Carcinome médullaire rénal : symptômes, causes et traitement

Le carcinome médullaire rénal (CMR) est une forme rare et agressive de cancer du rein. Moins d’une personne sur 100 atteinte d’un cancer du rein dans le monde souffre de ce type rare. La plupart des personnes diagnostiquées sont de jeunes hommes noirs atteints du trait drépanocytaire ou de la drépanocytose.

Actuellement, il n’existe aucun remède contre le carcinome médullaire rénal. Elle se propage rapidement et est difficile à traiter. Les chercheurs continuent d’étudier de nouveaux traitements contre le cancer qui peuvent ralentir la progression de ce cancer.

Symptômes du carcinome médullaire rénal

Les symptômes du carcinome médullaire rénal comprennent :

• Du sang dans votre pipi (généralement le premier symptôme)
• Une bosse ou une masse à l’endroit où se trouvent vos reins (le bas du dos, juste en dessous de votre cage thoracique)
• Douleur à l’endroit où se trouve le rein affecté (pour la plupart des gens, il s’agit du rein du côté droit)
• Fièvre
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids inexpliquée

Causes du carcinome médullaire rénal

Les médecins ne savent pas ce qui cause le carcinome médullaire rénal. Mais ils savent que cela implique un changement (mutation) dans leSMARCB1gène.SMARCB1est un gène suppresseur de tumeur. Normalement, ce gène empêche la formation de tumeurs cancéreuses. Lorsqu’une mutation se produit dans ce gène, celui-ci cesse de fonctionner, permettant aux tumeurs de se développer de manière incontrôlée.

Presque toutes les personnes atteintes d’un carcinome médullaire rénal présentent un trait drépanocytaire ou une drépanocytose. Cela suggère un lien entre les conditions drépanocytaires et le RMC. Avec la drépanocytose, vous héritez de gènes anormaux qui font que vos globules rouges sont en forme de faucille au lieu d’être ronds. La forme anormale peut empêcher les globules rouges de circuler librement dans vos tissus et de leur fournir de l’oxygène.

Une théorie est qu’avec le RMC, les cellules falciformes restent piégées dans la moelle rénale (partie interne de votre rein). Cela les empêche de fournir de l’oxygène à la zone, provoquant la mort des tissus. La mort des tissus peut endommager les cellules et les gènes, permettant ainsi des mutations génétiques cancérigènes.

Mais des recherches supplémentaires sont nécessaires avant que les scientifiques connaissent la relation complète entre le RMC et la drépanocytose.

Facteurs de risque

Le plus grand facteur de risque de développer un carcinome médullaire rénal est le trait drépanocytaire ou la drépanocytose. D’autres facteurs associés au risque RMC incluent :

• Âge:Le CMR est plus fréquent chez les adolescents et les jeunes adultes (de 11 à 39 ans).
• Sexe:Les hommes sont 2 à 3 fois plus susceptibles de développer une RMC.
• Course:La plupart des personnes diagnostiquées avec RMC (et drépanocytose) aux États-Unis sont noires.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Si votre équipe soignante pense que vous pourriez souffrir de RMC, elle effectuera des tests d’imagerie pour rechercher des tumeurs dans votre rein. Les tests les plus couramment utilisés sont les tomodensitogrammes et les IRM. Ils vérifieront également les signes de propagation du cancer. Cela implique généralement une tomodensitométrie du corps entier ou une TEP. La plupart des carcinomes médullaires rénaux se sont déjà propagés au moment où ils sont diagnostiqués.

Votre équipe soignante effectuera une biopsie pour rechercher des cellules cancéreuses. Cela implique l’utilisation d’une aiguille pour prélever un échantillon de tissu de la tumeur. Un pathologiste examinera les tissus dans un laboratoire pour vérifier la présence de RMC.

Comment traite-t-on le carcinome médullaire rénal ?

Le traitement du RMC commence généralement par une chimiothérapie. La chimiothérapie utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. Votre médecin peut également recommander une intervention chirurgicale. Ils peuvent retirer le rein affecté (néphrectomie) et les ganglions lymphatiques voisins pour ralentir la propagation du cancer. Vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour soulager les symptômes.

Votre fournisseur peut vous recommander de participer à un essai clinique. Les essais cliniques testent la sécurité et l’efficacité des nouveaux traitements. Par exemple, certains essais cliniques sur le carcinome médullaire rénal testent l’efficacité du traitement de chimiothérapie aux côtés de traitements plus récents appelés thérapie ciblée et immunothérapie.

Votre fournisseur peut vous expliquer les avantages et les risques associés à vos options de traitement.

Quel est le pronostic du carcinome médullaire rénal ?

L’espérance de vie d’une personne atteinte d’un carcinome médullaire rénal était inférieure à six mois. Grâce aux récents progrès thérapeutiques, de plus en plus de personnes vivent plus longtemps. Le taux de survie médian du RMC après le diagnostic est de 12 mois. Une médiane est le point médian. Cela signifie qu’environ la moitié des personnes meurent dans l’année suivant leur diagnostic. L’autre moitié vit plus d’un an.

Pourtant, même si le pronostic n’est pas bon, rien n’est sûr. En fin de compte, votre médecin est votre meilleure ressource pour vous expliquer à quoi vous attendre.