L’hépatite auto-immune est associée à une activation incontrôlée du système immunitaire (les défenses de l’organisme), qui cesse de reconnaître les organes et les tissus comme étant les leurs et cause des dommages à un ou plusieurs organes. La cause de l’hépatite auto-immune n’est pas connue, cependant, on sait qu’il existe une certaine prédisposition génétique à développer cette maladie, comme pour d’autres maladies auto-immunes.
L’hépatite auto-immune touche surtout les jeunes femmes, mais peut se voir à tout âge. Les symptômes sont variables, puisque la maladie a un cours fluctuant. Il n’est pas rare que la maladie soit diagnostiquée par des modifications de laboratoire chez des personnes qui ne présentent aucun symptôme. Il peut y avoir des symptômes non spécifiques tels que fatigue, nausées, douleurs abdominales et douleurs articulaires. Certains patients peuvent se présenter comme une hépatite aiguë fulminante, avec un ictère important, une diminution de la prothrombine et une encéphalopathie. Lorsque la maladie est plus avancée, les patients peuvent présenter les symptômes de la cirrhose : ictère , cholurie, ascite , encéphalopathie et hémorragie variqueuse.
Certains patients présentent des manifestations extrahépatiques de la maladie, en particulier des maladies auto-immunes d’autres organes telles que la thyroïdite, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique immunitaire, le diabète sucré et le syndrome auto-immun polyglandulaire. L’hépatite auto-immune est classée comme suit :
Hépatite auto-immune de type 1 : C’est la forme la plus fréquente et peut se voir à tout âge. Il se présente généralement avec des anticorps anti-nucléaires (ANA) ou anti-muscle lisse (ASMA).
Hépatite auto-immune de type 2 : Elle survient chez les enfants et les adolescents. Son marqueur le plus caractéristique est la présence d’anticorps anti-microsomaux foie-rein (LKM-1).
Il n’y a pas de manifestation clinique ou d’examen de laboratoire isolé permettant de diagnostiquer cette maladie avec certitude, et une combinaison de critères cliniques, biologiques et histologiques est utilisée.
Les résultats de laboratoire incluent des élévations variables des transaminases (SGOT / AST et SGPT / ALT) avec des valeurs normales ou minimalement élevées des phosphatases alcalines et de la gamma glutamyl transpeptidase (GGT). Il peut y avoir une élévation de la bilirubine, une diminution de l’albumine et un allongement du temps de prothrombine. De manière caractéristique, les taux d’immunoglobuline G (IgG) sont élevés. Dans le cadre de l’évaluation, les marqueurs sérologiques de l’hépatite virale sont négatifs.
La majorité des patients présentent des auto-anticorps. Les plus fréquents sont :
ANA : Anticorps anti-nucléaires (anticorps anti-nucléaires).
ASMA : Anticorps anti-muscle lisse.
ALKM-1 : Anticorps anti-microsomiques du rein du foie (anticorps anti-microsomiques du rein du foie).
Autres anticorps : Anti-asialoglycoprotéine (ASGP), anti-actine (AAA), anti-soluble liver antigen (SLA), anti-cytoplasme des neutrophiles (ANCA).
L’histologie obtenue dans la biopsie du foie est l’un des éléments principaux du diagnostic, les signes caractéristiques étant l’hépatite d’interface et la présence d’une inflammation avec des plasmocytes.
Le diagnostic nécessite l’exclusion d’autres causes d’hépatopathie telles que l’hépatite virale, la consommation excessive d’alcool ou l’exposition à des médicaments hépatotoxiques. Des critères diagnostiques ont été développés pour obtenir un score et classer les hépatites auto-immunes probables ou définitives. La réponse au traitement est un critère important de diagnostic.
Tous les patients atteints d’hépatite auto-immune ne nécessitent pas de traitement. Certains critères sont acceptés pour débuter un traitement :
- Transaminase environ 10 fois la valeur normale maximale.
- Transaminase supérieure à 5 fois la valeur maximale normale en présence de gamma globulines (ou IgG) supérieure à 2 fois la valeur maximale normale.
- Nécrose du pont dans la biopsie du foie.
- Dans les indications relatives est la présence de symptômes (fatigue, arthralgie, ictère) et d’hépatite d’interface dans la biopsie.
- La majorité des enfants devraient recevoir un traitement au moment du diagnostic.
Le traitement de l’hépatite auto-immune se fait avec des médicaments qui diminuent l’activation des cellules immunitaires. Les médicaments les plus couramment utilisés sont les corticostéroïdes (prednisone) et l’azathioprine.
Les médicaments utilisés peuvent avoir des effets indésirables. Les corticostéroïdes peuvent produire des changements dans la forme du visage, une augmentation de l’appétit et l’apparition d’ acné , ainsi qu’augmenter la possibilité d’ ostéoporose , de diabète et d’hypertension. L’azathioprine est généralement bien tolérée, mais est associée à une neutropénie selon la dose, en plus du risque de pancréatite et d’hépatotoxicité. Le traitement doit être étroitement surveillé par un hépatologue.
Conclusion
Le développement d’une maladie auto-immune peut être influencé par les gènes dont hérite une personne ainsi que par la manière dont le système immunitaire de la personne réagit à certains déclencheurs ou influences environnementales. On sait que certaines maladies auto-immunes apparaissent ou s’aggravent par certains déclencheurs comme une infection virale ; tel est le cas des hépatites auto-immunes.
