Cholangite sclérosante primitive (maladie des voies biliaires rétrécies)

Définition et signification de PSC

La cholangite sclérosante primitive (PSC) est une affection dans laquelle les voies biliaires sont malades et deviennent épaisses, dures et étroites. Cela empêche l’écoulement de la bile à travers les canaux. Bien qu’il existe de nombreuses maladies qui peuvent endommager les voies biliaires (cholangite secondaire), dans la cholangite sclérosante primitive, il n’y a pas de maladie sous-jacente qui puisse être identifiée qui affecte les voies biliaires. Cela semble se produire indépendamment. Avec le temps, le rétrécissement peut atteindre un point où le canal biliaire est presque entièrement occlus avec un arrêt complet du flux biliaire. Cela peut entraîner des lésions hépatiques sévères, voire permanentes, qui peuvent ensuite évoluer vers une insuffisance hépatique.

 

Qui est atteint de cholangite sclérosante primitive?

Les hommes courent un plus grand risque de développer une cholangite sclérosante primitive et environ 3 patients sur 4 atteints de CSP ont une maladie inflammatoire de l’intestin. Le lien entre ces deux conditions n’est pas entièrement compris mais moins de 5% des patients atteints de MII ont une CSP. La maladie est souvent diagnostiquée après l’âge de 40 ans mais peut avoir débuté au début de l’âge adulte ou même dans l’enfance.

Cicatrices et dommages du canal biliaire

Les voies biliaires sont un réseau de passages qui draine la bile du foie et lui permet d’être distribuée dans la vésicule biliaire ou expulsée dans l’intestin grêle. Certains de ces canaux sont situés dans le foie (intrahépatique) et d’autres à l’extérieur du foie (extra-hépatique). Lorsque les parois du conduit deviennent enflammées, on parle de cholangite. Il existe de nombreuses causes différentes de cholangite telles que les calculs des voies biliaires, les infections bactériennes et parfois les infections virales comme on le voit chez les patients atteints du SIDA. L’inflammation de la paroi des voies biliaires, si elle est grave et prolongée, peut entraîner des cicatrices. C’est ce qu’on appelle la fibrose.

 

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Dans la cholangite sclérosante primitive, aucune maladie sous-jacente du canal biliaire ne peut être identifiée comme une cause d’inflammation. On pense que l’inflammation est due à un mécanisme auto-immun. Cela signifie que le système immunitaire du corps attaque la paroi du conduit, provoquant ainsi une inflammation. Le lien auto-immun est en outre étayé par le fait que la plupart des patients atteints de cholangite sclérosante primitive ont également une maladie inflammatoire de l’intestin (MICI) et en particulier une colite ulcéreuse.

L’accumulation de tissu cicatriciel dans la paroi du canal biliaire provoque son épaississement et son rétrécissement. Cela empêche l’écoulement de la bile (cholestase). La bile est nécessaire à l’émulsification des graisses dans l’intestin. Lorsque les canaux sont obstrués, il y a une perturbation de la digestion des graisses entraînant une foule de symptômes intestinaux. À mesure que la condition s’aggrave, il peut y avoir un blocage presque complet du flux biliaire. Cela peut provoquer une accumulation de bile dans le foie et les symptômes de la jaunisse obstructive deviennent apparents. Finalement, la cholestase peut évoluer vers des lésions hépatiques (cirrhose).

Symptômes du canal biliaire étroit

La cholangite sclérosante primitive initiale peut être asymptomatique si l’écoulement de la bile n’est pas entravé de manière significative. Cette phase asymptomatique peut durer jusqu’à 10 ans dans certains cas. Les symptômes deviennent progressivement apparents. Cependant, au début, les symptômes peuvent être vagues et ne pas être attribués à l’arbre biliaire jusqu’à ce que le foie soit significativement affecté, conduisant ainsi à des symptômes tels que la jaunisse.

Étant donné que la majorité des patients atteints de cholangite sclérosante primitive souffrent également d’une maladie inflammatoire de l’intestin (MII), les symptômes du trouble intestinal peuvent parfois masquer le problème des voies biliaires. Au début, les symptômes peuvent fluctuer. Cela peut se résoudre, puis se reproduire. Finalement, les symptômes deviennent persistants et s’aggravent progressivement à mesure que la maladie progresse.

Symptômes généralisés

  • Fatigue
  • Fièvre et parfois frissons
  • Perte de poids
  • Carence en vitamines (vitamines liposolubles)

Symptômes abdominaux

  • La diarrhée
  • Selles graisseuses (stéatorrhée)
  • Douleur abdominale (quadrant supérieur droit)
  • Hypertrophie du foie (hépatomégalie)
  • Rate élargie (splénomégalie)

Symptômes cutanés et oculaires

  • Jaunisse – jaunissement de la peau et des yeux
  • La peau qui gratte
  • Égratignures

Causes de la cholangite sclérosante primitive

La cause exacte de la cholangite sclérosante primitive n’a pas été identifiée de manière concluante. On pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Cependant, plusieurs gènes ont été identifiés dans la cholangite sclérosante primitive. Cela ne veut pas dire qu’il ne s’agit que d’un trouble génétique. Au lieu de cela, il semble y avoir une prédisposition génétique à développer une cholangite sclérosante primaire si des facteurs déclenchants associés surviennent. Bien que la maladie inflammatoire de l’intestin soit très fréquente chez les patients atteints de cholangite sclérosante primitive, le lien exact n’est pas clair et les deux conditions ont tendance à progresser indépendamment.

Les facteurs déclenchants qui peuvent provoquer le développement de la cholangite sclérosante primitive comprennent les infections des voies biliaires, les acides biliaires toxiques et les lésions ischémiques. L’ischémie est une lésion tissulaire qui survient avec une diminution du flux sanguin vers une partie du corps. La PSC peut également être associée à des procédures endoscopiques où le canal biliaire est endommagé ou des stents sont placés dans le canal pour le maintenir ouvert. Cela amène le système immunitaire à attaquer les voies biliaires car plusieurs anticorps différents ont été trouvés dans le sang de patients atteints de cette maladie. Dans la PSC, les voies biliaires sont également sujettes à des lésions cancéreuses appelées cholangiocarcinome.

Tests et diagnostic des voies biliaires

La présence des symptômes, en particulier chez un patient connu pour avoir une maladie inflammatoire de l’intestin, devrait éveiller la suspicion de cholangite sclérosante primitive. Diverses investigations sont donc nécessaires pour confirmer le diagnostic. Des tests pour évaluer la fonction hépatique doivent également être effectués car le foie peut être endommagé dans une certaine mesure au moment où les symptômes sont importants.

Études d’imagerie

Ce sont les études d’imagerie qui peuvent aider à confirmer un diagnostic de cholangite sclérosante primitive.

  • Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
  • Cholangiographie transhépatique
  • Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)

 

Image du canal biliaire sur ECRP de Wikimedia Commons

Enquête hépatique

  • Tests de la fonction hépatique
  • Biopsie du foie

Traitement de la cholangite sclérosante primitive

Il n’existe aucun médicament pour traiter la cholangite sclérosante primitive et inverser le rétrécissement. Au lieu de cela, des médicaments sont utilisés pour les symptômes associés à la PSC et ralentissent la progression de la maladie. En fin de compte, seule une intervention chirurgicale peut traiter efficacement le rétrécissement et peut-être même résoudre la maladie.

Médicament

  • Immunosuppresseurs pour réduire l’activité immunitaire et finalement diminuer l’inflammation des voies biliaires.
    – Azathioprine
    – Cyclosporine
    – Prednisone
    – Méthotrexate
  • Agents chélateurs pour se lier au cuivre et aider à son élimination.
  • Les acides biliaires comme l’ursodiol pour éliminer les acides biliaires toxiques et minimiser les blessures supplémentaires au canal biliaire.
  • Les séquestrants de l’acide biliaire comme la cholestyramine pour aider à l’élimination de l’acide biliaire et réduire les démangeaisons. Il peut être utilisé en association avec des antihistaminiques pour le prurit.
  • Antibiotiques pour les infections des voies biliaires.

Chirurgie

  • Dilatation par ballonnet et stent pour élargir le canal biliaire et le maintenir ouvert.
  • Chirurgie du canal biliaire pour éliminer l’obstruction et maintenir la continuité du canal.
  • Transplantation hépatique pour restaurer la fonction hépatique et guérir la cholangite sclérosante primitive.

Références :

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001330/

emedicine.medscape.com/article/187724-overview

www.mayoclinic.com/health/primary-sclerosing-cholangitis/DS00918

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