La dextrocardie est une malformation cardiaque congénitale rare dans laquelle votre cœur se trouve du côté droit de votre poitrine plutôt que du côté gauche. Ce changement dans votre anatomie ne provoque pas de symptômes et n’est pas dangereux. Mais cela peut survenir avec d’autres malformations cardiaques ou troubles génétiques – comme le situs inversus ou le syndrome d’hétérotaxie – qui nécessitent un traitement.
Qu’est-ce que la dextrocardie ?
La dextrocardie est un changement dans la position de votre cœur dans votre poitrine. Cela signifie que votre cœur est du côté droit de votre poitrine et pointe vers la droite. Cela en fait une image miroir d’un cœur typique. Normalement, votre cœur se trouve du côté gauche de votre poitrine et pointe vers la gauche. La dextrocardie est une malformation cardiaque congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec.
En soi, la dextrocardie n’est pas grave. Cela ne provoque ni symptômes ni complications. Et cela ne nécessite aucun traitement. Mais de nombreuses personnes atteintes de dextrocardie naissent également avec d’autres pathologies. Etceuxles conditions peuvent causer des problèmes nécessitant des soins médicaux.
La dextrocardie est rare. Cela survient dans environ 1 grossesse sur 12 000.
Types de cette condition
La dextrocardie peut survenir seule ou accompagnée d’autres modifications de votre anatomie. Vous pourriez avoir :
- Dextrocardie isolée. Votre cœur est inversé de gauche à droite, mais tous vos autres organes sont disposés normalement. Vous n’avez pas d’autres malformations cardiaques et votre cœur fonctionne normalement. Vous n’aurez aucun symptôme.
- Dextrocardie avec position inversée. Votre cœur est une « image miroir », mais d’autres organes de votre poitrine et de votre ventre sont également inversés. Le situs inversus peut être une caractéristique d’une maladie génétique appelée dyskinésie ciliaire primaire. Le trouble provoque une gamme de symptômes dès la naissance.
- Dextrocardie avec d’autres malformations cardiaques congénitales. De nombreuses personnes atteintes de dextrocardie souffrent également de malformations cardiaques qui affectent leur fonction cardiaque. Ces défauts peuvent provoquer des symptômes et des complications nécessitant un traitement.
- Dextrocardie avec syndrome d’hétérotaxie. Cela signifie que votre cœur est une « image miroir » et que d’autres organes sont dans des positions inhabituelles. L’hétérotaxie peut entraîner de graves problèmes de fonctionnement des organes.
Symptômes et causes
Symptômes de la dextrocardie
La dextrocardie isolée ne présente aucun symptôme. Vous ne saurez peut-être pas que votre cœur se trouve du côté droit de votre poitrine jusqu’à ce que vous passiez un examen d’imagerie pour une autre raison.
Mais la dextrocardie peut survenir avec d’autres malformations cardiaques ou troubles génétiques. Ces conditions provoquent souvent les signes et symptômes suivants, souvent tôt dans la vie :
- Fatigue extrême
- Infections fréquentes des poumons ou des sinus
- Être très fatigué ou essoufflé pendant une activité physique
- Rythme cardiaque irrégulier
- Peau qui paraît bleue
- Peau qui paraît pâle
- Peau et yeux jaunes
- Difficulté à respirer ou respiration rapide
- Difficulté à prendre du poids et à grandir
- Toux grasse
Si votre enfant présente l’un de ces problèmes, son prestataire effectuera des tests pour en trouver la cause. Même si la dextrocardie ne provoque pas ces symptômes, elle peut apparaître dans les résultats des tests.
La dextrocardie provoque
Les modifications génétiques qui surviennent au début de la grossesse provoquent une dextrocardie. Plus de 60 gènes jouent un rôle dans la façon dont vos organes sont positionnés dans votre corps. Les chercheurs recherchent toujours le gène spécifique responsable de la dextrocardie.
Environ 1 personne sur 4 atteinte de dextrocardie souffre également de dyskinésie ciliaire primaire. Modifications dans plus de 30 gènes différents, dont ADNI1 et ADNH5, peut provoquer ce trouble génétique. Certaines personnes peuvent être « porteuses ». Cela signifie qu’ils présentent un changement génétique mais aucun signe de la maladie.
Diagnostic et tests
Comment les médecins diagnostiquent cette maladie
Les prestataires de soins de santé diagnostiquent parfois une dextrocardie chez un fœtus en développement. Ils utilisent l’échographie prénatale pour vérifier le développement du cœur fœtal et d’autres organes. Ce test d’imagerie peut montrer une dextrocardie ou d’autres changements dans l’anatomie fœtale. Les prestataires peuvent également utiliser un test appelé échocardiogramme fœtal pour obtenir une vue plus détaillée du cœur.
Mais si les tests effectués pendant la grossesse ne révèlent aucun problème, le diagnostic pourrait ne pas être posé avant la naissance. Certains bébés présentent des signes de cardiopathie congénitale peu après la naissance. Cela amène les fournisseurs à exécuter des tests pour trouver le problème. Mais la dextrocardie elle-même ne provoque aucun symptôme. Ainsi, les enfants sans problèmes cardiaques ou maladies génétiques notables pourraient ne recevoir un diagnostic de dextrocardie que des années plus tard.
Pour diagnostiquer la dextrocardie chez les bébés, les enfants et les adultes, les prestataires utilisent un examen physique et des tests. Lors d’un examen, votre prestataire utilise un stéthoscope pour écouter votre cœur. Un battement cardiaque perceptible sur le côté droit de votre poitrine peut être un signe de dextrocardie.
Si les prestataires soupçonnent une dextrocardie, ils peuvent effectuer davantage de tests, notamment :
- Radiographie pulmonaire
- Tomodensitométrie
- Échocardiogramme (écho)
- Électrocardiogramme (ECG/ECG)
- Tests génétiques
- IRM cardiaque
Une dextrocardie isolée peut apparaître sur ces tests – en particulier un ECG – comme découverte fortuite. Cela signifie que votre prestataire cherchait autre chose, mais que le test a révélé une dextrocardie.
Malformations cardiaques associées
Les personnes qui reçoivent un diagnostic de dextrocardie reçoivent souvent un diagnostic simultané d’autres formes de cardiopathie congénitale. Ceux-ci incluent :
- Ventricule gauche à double entrée
- Ventricule droit à double sortie
- « Trou dans le cœur » (communication septale auriculaire, ventriculaire ou auriculo-ventriculaire)
- Atrésie pulmonaire
- Sténose pulmonaire
- Tétralogie de Fallot
- Transposition des grosses artères
- Atrésie tricuspide
Gestion et traitement
Comment traite-t-on la dextrocardie ?
La dextrocardie isolée ne nécessite pas de traitement. Mais il est important de partager ce diagnostic avec tous les prestataires de soins qui vous soignent. Cette différence dans votre anatomie peut leur être utile à connaître lors de certains tests et procédures.
Si vous souffrez de dextrocardie ainsi que d’autres malformations cardiaques ou d’une maladie génétique, votre prestataire adaptera le traitement de ces autres affections à vos besoins. Les traitements peuvent inclure des médicaments, des procédures ou des interventions chirurgicales.
Le traitement des malformations cardiaques – en particulier des formes graves – a souvent lieu pendant l’enfance. Cela peut être stressant si c’est votre enfant qui a besoin de soins. Sachez que l’équipe soignante de votre enfant vous offrira soutien et conseils. Ils vous expliqueront exactement ce dont votre enfant a besoin. Et ils vous aideront à savoir comment prendre soin de votre enfant à la maison.
Quand dois-je appeler un professionnel de la santé ?
Si votre enfant souffre de dextrocardie, discutez avec son médecin de ce à quoi vous attendre. Vous devrez peut-être rechercher des symptômes liés à des malformations ou à des syndromes cardiaques.
Si vous souffrez de dextrocardie, discutez avec votre médecin de la façon dont d’autres conditions peuvent affecter votre corps. Votre prestataire vous indiquera quels symptômes rechercher et comment les gérer.
Perspectives / Pronostic
Combien de temps une personne peut-elle vivre avec une dextrocardie ?
Une personne peut vivre longtemps avec une dextrocardie, mais les perspectives varient en fonction d’autres diagnostics. Les bébés nés avec une dextrocardie isolée (sans anomalies ni syndromes) ont une espérance de vie normale. Mais les bébés nés avec des malformations cardiaques ou des syndromes génétiques peuvent avoir besoin de traitements ou d’interventions chirurgicales pour gérer ces conditions. Discutez avec votre médecin de ce à quoi vous attendre et des perspectives à long terme.
Un message de Gesundmd
La dextrocardie est rare, mais nous en avons beaucoup appris au fil des ans. Il s’agit de l’une des premières modifications cardiaques congénitales identifiées par les scientifiques – dès les années 1600 ! Aujourd’hui, nous savons que cela peut survenir seul ou comme caractéristique de certaines maladies génétiques. Il est également courant que les bébés atteints de dextrocardie souffrent d’autres formes de cardiopathie congénitale.
Si vous ou votre enfant souffrez de dextrocardie, demandez conseil à votre médecin. Ils vous expliqueront s’il existe d’autres problèmes qui nécessitent un traitement. Et assurez-vous de parler à tous vos prestataires de soins de votre anatomie cardiaque unique. Ils auront peut-être besoin de connaître ce détail lorsqu’ils prendront soin de vous.
