Hydrocéphalie : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes, diagnostic et traitement

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie est une accumulation anormale de liquide dans votre cerveau. Hydrocéphalie vient des mots grecs « hydro », qui signifie eau, et « céphalus », qui signifie tête. L’hydrocéphalie était autrefois connue sous le nom d’« eau sur le cerveau ». L’« eau » est en fait du liquide céphalo-rachidien (LCR) – un liquide clair et incolore entourant votre cerveau et votre moelle épinière.

Normalement, le LCR circule dans des zones de votre cerveau appelées ventricules. Le CSF sert de système d’apport de nutriments et d’élimination des déchets pour votre cerveau. Le CSF baigne votre cerveau et votre moelle épinière, les protégeant et les amortissant des blessures. Le CSF est ensuite réabsorbé dans votre circulation sanguine.

Votre corps produit généralement le LCR dont il a besoin chaque jour et réabsorbe ensuite la même quantité. Cependant, lorsque le flux normal ou l’absorption du LCR est bloqué, cela peut entraîner une accumulation de LCR. À mesure que le LCR s’accumule, les ventricules s’agrandissent. Cela provoque une augmentation de la pression à l’intérieur de votre tête. La pression exercée par une trop grande quantité de LCR peut empêcher votre cerveau de fonctionner correctement.

Qui peut souffrir d’hydrocéphalie ?

Aux États-Unis, un à deux bébés sur 1 000 naissent avec une hydrocéphalie. Mais l’hydrocéphalie touche également les enfants plus âgés et les adultes de tous âges.

Quels sont les différents types d’hydrocéphalie ?

Les quatre principaux types d’hydrocéphalie sont l’hydrocéphalie communicante, l’hydrocéphalie non communicante, l’hydrocéphalie à pression normale et l’hydrocéphalie ex-vacuo.

• Hydrocéphalie communicantese produit lorsque le flux de LCR est bloqué après avoir quitté vos ventricules. Ce type d’hydrocéphalie peut résulter d’un épaississement des membranes à la base de votre cerveau appelée arachnoïde. Ce blocage empêche la libre circulation du LCR. Ce type d’hydrocéphalie est dit communicant car le LCR peut encore circuler entre vos ventricules, qui restent ouverts.
• Hydrocéphalie non communicanteest également connue sous le nom d’hydrocéphalie obstructive. L’hydrocéphalie non communicante survient lorsque le flux du LCR est bloqué le long d’un ou plusieurs passages étroits reliant vos ventricules.
• Hydrocéphalie à pression normale(NPFS)Cela se produit lorsque l’accumulation de LCR provoque une hypertrophie de vos ventricules, mais il y a peu ou pas d’augmentation de la pression. La différence entre l’HNP et les autres types d’hydrocéphalie est que même s’il y a une quantité de LCR supérieure à la normale, la pression à l’intérieur de vos ventricules reste la même. L’accumulation de LCR dans vos ventricules se produit lentement et les symptômes apparaissent avec le temps. L’HNP survient le plus souvent chez les personnes âgées.
• Hydrocéphalie ex-vacuorésulte de lésions cérébrales causées par un traumatisme crânien ou un accident vasculaire cérébral. Dans ces cas, le tissu cérébral autour de vos ventricules rétrécit. Le LCR s’accumule dans vos ventricules pour remplir l’espace supplémentaire. Vos ventricules sont hypertrophiés, mais la pression dans votre tête reste généralement normale.

Un autre mot que vous pourrez voir ou entendre lorsque vous en apprendrez davantage sur l’hydrocéphalie est la ventriculomégalie. La ventriculomégalie est le terme utilisé lorsque les ventricules du cerveau du fœtus sont hypertrophiés. L’hydrocéphalie peut être la cause de la ventriculomégalie, mais il existe d’autres raisons pour lesquelles cette hypertrophie peut se produire.

Quelles sont les causes de l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie peut se développer pour plusieurs raisons. L’hydrocéphalie peut être congénitale ou acquise.

Une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux au cours du développement fœtal provoquehydrocéphalie congénitale. « Congénital » signifie présent à la naissance. Les causes les plus fréquentes d’hydrocéphalie congénitale sont :

• Spina bifida et autres anomalies du cerveau et de la moelle épinière (tube neural).
• Un rétrécissement du petit passage entre les troisième et quatrième ventricules de votre cerveau (sténose aqueducale).
• Complications d’un accouchement prématuré, telles qu’un saignement dans les ventricules.
• Infections pendant la grossesse, telles que la rubéole, qui peuvent provoquer une inflammation des tissus cérébraux fœtaux.

Hydrocéphalie acquisese développe à tout moment après la naissance et peut affecter les personnes de tous âges. Les causes les plus fréquentes d’hydrocéphalie acquise sont :

• Traumatisme crânien.
• Accident vasculaire cérébral.
• Tumeurs au cerveau ou à la moelle épinière.
• Méningite ou autres infections du cerveau ou de la moelle épinière.

De plus, une hémorragie ou des complications chirurgicales peuvent provoquer une hydrocéphalie à pression normale. De nombreuses personnes développent une NPH sans cause évidente.

Quels sont les symptômes de l’hydrocéphalie ?

Les symptômes de l’hydrocéphalie varient avec l’âge. Cela peut également dépendre de l’état d’avancement de la maladie (progression de la maladie). Cela varie également en fonction de la façon dont une personne tolère l’accumulation de LCR.

Les symptômes chez les nourrissons peuvent inclure :

• Tête inhabituellement grosse.
• Point mou bombé (fontanelle) au-dessus de la tête de votre bébé.
• Regard vers le bas des yeux de votre bébé (yeux couchant).
• Vomissement.
• Envie de dormir.

Les symptômes chez les enfants plus âgés peuvent inclure :

• Mal de tête.
• Nausées et vomissements.
• Problèmes de vision.
• Retards de développement.

Les symptômes chez les adultes peuvent inclure :

• Mal de tête.
• Nausées et vomissements.
• Problèmes de vision.
• Se sentir fatigué.
• Problèmes d’équilibre et de coordination.
• Perte de mémoire à court terme.

Les symptômes chez les personnes âgées peuvent inclure :

• Problèmes de marche (troubles de la démarche).
• Démence légère.
• Oubli
• Perte de contrôle de la vessie.

Comment diagnostique-t-on l’hydrocéphalie ?

L’hydrocéphalie est diagnostiquée par une évaluation neurologique. Votre médecin peut utiliser des techniques d’imagerie cérébrale telles que les ultrasons, la tomodensitométrie (TDM) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM).

D’autres tests sont souvent effectués chez les adultes pour diagnostiquer la maladie. Ces tests peuvent inclure :

• ponction lombaire (ponction lombaire).
• Surveillance de la pression intracrânienne (ICP), qui utilise un petit tensiomètre inséré dans votre cerveau pour mesurer la pression.
• Examen fundoscopique, qui utilise un appareil spécial pour visualiser votre nerf optique au fond de votre œil.

L’hydrocéphalie peut-elle disparaître d’elle-même ?

Non. Si elle n’est pas traitée, l’hydrocéphalie peut être mortelle. Un diagnostic précoce et un traitement réussi améliorent les chances d’un bon rétablissement.

L’hydrocéphalie est-elle traitable ?

Oui. L’hydrocéphalie est traitable. Bien qu’il n’existe actuellement aucun moyen de prévenir ou de guérir l’hydrocéphalie, cette maladie peut être traitée par chirurgie.

Comment traite-t-on l’hydrocéphalie ?

Actuellement, la seule façon de traiter l’hydrocéphalie est la chirurgie cérébrale. Il existe deux types de chirurgies cérébrales utilisées pour traiter l’hydrocéphalie :

• Shunter. Le type de traitement le plus courant de l’hydrocéphalie est la mise en place chirurgicale d’un dispositif médical appelé shunt. Un shunt est un tube flexible placé dans votre cerveau. Il draine l’excès de LCR vers une autre zone de votre corps où il peut être absorbé.
• Troisième ventriculostomie endoscopique (ETV): Avec cette chirurgie, un petit trou est pratiqué dans le plancher de votre troisième ventricule. Cela crée une voie permettant au LCR de circuler dans et autour de votre cerveau comme il le ferait normalement. Cette procédure est généralement réalisée chez les enfants de plus de 2 ans.

Quelles sont les complications du traitement de l’hydrocéphalie ?

De nombreuses personnes passent des décennies sans complications, mais les choses peuvent changer rapidement. Les personnes porteuses de shunts doivent subir des examens médicaux réguliers. Les shunts peuvent se briser, tomber en panne ou s’infecter. Si cela se produit, une autre chirurgie cérébrale est nécessaire. Un ETV peut fermer à tout moment et mettre une personne en danger.

Vous devez demander l’aide de votre médecin si des symptômes de défaillance du shunt ou de fermeture de l’EVT se développent. Ces symptômes peuvent inclure ceux similaires à l’hydrocéphalie, tels que :

• Mal de tête.
• Problèmes de vision.
• Nausées ou vomissements.
• Se sentir fatigué.

Ou de nouveaux symptômes, tels que :

• Douleur dans les muscles du cou ou des épaules.
• Saisies.
• Rougeur ou sensibilité le long de la zone de dérivation.
• Faible fièvre.

Quelles sont les perspectives pour l’hydrocéphalie ?

Grâce à la chirurgie et à la surveillance, de nombreuses personnes atteintes d’hydrocéphalie continuent à mener une vie normale. Cependant, l’état et les complications de la chirurgie peuvent varier considérablement d’une personne à l’autre. Il est important de travailler avec votre professionnel de la santé pour obtenir les soins dont vous avez besoin.

L’hydrocéphalie présente un risque unique pour le développement cognitif et physique des enfants. Les parents d’enfants atteints d’hydrocéphalie devraient parler à leurs prestataires de soins de santé pour garantir un résultat positif.