L’hypertension pulmonaire est un état pathologique dans lequel la pression sanguine dans les artères pulmonaires augmente. Le patient atteint d’hypertension pulmonaire présente un essoufflement , une dyspnée , une fatigue , un œdème des membres inférieurs, des douleurs thoraciques , parfois une syncope. L’hypertension pulmonaire survient progressivement dans les maladies affectant le groupe d’âge entre 25 et 60 ans le plus souvent.
La cause exacte de l’hypertension pulmonaire (PH) est encore inconnue, mais il existe plusieurs facteurs de risque associés à la maladie comme la MPOC, l’anémie falciforme, l’embolie pulmonaire, les maladies de l’oreillette droite, la sténose de la valve mitrale. On pense que le mécanisme de l’hypertension pulmonaire est dû à une inflammation des artères pulmonaires.
L’hypertension pulmonaire est d’origine multifactorielle. Elle est souvent associée à des anomalies cardiaques et pulmonaires. L’OMS a classé l’hypertension pulmonaire en fonction de ses causes en PH primaire et secondaire. L’hypertension primaire est due à des maladies des artères pulmonaires, tandis que l’hypertension pulmonaire secondaire est due à d’autres causes non vasculaires.
Classification de l’hypertension pulmonaire
Groupe OMS 1- Hypertension artérielle pulmonaire :
Il est causé en raison de-
- Idiopathique.
- Induit par la drogue.
- Toxine induite.
- Trouble du tissu conjonctif.
- VIH .
- Hypertension portale.
Groupe OMS 1′- Maladies veino-occlusives pulmonaires
- Idiopathique.
- Médicaments et toxiques induits.
- Radiation induite.
- Maladies du tissu conjonctif.
Groupe OMS 1″- Hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né.
Groupe OMS 2 – Hypertension pulmonaire se développant secondairement à des maladies cardiaques gauches.
- Cardiopathie valvulaire.
- Obstruction congénitale de la voie d’entrée/sortie gauche/droite.
- Congenital cardiac myopathies.
- Sténose veineuse pulmonaire congénitale.
Groupe OMS 3 – Hypertension pulmonaire due à une pathologie pulmonaire :
- Maladies pulmonaires obstructives chroniques/MPOC.
- Hypoperfusion alvéolaire.
- Maladie de l’altitude.
- Anomalies du développement.
Groupe OMS 4 – Obstruction artérielle chronique :
- Hypertension thromboembolique pulmonaire.
- Artérite.
- Sténose artérielle pulmonaire congénitale.
Groupe OMS 5 – Hypertension pulmonaire à mécanisme multifactoriel :
- Anémie hémolytique chronique.
- Sarcoïdose .
- Neurofibromatose.
- Vascularite
- Maladie du stockage du glycogène.
- Anomalies thyroïdiennes.
Dans la pathogenèse de l’hypertension artérielle pulmonaire, il y a un rétrécissement de la lumière des artères entrant et sortant du parenchyme pulmonaire. Cela entraîne une charge de travail accrue sur le cœur, car le cœur doit pomper la même quantité de sang à travers la lumière rétrécie. Avec l’évolution de la maladie, la paroi de ces artères devient plus dure, plus rigide et plus épaisse par le processus de fibrose. Le rétrécissement de la lumière de ces artères est censé être dû à l’effet cumulatif de processus tels que la vasoconstriction, le remodelage des vaisseaux (dû à la fibrose, aux médiateurs inflammatoires). Au fil du temps, les artères deviennent plus rigides et plus épaisses en raison du remodelage vasculaire. Cela augmente la pression artérielle dans les vaisseaux pulmonaires. Cela provoque une pression accrue sur le côté droit du cœur. Initialement, le côté droit du cœur a tenté de compenser ces changements par une hypertrophie et une force de contraction accrue, mais ces changements ne parviennent pas à faire face à la demande et le besoin d’oxygène à la musculature auriculaire droite n’est pas satisfait. Une insuffisance cardiaque droite se produit donc.
L’hypertension pulmonaire due à une cardiopathie gauche n’est pas due à une constriction ou à des lésions endothéliales des vaisseaux pulmonaires. Elle est due à une défaillance de l’action de pompage du côté droit du cœur qui provoque une accumulation de sang dans les vaisseaux pulmonaires et une contre-pression dans le système circulatoire pulmonaire.
Dans l’hypertension pulmonaire du poumon, l’hypoxie due à un faible niveau d’oxygène dans les vaisseaux pulmonaires entraîne une vasoconstriction des vaisseaux pulmonaires. Lorsque l’hypoxie est étendue et implique une zone beaucoup plus grande du parenchyme pulmonaire, il se produit une vasoconstriction généralisée du lit vasculaire pulmonaire entraînant une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et une pression élevée soutenue dans ces vaisseaux provoque un épaississement de la musculature de celui-ci entraînant une hypertension pulmonaire.
Conclusion
L’augmentation de la pression artérielle dans le lit vasculaire pulmonaire est appelée hypertension pulmonaire. Dans l’hypertension pulmonaire, il y a un rétrécissement pathologique et/ou un raidissement des artérioles pulmonaires ou des capillaires, ce qui entraîne une restriction du flux sanguin dans les artères et entraîne une augmentation de la pression pulmonaire. L’hypertension pulmonaire à long terme peut entraîner une insuffisance cardiaque droite.
