Jaunisse : tout ce que vous devez savoir

Jaunisse, également connu sous le nomjaunisse, est une décoloration jaunâtre de la peau et des yeux causée par l’accumulation anormale d’un déchet orangé appelé bilirubine.La bilirubine est produite par la dégradation normale des globules rouges (GR) et traitée par le foie, où elle est éliminée de l’organisme dans la bile. Si trop de bilirubine est produite ou si le foie ne peut pas l’éliminer, un ictère peut se développer.

La jaunisse n’est pas dangereuse, mais la cause sous-jacente peut l’être. Les causes vont de maladies relativement bénignes comme le syndrome de Gilbert à des maladies potentiellement mortelles comme le cancer du foie. La jaunisse peut survenir à n’importe quel stade de la vie, y compris à la naissance (ictère néonatal).Le traitement varie selon la cause sous-jacente.

Cet article décrit les causes, les symptômes et le diagnostic de la jaunisse chez les adultes et les enfants. Il explique également comment la jaunisse est traitée et évitée, y compris lorsque la jaunisse est le signe d’une urgence médicale.

Types et causes de la jaunisse

La jaunisse survient lorsqu’il y a trop de bilirubine dans le corps, on parle alors d’hyperbilirubinémie. Il y a trois raisons principales pour lesquelles cela peut se produire, à savoir :

• Ictère préhépatique: Trop de globules rouges sont dégradés et le foie est incapable de gérer la surcharge, ce qui entraîne la fuite de bilirubine dans la circulation sanguine. (« Hépatique » fait référence au foie.)
• Ictère hépatique: Le foie est endommagé et n’élimine pas suffisamment de bilirubine de votre sang.
• Ictère posthépatique: Il existe une obstruction dans le système biliaire (composé du foie, de la vésicule biliaire, des voies biliaires et du pancréas) qui provoque un reflux de bile dans votre foie.

L’autre classification de l’ictère néonatal est un phénomène par ailleurs normal chez les nouveau-nés, mais qui peut devenir grave chez certains.

Jaunisse préhépatique

Les globules rouges ont une durée de vie d’environ 120 jours. Ils sont décomposés par l’organisme et remplacés par de nouveaux. Le processus, appelé hémolyse, produit environ 4 milligrammes (mg) de bilirubine non conjuguée (en circulation libre) par jour, que le foie élimine généralement dans l’urine et les selles.

L’ictère préhépatique est provoqué lorsque l’hémolyse augmente, submergeant le foie de plus de bilirubine qu’il ne peut en gérer.

Les causes possibles de cela incluent :

• Anémie hémolytique (faible nombre de globules rouges en raison d’une destruction accrue)
• Anémie falciforme (une maladie héréditaire de l’hémoglobine variable, la molécule transportant l’oxygène dans les globules rouges)
• Thalassémie (une maladie héréditaire affectant la production d’hémoglobine)
• Sphérocytose (avoir des globules rouges sphériques plutôt que biconcaves)
• Déficit en alpha-1 antitrypsine (A1AT) (un trouble héréditaire affectant une enzyme hépatique, une substance qui affecte les réactions chimiques)
• Déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD) (un trouble héréditaire affectant une enzyme dans les globules rouges)
• Infection palustre grave (une infection parasitaire transmise par les moustiques affectant les globules rouges)

Jaunisse hépatique

Une fois que la bilirubine non conjuguée pénètre dans le foie, elle est exposée à des enzymes qui la transforment en bilirubine conjuguée. Cette forme peut être incorporée dans un liquide digestif appelé bile et éliminée du corps au fur et à mesure qu’elle est emportée dans les selles.

L’ictère hépatique est provoqué lorsque les cellules hépatiques impliquées dans ce processus, appeléeshépatocytes, sont endommagés. Les dommages peuvent être transitoires (temporaires) ou permanents, causés par un large éventail de maladies infectieuses, auto-immunes, inflammatoires et génétiques telles que :

• Hépatite virale (le plus souvent hépatite A, hépatite B et hépatite C)
• Maladie alcoolique du foie
• Maladie hépatique stéatosique associée à un dysfonctionnement métabolique (MASLD) (accumulation de graisse et inflammation dans le foie)
• Cirrhose du foie (cicatrices étendues dans le foie)
• Hépatite auto-immune
• Toxicité hépatique d’origine médicamenteuse
• Hémochromatose (surcharge en fer)
• Maladie de Wilson (trouble génétique entraînant une accumulation de cuivre)
• Syndrome de Gilbert (une maladie génétique affectant une enzyme hépatique)
• Cancer du foie

Jaunisse posthépatique

Une fois que la bile quitte le foie, elle est transportée vers la vésicule biliaire pour y être stockée. Chaque fois que de la nourriture est consommée, elle est libérée dans le canal principal, appelé canal commun, où elle se mélange aux liquides digestifs du pancréas. Ces liquides sont ensuite libérés dans la première partie de l’intestin grêle, appelée duodénum, ​​pour décomposer les graisses et les protéines.

L’ictère posthépatique survient lorsqu’il y a une obstruction du trajet allant du foie à l’intestin grêle. Cela provoque un refoulement de la bile dans le foie, où la bilirubine peut s’échapper.

L’ictère posthépatique peut être dû à une obstruction ou à une maladie qui provoque un rétrécissement ou un pincement des voies biliaires. Les exemples incluent :

• Calculs biliaires
• Sténoses des voies biliaires (rétrécissement des voies biliaires)
• Cholangite biliaire primitive (dommages aux petites voies biliaires dus à une inflammation)
• Cholangite sclérosante primitive (dommages aux petites voies biliaires dus à une inflammation)
• Pancréatite (inflammation du pancréas)
• Cholestase de la grossesse (ralentissement du flux biliaire)
• Douve du foie (infection parasitaire)
• Cancer de la vésicule biliaire
• Cancer des voies biliaires
• Cancer du pancréas

Jaunisse néonatale

L’ictère néonatal est fréquent chez les nouveau-nés, touchant 60 % des bébés nés à terme et 80 % des bébés prématurés.Elle se développe généralement au cours du deuxième ou du troisième jour de la vie et disparaît presque toujours d’elle-même sans conséquence.

L’ictère néonatal survient lorsque l’hémoglobine fœtale (la protéine des globules rouges qui transporte l’oxygène) est décomposée et remplacée par la forme d’hémoglobine postnatale. Cette dégradation entraîne la libération de plus de bilirubine que ce que le foie d’un nouveau-né peut éliminer.

Dans de rares cas, l’ictère néonatal n’est pas normal. Certaines des affections qui provoquent la jaunisse chez les adultes, comme le déficit en G6PD, la sphérocytose et le déficit en A1AT, peuvent également affecter les nouveau-nés, entraînant des complications potentiellement mortelles.

D’autres causes graves chez les nouveau-nés comprennent :

• Atrésie des voies biliaires (voies biliaires bloquées)
• Syndrome d’Alagille (une maladie génétique affectant le flux biliaire)
• Maladie hémolytique du facteur Rh (inadéquation du groupe sanguin entre la personne enceinte et le fœtus)
• Cholestase familiale (une maladie génétique dans laquelle la bile s’accumule dans les cellules du foie)

Symptômes de la jaunisse

La jaunisse se caractérise par le jaunissement de la peau et de la sclère (blanc de l’œil) dû à l’accumulation de bilirubine dans les tissus. Selon la cause, les symptômes peuvent être transitoires et à peine perceptibles ou durables et graves.

Les symptômes de la jaunisse peuvent également différer chez les nouveau-nés.

Symptômes courants

À elle seule, la jaunisse ne provoque rien d’autre qu’une décoloration jaunâtre. Dans de nombreux cas, il s’agit du premier signe d’une maladie et, dans certains cas, du seul signe.

La jaunisse chez l’adulte et l’enfant est généralement pathologique, c’est-à-dire liée à une maladie. Si d’autres symptômes accompagnent la jaunisse, cela est dû à la maladie sous-jacente. Ces symptômes peuvent varier selon que la maladie est hépatique, posthépatique ou préhépatique.

Les causes hépatiques et post-hépatiques de la jaunisse se manifestent souvent par des symptômes d’hépatite (inflammation du foie), provoquant :

• Fièvre
• Fatigue
• Douleurs articulaires
• Démangeaisons
• Nausées et vomissements
• Douleur abdominale supérieure droite et gonflement
• Urine foncée (causée par l’accumulation de bilirubine dans votre urine)
• Selles pâles et grasses (causées par le manque de sécrétion biliaire)

L’ictère préhépatique causé par une hémolyse excessive peut entraîner des symptômes d’anémie hémolytique, provoquant :

• Fièvre
• Fatigue
• Rythme cardiaque rapide
• Essoufflement
• Faible tolérance à l’exercice
• Vertiges ou étourdissements
• Confusion
• Hypertrophie du foie ou de la rate
• Sang dans les urines

Symptômes chez les nouveau-nés

L’ictère néonatal est le plus souvent physiologique,ce qui signifie qu’il est lié aux fonctions corporelles normales. Les symptômes ont tendance à se développer dans les deux à trois jours suivant la naissance, en commençant par le visage et en descendant vers la poitrine, le ventre, les jambes et les pieds.

Selon la gravité, il peut y avoir d’autres symptômes tels qu’une somnolence excessive, une agitation et une mauvaise alimentation. Avec le temps, cependant, le jaunissement se dissipe généralement à mesure que de grandes quantités de bilirubine sont excrétées dans les selles et l’urine du bébé.

Cependant, chez certains nouveau-nés, la jaunisse peut être pathologique. C’est généralement le cas lorsque les taux de bilirubine sont extrêmement élevés ou lorsque la jaunisse survient immédiatement après la naissance ou persiste pendant des semaines.

Une hyperbilirubinémie persistante peut entraîner une maladie potentiellement mortelle appeléeictère nucléaire, dans laquelle la bilirubine envahit le cerveau, provoquant un dysfonctionnement cérébral appelé encéphalopathie. S’il n’est pas traité immédiatement, l’ictère nucléaire peut entraîner des convulsions, des lésions cérébrales et des complications telles que :

• Mouvements oculaires involontaires (nystagmus)
• Contractions et spasmes incontrôlables (myoclonies)
• Perte auditive permanente
• Troubles d’apprentissage
• Paralysie cérébrale (une maladie neurologique due à des lésions cérébrales)
• La mort

Combien de temps dure la jaunisse ?

La durée de la jaunisse varie en grande partie selon que la maladie sous-jacente est aiguë (soudaine et grave) ou chronique (persistante ou de longue durée). De manière générale, la décoloration disparaîtra une fois la cause sous-jacente résolue, qu’il s’agisse d’une infection aiguë, d’une obstruction biliaire ou d’une réaction médicamenteuse toxique.

L’ictère a une évolution typique avec certaines maladies (comme l’hépatite virale aiguë, qui culmine généralement en deux semaines et commence à s’estomper en deux à trois semaines).Dans le cas d’autres maladies, comme le cancer du foie, la jaunisse ne disparaîtra qu’après une greffe du foie.

Dans le cas de l’ictère néonatal, la chronologie est plus cohérente. Chez les bébés nourris au lait maternisé, la jaunisse disparaît généralement en deux semaines. Chez les bébés allaités, la jaunisse peut durer de deux à trois semaines, parfois plus.

Comment la jaunisse est-elle diagnostiquée

Bien que la jaunisse soit généralement évidente, un examen physique et des tests de laboratoire sont nécessaires pour aider à en identifier les causes possibles.

Dans le cadre de l’évaluation, le professionnel de la santé effectuera une analyse d’urine pour vérifier la présence de bilirubine dans votre urine et des tests de la fonction hépatique (LFT) pour mesurer les niveaux de bilirubine et d’un autre sous-produit appeléurobilinogènedans ton sang.

Les LFT mesurent également les enzymes hépatiques appelées phosphatase alcaline (ALP), alanine transférase (ALT) et aspartate transférase (AST), qui ont tendance à augmenter en cas de maladie hépatique ou biliaire.

Ces résultats, associés à la couleur de votre urine et de vos selles, peuvent aider à déterminer si la cause est préhépatique, hépatique ou posthépatique.

D’autres tests et procédures peuvent être ordonnés en fonction des résultats initiaux, y compris des études d’imagerie comme l’échographie, la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour vérifier les blocages. Une biopsie hépatique peut également être réalisée pour obtenir un échantillon de tissu hépatique pour évaluation en laboratoire.

Jaunisse néonatale

L’ictère néonatal est surveillé par des analyses de sang qui mesurent la bilirubine en milligrammes par décilitre de sang (mg/dL). La bilirubine peut également être mesurée à l’aide d’un appareil portatif non invasif appelébilirubinomètre transcutané, même si les analyses de sang restent la référence.

En cas d’ictère physiologique, les nouveau-nés ont généralement des taux de bilirubine non conjuguée compris entre 12 et 15 mg/dL pendant les deux premières semaines, diminuant progressivement jusqu’à 2 mg/dL au cours du mois suivant pour finalement se stabiliser à un taux adulte normal de 0,2 à 0,8 mg/dL.

En revanche, la jaunisse est considérée comme pathologique si :

• Les bilirubines totales sont supérieures à 19,5 mg/dL.
• Les bilirubines totales augmentent de 5 mg/dL par jour ou de 0,5 mg/dL par heure.
• La jaunisse survient dans les 24 heures suivant la naissance.
• La jaunisse persiste sans relâche pendant plus de deux semaines.

Traitement de la jaunisse

La jaunisse est traitée en résolvant la maladie sous-jacente. Le traitement varie selon la cause.

Le traitement peut être prodigué par différents spécialistes, tels que :

• Gastro-entérologue (spécialiste du système digestif)
• Hépatologue (spécialiste du foie)
• Hématologue (spécialiste des troubles sanguins)
• Oncologue (spécialiste du cancer)
• Rhumatologue (spécialiste des maladies auto-immunes, inflammatoires et musculo-squelettiques)
• Équipe chirurgicale

Si un canal biliaire est bloqué, une intervention chirurgicale ou des procédures telles que la lithotripsie par ondes de choc peuvent aider à éliminer l’obstruction.Une intervention chirurgicale peut également être nécessaire pour le cancer du foie, du pancréas, de la vésicule biliaire ou des voies biliaires, ainsi qu’une chimiothérapie et une radiothérapie.

Lorsqu’une maladie chronique comme la cirrhose ou la cholangite sclérosante primitive provoque une insuffisance hépatique (ce qui signifie que le foie ne peut plus répondre aux besoins de l’organisme), la seule option peut être une greffe du foie.

Dans tous les autres cas, le traitement est en grande partie médical.

Jaunisse néonatale

Alors que la plupart des cas d’ictère chez les nouveau-nés disparaissent d’eux-mêmes, ceux dont la bilirubine totale est supérieure à 21 mg/dL devraient recevoir une photothérapie spécialisée (parfois appelée « bililights »).

La photothérapie implique l’exposition à une certaine bande de lumière bleue (et non à la lumière ultraviolette) qui convertit la bilirubine de la peau en une forme hydrosoluble qui est plus facilement excrétée dans l’urine. Les appareils de photothérapie à domicile permettent un traitement à domicile en dehors de l’hôpital.

Dans les cas graves, une procédure appelée exsanguino-transfusion peut contrecarrer les effets de l’ictère nucléaire. L’exsanguinotransfusion consiste à prélever lentement le sang du nourrisson et à le remplacer par du sang ou du plasma frais d’un donneur. Bien que potentiellement salvateurs, les risques incluent la formation de caillots sanguins, de graves modifications de la chimie du sang et le choc.

Comment prévenir la jaunisse

La jaunisse ne peut pas toujours être évitée, mais vous pouvez prendre certaines mesures pour éviter certaines des causes sous-jacentes, notamment :

• Adoptez une alimentation saine et équilibrée, faible en gras et riche en légumes, fruits et grains entiers. Cela peut réduire votre risque de MASLD, de calculs biliaires et de pancréatite aiguë.
• Limitez votre consommation d’alcool à pas plus de deux verres par jour pour les hommes et à un verre par jour pour les femmes.Si vous souffrez déjà d’une maladie du foie, il faudra peut-être éviter l’alcool.
• Faites-vous vacciner contre l’hépatite A et l’hépatite B.
• Arrêtez de fumer. Le tabagisme provoque la constriction (rétrécissement) des vaisseaux sanguins, ce qui peut contribuer aux maladies hépatiques et biliaires.
• Évitez la surutilisation de Tylenol (acétaminophène), qui est associée à un risque élevé dehépatotoxicité(empoisonnement du foie). Ne prenez jamais Tylenol avec de l’alcool.
• Évitez les remèdes à base de plantes comme le kava, l’éphédra, la scutellaire et la menthe pouliot, qui ont tous été associés à une insuffisance hépatique aiguë.
• Pour réduire le risque de jaunisse liée à l’allaitement, les nouveau-nés devraient avoir huit à 12 tétées par jour pendant les premiers jours de leur vie. Les nourrissons nourris au lait maternisé devraient consommer 1 à 2 onces (30 à 60 millilitres) de lait maternisé toutes les deux à trois heures pendant la première semaine.

Complications de la jaunisse

Si elles ne sont pas traitées, les causes sous-jacentes de la jaunisse peuvent devenir graves, voire mettre la vie en danger.

L’une des principales préoccupations est l’insuffisance hépatique aiguë, également appelée insuffisance hépatique fulminante, qui peut parfois se développer rapidement chez des individus par ailleurs en bonne santé. Cela est particulièrement vrai en cas de lésions hépatiques graves d’origine médicamenteuse, dans lesquelles un seul événement peut causer des dommages irréparables nécessitant une transplantation hépatique.

L’hépatite auto-immune et les hépatites aiguës A et B sont également connues pour provoquer une insuffisance hépatique aiguë.

Une autre préoccupation concerne les complications de l’anémie hémolytique, l’une des causes les plus fréquentes d’ictère préhépatique. On sait que des cas graves peuvent provoquer une arythmie (battements cardiaques irréguliers) potentiellement mortelle, une insuffisance cardiaque et même la mort.

Quand contacter un fournisseur de soins de santé

Aucune jaunisse n’est considérée comme « normale ». Appelez immédiatement un médecin si vous développez une jaunisse pour quelque raison que ce soit, même si elle est légère et que vous ne présentez aucun autre symptôme. Une intervention précoce peut vous aider à éviter des complications potentiellement graves.

Recherchez des soins d’urgence immédiats si la jaunisse s’accompagne de :

• Somnolence soudaine et sévère
• Nausées et vomissements
• Diarrhée
• Tremblements
• Un souffle fruité
• Désorientation ou confusion
• Un ventre gonflé et rempli de liquide (ascite)