La sclérodermie est une maladie auto-immune de nature rhumatologique qui appartient au groupe des maladies du tissu conjonctif ou collagénose (atteinte du collagène) ; caractérisée par des troubles cutanés, des vaisseaux sanguins et divers organes internes. Il provoque généralement un gonflement et des douleurs dans les muscles et les articulations.
La sclérodermie peut-elle disparaître ?
Il existe des médicaments qui ralentissent la progression de la sclérodermie et aident à contrôler ses symptômes, mais à l’heure actuelle, la sclérodermie est incurable et la tache ne peut pas disparaître. Il est à noter que le collagène produit en excès perturbe le fonctionnement normal et génère parfois une insuffisance organique. Cependant, dans de nombreux cas, le processus entre en rémission après quelques années d’activité.
La sclérodermie est une maladie grave qui peut évoluer de trois manières distinctes, la forme localisée, la limitée et la diffuse. Commun aux deux derniers est le syndrome de Raynaud, une affection qui consiste en l’apparition de troubles circulatoires déclenchés par le froid, avec pâleur, paresthésie (sensation de picotement d’un membre), froideur et cyanose (coloration bleutée), causée par des spasmes dans les capillaires , et bouffées vasomotrices consécutives, provoquées par une phase d’hypothermie réactive, sur les doigts et, dans une moindre mesure, sur les pieds. Les signes articulaires sont également fréquents, avec des polyarthralgies ou des arthrites . Le syndrome de Raynaud est plus fréquent chez les patients dont l’étude sérologique montre une positivité à l’anticorps anti-RNP (caractéristique de la connectivite mixte).
La sclérodermie localisée est normalement circonscrite à certains endroits de la peau. Il survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes. Deux principaux types de sclérodermie sont connus : la morphée (avec des plaques de peau bombée et une pigmentation accrue ou diminuée) et la sclérodermie linéaire (bande ou ligne de peau bombée qui apparaît sur les jambes et les bras, et peut également affecter le tissu sous-cutané et le muscle ci-dessous) . Cette forme est la moins sévère et des rémissions sont souvent observées après une longue évolution.
La sclérodermie systémique à progression lente est caractérisée par l’absence de fibrose pulmonaire au départ, l’atteinte rénale est rare et un bon nombre de patients ont des anticorps anticentromères détectables. Le syndrome de Raynaud peut survenir plusieurs années avant l’atteinte cutanée. L’atteinte cutanée est limitée à la partie distale des membres (jusqu’aux coudes et/ou genoux) et au visage. Il comprend le syndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Œsophage, Sclérodactylie, Télangiectasie) et toutes ses variantes. Il comprend également la sclérodermie systémique sans atteinte cutanée, la soi-disant sclérodermie sinusale.
La sclérodermie systémique diffuse, évoluant beaucoup plus rapidement, est plus grave que la précédente. Le syndrome de Raynaud débute avant un an après l’atteinte cutanée, la fibrose pulmonaire est précoce, il existe une maladie rénale caractérisée par la crise rénale dite sclérodermique, qui est associée à une hypertension artérielle : Entre 20 et 30 % des patients atteints de ce type de sclérodermie ont anticorps anti-Scl 70 (Antitopoisomérase I). Il est d’une importance vitale de surveiller les poumons, les reins et le cœur pour leur évolution progressive vers des insuffisances ou des conditions graves.
Le diagnostic peut être difficile, en particulier dans les premiers stades, car de nombreux symptômes sont très fréquents et nécessitent une différenciation avec d’autres maladies, en particulier du tissu conjonctif, comme le lupus érythémateux disséminé. De plus, différents symptômes peuvent se développer par étapes sur une longue période, et peu de personnes ressentent exactement les mêmes symptômes et effets.
L’aspect biologique ne montre presque rien. La vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) peut être élevée, mais elle est inconstante. Les signes les plus évidents sont certains anticorps antinucléaires caractéristiques. Pour l’évaluation, plusieurs tests sont nécessaires : score cutané total, capillaroscopie, radiographie thoracique, ECG, scanner haute résolution, tests respiratoires, diffusion de CO, échocardiogramme avec Doppler, œsophagogramme, clairance de la créatinine, protéinurie, étude ANA, etc. Tous les formes semblent apparentées à HLA-DR3 et HLA-DR5.
Pour son traitement, des immunosuppresseurs, l’azathioprine, la cyclosporine, le méthotrexate, le cyclophosphamide, la D-pénicillamine et plusieurs autres médicaments spécifiques sont utilisés, en fonction des organes touchés et de leur gravité.
De multiples cas de sclérodermie systémique (et moins fréquemment, polyarthrite rhumatoïde , maladie indifférenciée et polymyosite-dermatomyosite) ont été décrits après des implants en silicone. La majorité des patients présentent une présentation clinique non spécifique de fatigue, d’arthralgies, de syndrome sec et de fibromyalgie . Le traitement habituel consiste à retirer la prothèse, bien que les résultats soient variables, de la disparition complète des symptômes à la réactivation de la maladie.