Insulinome (tumeurs à l’insuline)

Qu’est-ce qu’un insulinome?

Un insulinome est une tumeur rare du pancréas entraînant un excès d’insuline. Le pancréas fabrique plusieurs enzymes et hormones, dont l’hormone insuline. En cas d’insulinome, le pancréas produit trop d’insuline, ce qui peut perturber le métabolisme normal. L’insuline contrôle les niveaux de sucre dans le sang (glucose) en déplaçant la glycémie dans les cellules. Les tumeurs du pancréas produisant des hormones sont également appelées tumeurs endocrines pancréatiques.

Dans des conditions normales, le pancréas cesse de produire de l’insuline une fois que la glycémie devient basse. La glycémie augmente à nouveau lentement et revient à un niveau normal. Cependant, en cas d’insulinome, le pancréas continue de produire de l’insuline, qui continue de faire circuler le sucre dans les cellules. Pour cette raison, la glycémie chute à des niveaux dangereusement bas. Cela peut entraîner des symptômes légers à graves allant de l’anxiété et de la faim aux convulsions, au coma ou à la mort.

 

Emplacement et photos

Les insulinomes proviennent de cellules du pancréas productrices d’insuline, appelées cellules des îlots. Le pancréas est une glande allongée située dans la partie supérieure de l’abdomen. Il n’y a généralement aucun symptôme local associé à la tumeur, comme la douleur.

 

Image d’un insulinome enlevé chirurgicalement provenant de Wikimedia Commons

 

Image des cellules d’un insulinome de Wikimedia Commons

À propos des tumeurs d’insulinome

La plupart du temps, les insulinomes incitent les cellules des îlots pancréatiques à produire plus d’insuline. Cependant, certains insulinomes peuvent amener les cellules pancréatiques à sécréter également d’autres hormones telles que la gastrine, l’hormone adrénocorticotrope (ACTH), l’acide 5-hydroxyindolique, la gonadotrophine chorionique humaine, le glucagon et la somatostatine. Les effets de ces tumeurs ne se limitent pas uniquement aux fonctions de l’insuline.

L’insulinome peut entraîner la libération d’insuline par petites rafales. Cela entraîne de grandes fluctuations de la glycémie. Plus de 90% des insulinomes sont localisés et ne se propagent pas. Cependant, dans 10% des cas, les insulinomes peuvent être malins (cancéreux) et peuvent se propager. La majorité des cas auront un seul insulinome. Cependant, il peut y avoir plus d’un insulinome présent simultanément. Les insulinomes multiples sont liés à une maladie du système endocrinien appelée néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN 1).

Signes et symptômes

Les patients atteints d’insulinome présentent trois traits caractéristiques appelés triade de Whipple, à savoir:

  • Présence de symptômes de faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie) tels qu’une vision double, une vision trouble, des palpitations et une faiblesse.
  • Faible taux de sucre dans le sang détecté en même temps que la présence de symptômes.
  • Disparition des symptômes lors de l’administration de glucose.

D’autres symptômes peuvent inclure les suivants:

  • Confusion
  • Mémoire défaillante
  • Un comportement anormal
  • Inconscience
  • Saisies
  • Transpiration
  • Difficulté à marcher
  • Rythme cardiaque rapide
  • Nervosité
  • Faim
  • Symptômes survenant principalement la nuit, tôt le matin ou plusieurs heures après un repas
  • État qui s’aggrave lors de l’exercice ou de la consommation d’alcool
  • Excès de poids corporel

Complications d’un insulinome

Les insulinomes non traités peuvent entraîner de graves complications liées à l’hypoglycémie. Il augmente également le risque de coma et de chutes accidentelles lors d’un évanouissement. Cependant, l’ablation chirurgicale de l’insulinome peut également entraîner des complications. Les complications les plus courantes sont les saignements et la formation de fistules pancréatiques dues à des fuites. Ici, les sécrétions pancréatiques s’échappent du pancréas endommagé et entraînent la formation de fistules.

En raison de lésions du pancréas pendant la chirurgie, des pseudokystes pancréatiques peuvent se former chez certains patients, ce qui peut entraîner une inflammation du pancréas (pancréatite) ou la formation d’abcès. L’élimination d’une grande partie du pancréas peut entraîner une diminution des taux d’insuline lorsque les cellules productrices d’insuline sont éliminées. Cela conduit finalement à un état permanent de diabète sucré.

Causes de l’insulinome

Les causes exactes d’un insulinome ne sont pas bien comprises. Les patients atteints de la maladie génétique MEN1 (néoplasie endocrinienne multiple de type 1) présentent un risque accru de développer des insulinomes multiples. De même, les patients atteints d’insulinomes multiples courent un risque accru de développer une MEN1. Même en l’absence de MEN1, les insulinomes ont été liés à des facteurs génétiques.

Diagnostic et tests

Les symptômes seuls sont généralement insuffisants pour diagnostiquer un insulinome. De nombreuses autres conditions peuvent provoquer ces modifications de la glycémie qui entraînent les symptômes. Par conséquent, il est important d’entreprendre une investigation diagnostique plus approfondie pour détecter la présence d’un insulinome.

  • Tests en laboratoire: les échantillons d’urine et de sang peuvent être vérifiés pour les niveaux de glucose à jeun, de peptide C, de pro-insuline et d’insuline.
  • Études d’imagerie: une tomographie par émission de positons (TEP), une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une échographie de l’abdomen peuvent visualiser l’insulinome.

Médicaments contre les insulinomes

Les médicaments contre les insulinomes aident à limiter les effets de taux d’insuline trop élevés dans l’organisme. L’hypoglycémie est l’une des principales préoccupations car la glycémie peut atteindre des niveaux dangereusement bas. Par conséquent, les patients atteints d’insulinomes qui ne peuvent pas être traités facilement ont besoin de manger fréquemment pour éviter l’hypoglycémie.

  • Le diazoxide est administré pour diminuer la sécrétion d’insuline. Les effets secondaires peuvent inclure une rétention de sodium dans le corps, des risques accrus d’insuffisance cardiaque et le développement de poils excessifs.
  • Les hydrochlorothiazides sont recommandés aux patients sous diazoxide pour contrôler l’enflure et la rétention de sodium. Les hydrochlorothiazides augmentent l’effet hyperglycémiant des diazoxides.
  • L’octréotide peut également être administré pour prévenir l’hypoglycémie et est recommandé aux patients qui ne répondent pas au diazoxide.
  • La chimiothérapie est recommandée dans de rares cas, lorsque la tumeur ne répond pas aux médicaments, grossit ou ne peut pas être enlevée chirurgicalement. Le schéma thérapeutique comprend la streptozotocine en association avec le 5-fluorouracile ou la doxorubicine, la chlorozotocine et l’interféron.

Chirurgie de l’insulinome

Une seule tumeur peut être enlevée facilement. Cependant, s’il y a plusieurs tumeurs, des parties du pancréas sont généralement retirées au cours d’une procédure appelée pancréatectomie partielle. La pancréatectomie totale, cependant, est évitée car au moins 15% du pancréas sont nécessaires pour produire des enzymes pancréatiques. L’ablation chirurgicale d’une tumeur devient difficile si les insulinomes sont localisés dans la tête, le corps et la queue du pancréas. La procédure de Whipple peut être effectuée dans de tels cas, bien qu’elle ne garantisse pas nécessairement le succès de l’ablation de la tumeur.

L’ablation chirurgicale des insulinomes est considérée comme curative chez 90% des patients et constitue la méthode de traitement préférée. Une chirurgie ouverte ou une chirurgie laparoscopique peut être pratiquée. Les patients reçoivent du diazoxide et du dextrose avant la chirurgie pour prévenir l’hypoglycémie. Des taux élevés de calcium peuvent entraîner des complications chez les patients subissant une chirurgie d’insulinome. Par conséquent, chez les patients MEN 1, la glande parathyroïde est retirée avant la chirurgie de l’insulinome, ce qui évite les complications liées à des taux élevés de calcium.

Régime

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Il est conseillé aux patients de manger fréquemment afin d’éviter l’hypoglycémie et de consommer des glucides toutes les 2 à 3 heures pour éviter l’hypoglycémie, bien que cette approche puisse entraîner une prise de poids. Étant donné que l’exercice aggrave les symptômes d’hypoglycémie chez les patients atteints d’insulinome, il est recommandé aux patients d’éviter de faire de l’exercice.

Pronostic

Plus de 95% des insulinomes sont bénins et inoffensifs et leur élimination complète aboutit généralement à une guérison à long terme. Cependant, chez 5% des patients, les insulinomes bénins peuvent réapparaître quelques années après l’ablation chirurgicale. La chimiothérapie entraîne une réponse partielle chez 50% des patients et guérit complètement 20% des patients.

Références :

http://emedicine.medscape.com/article/283039-overview

http://www.surgery.usc.edu/divisions/tumor/pancreasdiseases/web%20pages/Endocrine%20tumors/pancreatic%20tumors/insulinoma.html

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000387.htm

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