Fonction et objectif de la gaine de myéline

La gaine de myéline est la couche protectrice et grasse qui entoure vos fibres nerveuses. C’est similaire à l’isolation protectrice autour des fils électriques. Ce revêtement permet aux impulsions électriques entre les cellules nerveuses de circuler rapidement.

Lorsque la myéline est endommagée, ces signaux électriques sont interrompus et peuvent même s’arrêter complètement. Les dommages à la myéline peuvent provoquer des problèmes médicaux tels que la sclérose en plaques et le syndrome de Guillain-Barré.

Qu’est-ce que la gaine de myéline ?

La myéline est composée de graisses et de protéines. Il est enveloppé de nombreuses couches autour de nombreux nerfs du système nerveux central (SNC), qui comprennent le cerveau, la moelle épinière et les nerfs optiques (œils). La myéline aide également à protéger les nerfs du système nerveux périphérique (SNP), qui contient tous les nerfs extérieurs au SNC.

À quoi sert la gaine de myéline ?

La fonction principale de la gaine de myéline est d’isoler et de protéger les cellules nerveuses. Cela permet aux impulsions électriques de se déplacer rapidement et efficacement entre une cellule nerveuse et une autre.

Si vous avez déjà remarqué les mouvements saccadés et brusques des bébés, c’est parce que leurs gaines de myéline ne sont pas complètement développées à la naissance. À mesure qu’ils vieillissent et que la myéline mûrit et s’accumule, leurs mouvements deviennent plus fluides et plus contrôlés. Ce processus se poursuit jusqu’à l’âge adulte.

Nœuds de la fonction Ranvier

La gaine de myéline existe en sections appelées entre-nœuds. Entre chaque entre-nœud se trouvent de petits espaces appelés nœuds de Ranvier. Ces nœuds contiennent des ions sodium positifs, qui aident à recharger les signaux électriques lorsqu’ils passent d’un nœud à un autre.

Que se passe-t-il si la gaine de myéline est endommagée ?

Chez une personne en bonne santé, les cellules nerveuses s’envoient des impulsions le long d’une fine fibre attachée au corps des cellules nerveuses. Ces fines projections sont appeléesaxones.

La myélinisation décrit la formation de la gaine de myéline, qui est une membrane qui protège les axones et permet à l’influx nerveux de se déplacer rapidement et efficacement. La myéline est vitale pour un système nerveux sain, affectant tout, du mouvement à la cognition.

Maladies qui endommagent la gaine de myéline

Plusieurs conditions médicales peuvent provoquer une démyélinisation des nerfs du système nerveux central ou périphérique.

Sclérose en plaques

La sclérose en plaques (SEP) est la maladie la plus courante associée aux lésions de la myéline. Les cellules immunitaires attaquent la myéline – et éventuellement les axones – dans le cerveau et la moelle épinière.Les attaques répétées finissent par laisser des cicatrices. Lorsque la myéline est cicatrisée, l’influx nerveux ne peut pas être correctement transmis ; soit ils voyagent trop lentement, soit pas du tout. Finalement, les axones dégénèrent en raison de la perte chronique de myéline, entraînant la mort des cellules nerveuses.

Selon l’endroit où la myéline du système nerveux central est attaquée, des symptômes tels que des troubles sensoriels, des problèmes de vision, des spasmes musculaires et des problèmes de vessie commencent à se manifester. C’est pourquoi les symptômes de la SEP varient considérablement d’une personne à l’autre, car la localisation des crises de myéline varie au sein du système nerveux central.

En plus des sites variables des attaques du système immunitaire dans votre cerveau et votre moelle épinière, le moment de ces attaques est également imprévisible, bien qu’il existe des déclencheurs potentiels comme le stress ou la période post-partum.

Autres conditions de démyélinisation du SNC

Les causes moins courantes de démyélinisation dans le système nerveux central comprennent :

• Névrite optique, inflammation des nerfs optiques de l’œil
• Neuromyélite optique, également connue sous le nom de maladie de Devic, qui affecte le(s) nerf(s) optique(s) et la moelle épinière
• Myélite transverse, une maladie auto-immune qui provoque une inflammation de la moelle épinière
• Encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM), une infection du cerveau et de la moelle épinière
• Adrénoleucodystrophie (ALD) et adrénomyéloneuropathie, maladies dégénératives génétiques rares
• Neuropathie optique héréditaire de Leber, qui conduit à une cécité partielle
• La sclérose de Schilder, une maladie neurodégénérative rare qui touche les enfants
• Démyélinisation tuméfactive, une condition qui entraîne une seule lésion démyélinisante

Les causes de ces conditions ne sont pas bien comprises. Certaines, comme la neuromyélite optique, l’ADEM, la névrite optique et la myélite transverse, seraient auto-immunes et endommageraient indirectement la gaine de myéline à la suite d’une attaque immunitaire anormale.

Maladies démyélinisantes du système nerveux périphérique

Il existe également des affections démyélinisantes qui affectent principalement la myéline du système nerveux périphérique, notamment :

• Syndrome de Guillain-Barré (SGB)
• Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (PIDC)
• Charcot Marie Dent types 1 et X
• Neuropathie démyélinisante paraprotéinémique

Troubles génétiques

Il existe également des maladies génétiques rares dans lesquelles une dégradation de la myéline ou une gaine de myéline défectueuse peut provoquer des dommages neurologiques permanents. Ceux-ci incluent :

• Adrénoleucodystrophie
• Leucodystrophie métachromatique
• La maladie de Krabbe
• Maladie de Pelizaeus-Merzbacher
• Maladie de Tay-Sachs
• Maladie de Gaucher
• Hurler syndrome
• Maladie de Niemann-Pick

Autres causes de démyélinisation

La démyélinisation peut également être causée par d’autres affections courantes et rares. Ceux-ci incluent :

• Accident vasculaire cérébral
• Infections
• Inflammation
• Troubles métaboliques
• Certains médicaments
• Consommation excessive d’alcool
• Intoxication au monoxyde de carbone
• Carence en vitamine B12
• Carence en cuivre

Traitement

Les thérapies actuelles contre la sclérose en plaques ciblent votre système immunitaire. Bien qu’il ait été démontré qu’ils diminuent le nombre et la gravité des rechutes de SEP, il n’existe toujours pas de remède contre la SEP. Mais maintenant, les experts examinent des thérapies ciblant la myéline.

La myéline peut-elle être réparée ?

Alors que les traitements actuels contre la SEP visent à empêcher le système immunitaire d’attaquer la myéline, les scientifiques étudient comment la myéline peut être réparée une fois qu’elle a été endommagée par le système immunitaire. L’espoir est que si la myéline est réparée, votre fonction neurologique pourra être restaurée et votre SEP cessera de s’aggraver – ou du moins ralentira.

La bonne nouvelle est que certaines études ont déjà montré que la préservation et la restauration de la myéline qui entoure les axones peuvent augmenter la survie des cellules nerveuses.Étant donné que le handicap lié à la SEP est lié au degré de mort des cellules nerveuses, en réparant la myéline et en protégeant les cellules nerveuses, les experts espèrent pouvoir éventuellement stopper la progression du handicap chez les personnes atteintes de SEP.

Fumarate de Clémastine

Parmi les investigations en cours, une étude de 2017 publiée dansLancetteont suggéré que le fumarate de clémastine, un médicament contre les allergies en vente libre (vendu sous les marques Tavist, Dayhist et autres), pourrait favoriser la réparation de la myéline dans le cerveau des personnes atteintes de SEP.

Dans l’étude, 50 personnes atteintes de SEP récurrente et de lésions du nerf optique ont reçu soit une dose deux fois par jour de clémastine, soit un placebo pendant 150 jours. Après 90 ans, les participants ont changé de traitement, ce qui signifie que ceux qui avaient reçu de la clémastine prenaient désormais un placebo pendant les 60 derniers jours de l’étude.

Les participants ont été soumis à des potentiels évoqués visuels, qui mesurent la transmission du signal depuis la rétine de l’œil via le nerf optique jusqu’au cortex visuel, la région du cerveau qui traite les images (convertissant ce que l’on voit en une image réelle).

Les résultats ont révélé que le retard des potentiels évoqués visuels était réduit de 1,7 millisecondes par œil pendant la durée du traitement par la clémastine. Cette réduction du délai de transmission nerveuse suggère que la réparation de la myéline s’est produite le long de la voie de signalisation du nerf optique.

Autres drogues faisant l’objet d’une enquête

D’autres premières études recrutent des patients ou sont actuellement en cours concernant des médicaments susceptibles de favoriser la réparation de la myéline et de protéger les cellules nerveuses du système nerveux central. Un certain nombre de traitements sont à l’étude, mais voici quelques exemples :

• Guanabenz :Médicament précédemment approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis pour le traitement de l’hypertension artérielle, le guanabenz s’est avéré augmenter la survie des oligodendrocytes (cellules qui produisent de la myéline) lors d’études sur des animaux. Il a également été démontré que Guanabenz réduit le nombre de cellules immunitaires inflammatoires qui s’accumulent dans le cerveau et la moelle épinière.
• D’Ibudi :Un essai de phase 2 portant sur 255 personnes atteintes de SEP progressive primaire ou secondaire a révélé que l’ibudilast, un médicament anti-inflammatoire fabriqué au Japon, ralentissait le taux d’atrophie (rétrécissement) du cerveau par rapport au placebo.