Points clés à retenir
- L’angio-œdème est diagnostiqué en examinant les signes et symptômes cliniques.
- L’angio-œdème histaminergique est souvent déclenché par des allergies et implique l’histamine dans le sang.
- L’angio-œdème non histaminergique peut être lié aux gènes et est testé en vérifiant les niveaux d’inhibiteurs C1.
Un médecin peut souvent diagnostiquer un angio-œdème en examinant la peau affectée et en examinant vos antécédents médicaux. Cependant, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires pour déterminer le type d’angio-œdème dont vous souffrez.
L’angio-œdème provoqué par une réaction allergique est normalement diagnostiqué sur la base de l’apparence de la peau combinée à des antécédents d’exposition à une substance qui aurait pu provoquer une réaction allergique.Parfois, des analyses de sang peuvent étayer le diagnostic, mais les résultats ne sont pas spécifiques en termes d’anomalies associées. Les formes héréditaires d’angio-œdème peuvent être diagnostiquées à l’aide d’une prise de sang ou d’un test génétique.
Autocontrôles/Tests à domicile
Vous pouvez vérifier vous-même ou votre enfant pour un angio-œdème. Habituellement, les signes que vous recherchez sont clairement visibles à la surface de la peau, vous n’avez donc pas besoin de les rechercher.
Signes que vous pouvez vérifier :
- Lèvres gonflées
- Yeux gonflés
- Gonflement des bras ou des jambes
- Gonflement de la langue ou du fond de la gorge
- Gonflement inattendu dans n’importe quelle partie du corps
- Décoloration : Le gonflement de l’angio-œdème est visible à la surface de la peau et semble gonflé. Souvent, il y a une coloration rouge ou rosée ou une éruption cutanée.
- Blanchiment : décoloration rougeâtre qui se produit avec l’angio-œdème blanc.
- Le blanchiment décrit la tendance de la peau affectée à pâlir pendant quelques secondes lorsqu’on appuie dessus puis à reprendre sa couleur rose ou rougeâtre.
Une autre façon de vérifier si vous ou votre enfant souffrez d’angio-œdème est de consulter la liste des ingrédients des aliments préparés que vous avez consommés, au cas où ils contiennent quelque chose auquel vous ou un membre de votre famille proche avez été allergique dans le passé.
Laboratoires et tests
Il existe deux principaux types d’angio-œdème :
- Angio-œdème histaminergiqueest déclenchée par une réaction allergique et la libération d’histamine dans la circulation sanguine.
- Angio-œdème non histaminergiqueest souvent une maladie héréditaire dans laquelle le corps manque d’une substance appelée inhibiteur C1 qui régule la bradykinine (qui provoque la dilatation rapide des vaisseaux sanguins), ou d’un autre trouble qui affecte les niveaux de bradykinine.
Bien que les symptômes soient similaires, les tests diagnostiques confirmant chaque type sont différents.
Angio-œdème histaminergique
Généralement, l’angio-œdème médié par l’histamine est un diagnostic basé sur l’évaluation de vos symptômes par votre médecin, votre examen physique et l’identification d’un allergène. Un allergène est une substance qui déclenche une forte réaction immunitaire. L’angio-œdème histaminergique est également souvent spontané, ce qui signifie qu’il n’y a pas de déclencheur externe de l’épisode d’angio-œdème.
Les tests couramment utilisés dans l’évaluation de l’angio-œdème comprennent :
- Test d’allergie :Il existe une variété de tests d’allergie. La plus courante consiste en une petite piqûre cutanée avec une petite quantité de la substance soupçonnée de provoquer une allergie. Si vous présentez une réaction telle qu’une rougeur, des bosses, un gonflement ou des démangeaisons au niveau de la piqûre, vous êtes probablement allergique à cette substance. Vous pouvez être testé pour plusieurs substances à la fois, et si vous avez une réaction à l’une et non aux autres, c’est un signe fort d’allergie.
- Analyse de sang:Les analyses de sang peuvent détecter des niveaux élevés d’activité immunologique. Certains signes d’une activité immunitaire accrue comprennent des taux élevés de globules blancs, une vitesse de sédimentation érythrocytaire (ESR) et des anticorps antinucléaires (ANA). Cependant, tous ces éléments peuvent signaler un certain nombre d’infections et de troubles immunologiques et ne sont donc pas spécifiques à l’angio-œdème.
Parfois, aucun allergène n’est identifié et l’angio-œdème peut constituer un diagnostic d’exclusion après que d’autres causes des symptômes ont été exclues.
Angio-œdème non histaminergique
L’angio-œdème non histaminergique est une forme moins courante d’angio-œdème et il est souvent héréditaire.Outre les formes héréditaires, il existe des formes acquises liées à certains cancers et des formes induites par des médicaments, comme les inhibiteurs de l’ECA (un type de médicament contre l’hypertension).
Un test sanguin et/ou génétique peut aider à identifier un angio-œdème non histaminergique. Cependant, il est plus courant de faire une prise de sang.
- Test de dépistage :Un test sanguin mesurant les taux de C4 peut être utilisé comme test sanguin de dépistage de l’angio-œdème non histaminergique. De faibles niveaux de C4 suggèrent une maladie auto-immune, et un faible niveau indiquerait que vous avez besoin d’un autre test sanguin plus spécifique pour vérifier un déficit en inhibiteur de C1.S’il existe une forte probabilité que vous souffriez d’angio-œdème non histaminergique, vous aurez besoin d’un test sanguin de suivi pour détecter un déficit en inhibiteur C1. Mais si vous avez un faible risque de souffrir d’angio-œdème non histaminergique, un C4 normal suggère fortement que vous n’êtes pas atteint de cette maladie.
- Analyse de sang:L’analyse sanguine identifie un défaut au niveau de la protéine inhibitrice de la C1 estérase (C1-INH). Le niveau de C1-INH peut être inférieur à la normale, ou il peut être normal mais non fonctionnel. Le C1-INH est une protéine qui contrôle votre système immunitaire afin qu’il ne réagisse pas de manière excessive. Une anomalie génétique héréditaire provoque un angio-œdème de type I, qui entraîne des taux anormaux de C1-INH, ou un angio-œdème de type II, qui provoque une activité anormale du C1-INH. Cependant, une forme d’angio-œdème non histaminergique de type III peut se présenter avec une fonction C1-INH normale.
- Test génétique :Les mutations génétiques spécifiques à l’origine de l’angio-œdème se trouvent sur le gène SERPING1 de l’angio-œdème de type l et ll. Des mutations sur le gène F12 peuvent être identifiées pour l’angio-œdème de type III. La conséquence exacte de cette anomalie n’est pas bien comprise.
L’angio-œdème non histaminergique peut être hérité directement de parents présentant un schéma autosomique dominant, ce qui signifie que si une personne possède le gène de cette maladie, des symptômes de la maladie se développeront. Parce qu’il est autosomique dominant, quel que soit le parent dont vous héritez du gène de l’angio-œdème de type l, ll ou lll, devrait également présenter des symptômes de la maladie, car il s’agit d’un trait dominant. L’angio-œdème non histaminergique n’est pas courant et touche seulement environ 1 personne sur 50 000.
La plupart du temps, l’angio-œdème provoqué par ces gènes est héréditaire, mais une personne peut développer spontanément la mutation génétique, ce qui signifie qu’il est possible de développer les modifications génétiques à l’origine de la maladie sans l’avoir héritée de ses parents.
Imagerie
L’imagerie n’est normalement pas utile pour diagnostiquer l’angio-œdème.Dans certaines situations, notamment en cas d’essoufflement ou lorsque des problèmes gastro-intestinaux tels que des maux d’estomac, des nausées et de la diarrhée sont problématiques, des tests d’imagerie diagnostique peuvent être nécessaires pour exclure d’autres maladies.
Diagnostic différentiel
Il existe quelques autres affections qui peuvent produire des symptômes similaires à ceux de l’angio-œdème.
Dermatite de contact aiguë
Affection très similaire à l’angio-œdème, la dermatite de contact résulte du contact avec une substance produisant une hypersensibilité. Les conditions sont similaires et il peut être difficile de faire la différence. La dermatite de contact aiguë du visage est souvent diagnostiquée à tort comme un œdème de Quincke, car elle peut provoquer un gonflement sévère de la peau du visage, en particulier après un contact avec une teinture capillaire.
Infection ou blessure
L’œdème est un gonflement de n’importe quelle partie du corps. Cela peut survenir en réponse à une blessure ou à une infection, auquel cas cela peut survenir rapidement et brusquement, semblable à l’œdème de l’angio-œdème.
Comme l’angio-œdème, l’œdème dû à une blessure ou à une infection peut également concerner uniquement une région isolée du corps. Il existe cependant des différences subtiles entre l’œdème, notamment une éventuelle fièvre et une douleur plus intense si la cause est une blessure ou une infection.
Insuffisance cardiaque ou rénale
L’œdème de l’insuffisance cardiaque ou de l’insuffisance rénale est généralement progressif. La plupart du temps, l’œdème n’est pas le premier symptôme de ces affections.
Quelques différences importantes sont que l’œdème de l’insuffisance cardiaque ou de l’insuffisance rénale est généralement symétrique, ce qui n’est pas nécessairement le cas dans l’angio-œdème. L’œdème de l’angio-œdème n’est pas un œdème piquant, tandis que l’œdème d’une insuffisance cardiaque ou d’une insuffisance rénale est un œdème piquant.
Thrombose veineuse profonde (TVP)
La TVP provoque un gonflement d’une partie du corps, généralement le bas de la jambe. Comme l’angio-œdème, il peut être soudain, indolore et asymétrique. Une TVP peut provoquer une embolie pulmonaire, entraînant une urgence respiratoire. On ne s’attend pas à ce qu’une TVP s’accompagne d’un gonflement des lèvres ou des yeux.
Lymphœdème
Un blocage de la circulation des fluides dans tout le corps peut survenir en raison d’une obstruction du système lymphatique.Cela peut survenir après certains types de chirurgie, en particulier une chirurgie anticancéreuse. Certains médicaments peuvent également provoquer un lymphœdème. Elle se caractérise généralement par un gonflement d’un bras et survient rarement sans antécédents médicaux suggérant une cause du système lymphatique.
