pendant la grossesse, le corps de la mère éliminera l’excès de bilirubine pour le bébé. Après l’accouchement, il faut quelques jours au foie du nouveau-né pour s’adapter à l’élimination de la bilirubine du sang. Si le bébé est nourri toutes les deux heures, la jaunisse légère disparaît généralement d’elle-même après quelques jours. Cependant,

S’il y a aggravation de la jaunisse et que le traitement n’est pas commencé, alors la bilirubine s’accumule et atteint un niveau élevé dans le sang et c’est alors que l’ictère nucléaire devient un problème grave. Certains bébés peuvent avoir des problèmes de santé, ce qui les rend plus susceptibles d’avoir des niveaux accrus de bilirubine, comme dans la maladie hémolytique, où le facteur sanguin Rh de la mère n’est pas compatible avec celui du bébé, ce qui entraîne une augmentation de la production de bilirubine chez le bébé. Les blocages intestinaux chez le bébé peuvent également rendre difficile l’élimination de la bilirubine.

D’autres facteurs qui augmentent les risques que le bébé développe un ictère nucléaire comprennent : la naissance prématurée, la polycythémie , les sulfamides, le syndrome de Gilbert, le syndrome de Crigler-Najjar de type 1, le déficit en G6PD, les problèmes d’allaitement, la jaunisse dans les premières 24 heures suivant la naissance, des saignements ou des ecchymoses. sur la tête du bébé en raison d’un accouchement difficile et si le bébé a un frère aîné qui a reçu une photothérapie pour la jaunisse.

Les antécédents médicaux et l’examen physique du bébé sont effectués pour le diagnostic d’ictère nucléaire. Les tests sanguins aident à confirmer le diagnostic en mesurant les niveaux de bilirubine dans le sang du bébé. Une fois que l’ictère nucléaire a commencé à se développer chez le bébé, cela signifie que des lésions cérébrales se sont déjà produites. Il est donc important de traiter la jaunisse le plus tôt possible avant qu’il n’y ait une augmentation spectaculaire des niveaux de bilirubine.

La prévention de Kernicterus peut être obtenue en connaissant les symptômes de la jaunisse chez les nouveau-nés. Kernicterus peut également être prévenu en faisant tester le bébé à temps et en commençant un traitement précoce. Un test de bilirubine transcutanée est effectué, si le bébé montre des signes de jaunisse et est toujours à l’hôpital, dans lequel un petit appareil est délicatement placé contre la peau du bébé pour vérifier les niveaux de bilirubine. Un test sanguin peut également être effectué pour vérifier le taux de bilirubine du bébé. La photothérapie ou la luminothérapie est commencée comme traitement pour un bébé avec un taux de bilirubine élevé. Pour les cas très bénins, le traitement peut être effectué à domicile à l’aide de lampes fournies par l’hôpital. Le traitement de la jaunisse par photothérapie chez le nouveau-né n’a rien d’affolant, car cela ne signifie pas que le bébé aura des lésions cérébrales.

Il est important de nourrir le bébé toutes les 2 à 3 heures. Cela aidera à faire passer la bilirubine hors du corps par les selles et l’urine. Avant de sortir de l’hôpital, il est important de faire un bilan de santé. La jaunisse chez les nouveau-nés est souvent à son pire au jour 5, il est donc important de consulter le pédiatre dans les 5 premiers jours suivant la naissance de l’enfant.

Des soins médicaux doivent être recherchés immédiatement en cas d’aggravation de la jaunisse et si la peau des bras, du ventre ou des jambes du bébé commence à jaunir. Le blanc des yeux du bébé doit également être vérifié pour le jaunissement. Une aide médicale immédiate doit être recherchée si le bébé a l’air d’avoir la jaunisse, dort beaucoup, ne se nourrit pas, est difficile à réveiller ou devient très difficile.

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement efficace pour inverser complètement les dommages causés par l’ictère nucléaire. Un traitement immédiat pour Kernicterus aide à prévenir l’aggravation des lésions cérébrales. Le traitement de Kernicterus commence par la photothérapie. Des fluides intraveineux sont administrés pour maintenir une hydratation adéquate. Le bébé peut également avoir besoin d’être nourri par sonde, où un tube est placé dans la gorge du bébé, qui passe dans l’estomac. Des tests sanguins pour déterminer les niveaux de bilirubine sont effectués et également pour connaître le groupe sanguin du bébé au cas où le bébé aurait besoin d’une transfusion sanguine d’urgence. La transfusion sanguine aide à éliminer l’excès de bilirubine du sang du bébé.

Le traitement à long terme de l’ictère nucléaire et des lésions cérébrales qui en résultent dépend du type de lésion et des déficiences dont souffre l’enfant. Le traitement de Kernicterus comprend l’orthophonie, la physiothérapie et l’éducation spéciale. Certains patients ont bénéficié d’une stimulation cérébrale profonde. Des médicaments tels que le clonazépam, le baclofène et l’artane peuvent être prescrits pour gérer les troubles du mouvement, à la suite d’un ictère nucléaire. Les prothèses auditives et les implants cochléaires sont également connus pour améliorer la perte auditive, qui survient avec l’ictère nucléaire. Les inhibiteurs de la pompe à protons peuvent être prescrits pour le reflux acide.