Choisissez une maladie

Qu’est-ce que la maladie de Pick?

La maladie de Pick est une maladie neurodégénérative rare qui provoque une démence ou une perte de mémoire chez les patients. Dans une maladie neurodégénérative, les cellules nerveuses (neurones) du cerveau meurent, ce qui entraîne des dommages irréversibles. La maladie de Pick entraîne une aphasie (capacité réduite à parler) et des changements de comportement. Ce trouble affecte les capacités émotionnelles, sociales et de maîtrise de soi des patients. Contrairement à une autre maladie cérébrale similaire connue sous le nom de maladie d’Alzheimer, qui affecte principalement les individus après 50 ans, la maladie de Pick survient chez les adultes dans la quarantaine. Elle affecte les hommes plus souvent que les femmes.

 

Emplacement

La maladie de Pick (en abrégé PiD) affecte des zones cérébrales spécifiques connues sous le nom de lobes frontal et temporal. Un problème dans ces régions du cerveau entraîne une démence frontotemporale (DFT) car ces deux régions sont importantes pour le maintien de différents types de mémoire, y compris la mémoire à long terme et la mémoire verbale.

 

Image de Wikimedia Commons

Quelle est la fréquence de la maladie de Pick?

La maladie de Pick est une maladie rare. Aux États-Unis, la maladie de Pick représente 5% de tous les cas de démence frontotemporale. La maladie de Pick peut sévir dans certaines familles des pays scandinaves, où elle pourrait toucher plus de 40 personnes sur 100 000.

Changements cérébraux dans la maladie de Pick

Dans la maladie de Pick, les neurones du cortex ou de la couche externe du cerveau meurent en raison de l’accumulation d’une protéine anormale appelée tau. Le dépôt de protéine Tau dans les neurones endommage ces cellules de manière irréversible. La perte de neurones entraîne un rétrécissement des zones frontotemporales du cerveau. Les protéines Tau se retrouvent également dans les neurones normaux. Ces protéines stabilisent d’autres protéines qui forment le squelette cellulaire. Cependant, un défaut des protéines Tau conduit à la démence.

Dans la maladie de Pick, les protéines Tau défectueuses s’agrègent pour former des corps sphériques appelés corps de sélection. Lorsque les neurones affectés (également appelés cellules de sélection) sont colorés avec des colorants spécifiques, ces corps de sélection ressemblent à de gros ballons sombres. Dans le cerveau des patients atteints de la maladie de Pick, certaines des cellules non neuronales appelées astrocytes se développent anormalement pour former un réseau fibreux dense. Cela conduit à une cicatrice ou une gliose, qui est l’une des caractéristiques de la maladie de Pick.

Choisissez les symptômes de la maladie

Un comportement inapproprié en milieu social est l’un des principaux symptômes de la maladie de Pick et n’est pas significativement différent des autres maladies neurodégénératives. Pour les amis et la famille du patient, il fait souvent partie des symptômes les plus inquiétants. Ces problèmes de comportement s’aggravent au fil du temps à mesure que la condition progresse.

Les patients atteints de la maladie de Pick peuvent présenter l’un des symptômes suivants:

  • Augmentation de l’agressivité, de l’irritabilité et de l’agitation
  • Comportements socialement inappropriés
  • La dépression
  • Comportements obsessionnels ou répétitifs
  • Changements d’humeur fréquents
  • Attitude indifférente et apathique
  • Hypersexualité
  • Manque d’auto-surveillance
  • Problèmes de conscience de soi
  • Difficulté à prendre des décisions
  • Incapable de comprendre l’importance ou la signification des sujets
  • Changements dans les habitudes alimentaires
  • Augmentation de l’appétit
  • Problèmes d’élocution et d’anomalies du langage
  • Problèmes de mémoire
  • Répéter et imiter les paroles et les actions des autres
  • Difficulté à nommer des objets communs (anomie)
  • Incontinence urinaire
  • Indifférence envers l’hygiène personnelle
  • Vocabulaire rétrécissant

Complications de la maladie de Pick

La maladie de Pick progresse rapidement par rapport aux autres troubles neurodégénératifs. Cependant, il peut être difficile de reconnaître l’apparition des symptômes comportementaux. La maladie cause des dommages irréversibles aux neurones et affecte gravement la qualité de vie. Les patients atteints de la maladie de Pick deviennent totalement invalides même aux premiers stades de la maladie.

La maladie de Pick entraîne la mort dans les 2 à 10 ans. La mort peut résulter d’une infection ou d’une défaillance générale des systèmes corporels.

Certains patients atteints de la maladie de Pick peuvent présenter une accumulation de sang à la surface du cerveau (hématome sous-dural) lorsque des échantillons de LCR sont prélevés sur eux pour des tests de laboratoire. Cela peut provoquer des maux de tête et une modification de l’état mental des patients.

D’autres complications peuvent inclure:

  • Augmentation des risques d’infection
  • Perte de la capacité de prendre soin de soi
  • Perte de la capacité d’interagir avec les autres
  • Perte de capacité à fonctionner dans les activités quotidiennes
  • Effets secondaires des médicaments utilisés pour traiter le trouble

Causes de la maladie de Pick

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 La cause de la maladie de Pick n’est pas entièrement comprise. Puisque la maladie semble sévir dans certaines familles, un gène muté pourrait être responsable de ce phénomène. Il n’y a pas de facteurs de risque clairement identifiables qui peuvent être attribués à la maladie de Pick au-delà de la tendance familiale.

Diagnostic et tests

Les tests suivants peuvent être utilisés pour diagnostiquer la maladie de Pick:

  • Tests de laboratoire : pour exclure d’autres causes de démence, des échantillons de sang peuvent être testés pour déterminer les niveaux de vitamine B et de céruloplasmine, les fonctions thyroïdienne et hépatique, les anticorps inhabituels appelés anticorps antinucléaires et la présence de syphilis. Dans la maladie de Pick, le liquide céphalo-rachidien (LCR) entourant le cerveau et la moelle épinière peut montrer la présence de protéines Tau.
  • Études d’imagerie : Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut détecter un rétrécissement des zones frontotemporales du cerveau.
  • Examens cognitifs : les déficits cognitifs (liés aux capacités mentales) sont fréquents chez les patients atteints de la maladie de Pick. Les fonctions visuospatiales (capacités à percevoir les objets et leurs positions relatives dans l’espace) ne sont pas affectées chez ces patients. Il existe également des problèmes distincts de syntaxe et de maîtrise de la parole.

Choisissez le traitement de la maladie

Il n’existe aucun remède contre la maladie de Pick. Le traitement vise à protéger les fonctions neurologiques du patient et à traiter les symptômes.

  • Les médicaments tels que les sédatifs, les benzodiazépines et les anticholinergiques doivent être arrêtés ou modifiés car ces médicaments peuvent altérer la mémoire ou provoquer de la confusion.
  • Selon les symptômes, les prescriptions de médicaments peuvent inclure des vitamines, des agents cholinergiques ou dopaminergiques ou des antidépresseurs.
  • Les antidépresseurs tels que les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS) peuvent contrôler certains symptômes comportementaux chez ces patients. Cependant, ces médicaments peuvent provoquer des effets indésirables tels que des troubles du mouvement (dyskinésies) et le syndrome des jambes sans repos (akathisie) chez certains patients.
  • La mirtazapine peut être utilisée pour contrôler l’agitation, la dépression et la désinhibition chez certains patients. Cependant, il a également un effet sédatif.
  • La venlafaxine peut être administrée aux patients incapables de prendre des décisions ou d’agir de manière indépendante. Des dérivés de l’ergot (comme la bromocriptine) peuvent également être administrés dans le même but; cependant, ces agents peuvent aggraver les problèmes de comportement chez les patients atteints de la maladie de Pick.
  • La trazodone est efficace pour diminuer l’agitation chez les patients.
  • Les médicaments appelés inhibiteurs de l’acétylcholinestérase peuvent aider les patients qui ont des difficultés à parler.
  • Les agonistes de la dopamine, comme l’amantadine, peuvent aider les patients atteints du syndrome des jambes sans repos.
  • En fonction de la gravité des symptômes, les patients peuvent avoir besoin d’une surveillance, d’une aide pour l’hygiène personnelle, les soins personnels et les activités quotidiennes.

Choisissez le pronostic de la maladie

Choisir la maladie entraîne une incapacité des compétences sociales et comportementales. La durée de la progression de la maladie peut varier selon les patients – l’état peut s’aggraver rapidement chez certains patients, tandis que d’autres peuvent être affectés sur de très longues périodes.

Fait intéressant, certains patients développent des talents artistiques ou autres au cours de la progression de la démence dans la maladie de Pick. Cela pourrait être le résultat de la désinhibition des zones cérébrales créatives. Certains patients peuvent acquérir de nouvelles connaissances ou compétences. Ces compétences peuvent améliorer leurs compétences dans l’exécution des activités sociales et quotidiennes.

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