Hypertension intracrânienne idiopathique : causes, symptômes, traitement, pronostic, physiopathologie

L’hypertension intracrânienne idiopathique  est une affection neurologique caractérisée par une augmentation de la pression intracrânienne probablement due à une obstruction du drainage veineux sans signe de masse, de lésion ou d’hydrocéphalie. L’hypertension intracrânienne idiopathique survient généralement chez les femmes en âge de procréer, principalement chez les femmes obèses. Chez les patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique, la composition du liquide céphalo-rachidien est généralement normale ; cependant, la pression intracrânienne est supérieure aux limites normales (> 250 mm H2O). Cette condition peut également se développer chez les enfants après l’arrêt des corticostéroïdes ou après la prise d’une forte dose de tétracycline.

L’hypertension intracrânienne idiopathique est connue sous d’autres synonymes tels que pseudotumor cerebri et hypertension intracrânienne bénigne.

La cause exacte de cette condition est inconnue; cependant, la cause la plus acceptée d’hypertension intracrânienne idiopathique est l’obstruction de l’écoulement veineux cérébral, qui est peut-être due au fait que les sinus veineux sont de taille plus petite que la normale.

Les symptômes les plus courants de l’hypertension intracrânienne idiopathique comprennent une augmentation de la pression intracrânienne et un gonflement du disque optique ou un œdème papillaire. L’œdème papillaire peut se développer de manière bilatérale ou unilatérale, qui peut ou non être symptomatique initialement et est généralement détecté lors d’un examen oculaire régulier. Les autres symptômes de l’hypertension intracrânienne idiopathique comprennent :

• Maux de tête fréquents d’intensité variable.
• Diplopie secondaire à un dysfonctionnement du 6e nerf crânien. Celle-ci est généralement horizontale et rarement verticale.
• Acouphènes intracrâniens pulsatiles.
• L’examen neurologique peut révéler des signes de paralysie du 6e nerf crânien, qui est autrement sans particularité.
• Douleur radiculaire principalement dans les bras.

Les symptômes visuels de l’œdème papillaire comprennent :

• Obscurcissement transitoire de la vision.
• Perte de vision qui commence à la périphérie d’un œil ou des deux yeux et peut entraîner une perte de vision permanente si elle n’est pas traitée.
• Défauts de la couche de fibres nerveuses.
• Agrandissement de la tache aveugle.
• Métamorphopsie  , c’est-à-dire flou et distorsion de la vision centrale secondaire à une neuropathie optique ou à un œdème maculaire
• Perte de vision soudaine secondaire à une neuropathie optique ischémique antérieure associée .

Les symptômes non spécifiques de l’hypertension intracrânienne idiopathique comprennent des étourdissements, des photopsies, des vomissements ou des douleurs rétrobulbaires.

L’hypertension intracrânienne idiopathique est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. L’incidence de l’hypertension intracrânienne idiopathique chez les femmes de poids normal est d’environ 1/100 000 et chez les femmes obèses, elle est d’environ 20/100 000. Cette condition affecte généralement dans la troisième décennie de la vie. Rarement, l’hypertension intracrânienne idiopathique affecte les patients pédiatriques qui ne sont pas en surpoids. À l’heure actuelle, il n’y a aucune preuve suggérant la prédilection de cette maladie dans une race ou un groupe ethnique particulier. L’hypertension intracrânienne idiopathique n’est pas associée à une mortalité spécifique. Le taux de morbidité est principalement associé aux effets de l’œdème papillaire sur les problèmes visuels.

La physiopathologie exacte de l’hypertension intracrânienne idiopathique est encore inconnue. Un grand nombre d’études sont en cours pour mieux comprendre la maladie. Les théories plus anciennes affirment que l’augmentation de la pression intracrânienne est peut-être due à un œdème cérébral. Les théories les plus récentes indiquent qu’il peut y avoir un lien entre les segments obstructifs du sinus transverse distal et l’hypertension intracrânienne idiopathique avec présence d’un afflux artériel accompagné d’une sténose de bas grade du sinus transverse.

Les facteurs de risque les plus courants comprennent :

• Âge de procréer chez les femmes.
• Obésité et augmentation de l’indice de masse corporelle (IMC).
• Antécédents récents d’exposition à des substances exogènes spécifiques et à certains médicaments tels que l’amiodarone, la carbidopa, la lévodopa, la chlordécone, les hormones de croissance, les contraceptifs oraux, l’ocytocine, la phénytoïne, la cyclosporine, l’indométhacine, le plomb, le leuprolide, les antibiotiques tels que la pénicilline, la tétracycline, l’acide nalidixique, etc.
• Présence de maladies systémiques telles que la maladie de Lyme, l’anémie, les maladies respiratoires chroniques,  la fièvre méditerranéenne familiale , l’hypertension , la sclérose en plaques , le syndrome de chevauchement de la polyangéite, la maladie rénale chronique , le syndrome de Reye, etc.
• Obstruction du flux veineux cérébral.
• Présence de troubles endocriniens et métaboliques tels que l’insuffisance surrénalienne, la maladie de Cushing, l’hypothyroïdie , l’ hypoparathyroïdie , etc.

Les critères diagnostiques de l’hypertension intracrânienne idiopathique ont été décrits par Dandy en 1937, redéfinis par Smith en 1985. Ces critères sont les suivants :

• Présence de signes et de symptômes de pression intracrânienne élevée
• Absence de signes neurologiques localisateurs à l’exception de la parésie du 6ème nerf.
• Augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR) sans anomalies cytologiques ou chimiques.
• Présence de ventricules symétriques normaux à modérés.

Le diagnostic de l’hypertension intracrânienne idiopathique se fait à l’aide d’études d’investigation telles que la formule sanguine complète, les tests d’estimation des taux d’électrolytes et de bicarbonates, le profil pro-coagulant complet. Des études d’imagerie neurologique sont effectuées pour exclure la possibilité d’une lésion intracrânienne et d’une thrombose du sinus dural. L’IRM/MRV du cerveau avec gadolinium et ponction lombaire sont utiles pour le diagnostic correct de l’hypertension intracrânienne idiopathique. Une tomodensitométrie du cerveau peut être envisagée si l’IRM n’est pas disponible immédiatement. La ponction lombaire est réalisée avec le patient en décubitus latéral. Les études sur le liquide céphalo-rachidien (LCR) peuvent inclure les tests suivants :

• Globules blancs et numération différentielle.
• Numération des globules rouges .
• Niveau de protéines totales.
• Pression d’ouverture.
• Niveau de glucose.
• Culture bactérienne aérobie et sensibilité.
• Électrophorèse quantitative des protéines.
• Culture de bacilles acido-résistants.
• Antigène cryptococcique (principalement chez les patients infectés par le VIH).
• Marqueurs tumoraux et cytologie (chez les patients suspectés d’avoir un cancer ou des tumeurs malignes).
• Marqueurs de la syphilis (p. ex. Rapid plasma re-gain [RPR]).

Les tests de fonction visuelle sont l’un des tests les plus importants et comprennent les éléments suivants :

• Photographie du nerf optique, ophtalmoscopie et tomographie par cohérence optique (OCT).
• Évaluation formelle du champ visuel.
• Examen de la motilité oculaire.

Le traitement pharmacologique de l’hypertension intracrânienne idiopathique comprend le traitement par :

• Acétazolamide (bénéfique pour abaisser la pression intracrânienne) ou furosémide.
• L’amitriptyline, le propranolol et le topiramate sont généralement prescrits pour la prise en charge des maux de tête.
• Dans certains cas, des corticostéroïdes peuvent être prescrits pour abaisser la pression intracrânienne. Les stéroïdes doivent être utilisés sur une base à court terme et ne doivent être utilisés que chez les patients présentant une perte marquée de la fonction visuelle.

Dans les cas avancés d’hypertension intracrânienne idiopathique, une intervention chirurgicale est envisagée. Ceux-ci inclus:

• Fenestration de la gaine du nerf optique. C’est une procédure effectuée pour décompresser le liquide autour du nerf optique.
• Dérivation du liquide céphalo-rachidien réalisée par shunt lombopéritonéal ou ventriculopéritonéal.
• Stenting du sinus veineux intracrânien.
• Une ponction lombaire en série peut être envisagée dans de rares cas, comme chez les patientes enceintes où le traitement conventionnel ne peut être effectué.

La perte de poids  est fortement recommandée chez les patients atteints d’hypertension intracrânienne idiopathique. Il est conseillé de faire de l’exercice régulièrement, de suivre une alimentation saine et un mode de vie sain. La chirurgie bariatrique apporte un bénéfice significatif.

Les symptômes de l’hypertension intracrânienne idiopathique peuvent durer de quelques mois à plusieurs années. Dans la plupart des cas, les symptômes s’aggravent progressivement. Le traitement apporte une amélioration progressive des symptômes et une stabilisation des symptômes après un certain temps ; cependant, il ne permet pas une récupération complète à tout moment. Un grand nombre de patients ont un œdème papillaire persistant et une augmentation de la pression intracrânienne.

Les complications de l’hypertension intracrânienne idiopathique sont principalement associées aux effets de l’œdème papillaire sur la vision. L’œdème papillaire de longue date, s’il n’est pas traité, peut entraîner de graves complications telles qu’une neuropathie optique avec constriction du champ visuel et daltonisme. Dans la plupart des cas, l’acuité visuelle centrale peut être notée dans l’œdème papillaire terminal.

L’hypertension intracrânienne idiopathique est une affection qui touche principalement les femmes obèses en âge de procréer. Les principales caractéristiques de cette affection sont l’augmentation de la pression intracrânienne et l’œdème papillaire. L’étiologie exacte de l’hypertension intracrânienne idiopathique est inconnue. Il est également connu sous le nom de pseudotumor cerebri et d’hypertension intracrânienne bénigne. L’étiologie exacte et les causes de l’hypertension intracrânienne idiopathique ne sont pas claires à l’heure actuelle. La cause la plus acceptée d’hypertension intracrânienne idiopathique est l’obstruction de l’écoulement veineux cérébral. Les femmes obèses et en âge de procréer doivent prendre des précautions particulières pour perdre du poids afin d’éviter la maladie et celles qui sont enceintes doivent faire leurs examens réguliers sans faute pour l’éviter.