Cancer de la vulve : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le cancer de la vulve ?

Le cancer de la vulve est un cancer rare qui se forme dans les tissus de votre vulve. « Vulve » est le nom collectif désignant tous les organes sexuels externes féminins, ou organes génitaux. Votre vulve comprend :

• Ouverture de votrevagin : Canal musculaire utilisé pour les rapports sexuels, l’accouchement et les menstruations (règles).
• Petites lèvres (lèvres intérieures): Plis de tissu qui entourent votre ouverture vaginale et s’étendent au-dessus de votre clitoris.
• Grandes lèvres (lèvres extérieures): Zone charnue qui entoure vos lèvres intérieures.
• La partie extérieure de votreclitoris : La partie de chair sexuellement sensible située au-dessus de l’ouverture vaginale.
• Mons pubis: La zone arrondie devant vos os pubiens qui se couvre de poils à la puberté.
• Ouverture de l’urètre: Le tube qui permet à l’urine (pipi) de sortir de votre corps.
• Périnée : La zone de peau située entre le vagin et l’anus (trou du cul).

Le cancer de la vulve se développe généralement lentement sur plusieurs années. Les zones tissulaires précancéreuses (lésions) se développent généralement en premier. Les prestataires de soins de santé découvrent généralement une croissance anormale dans la couche la plus externe de votre peau. Ces lésions précancéreuses sont appelées néoplasies intraépithéliales vulvaires (VIN).

Types de cancer de la vulve

Les prestataires de soins de santé classent le cancer de la vulve en fonction du type de cellules où le cancer prend naissance. Les types de cancer de la vulve les plus courants comprennent :

• Carcinome épidermoïde vulvaire: Environ 90 % des cancers de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes. Ils se développent dans les cellules à la surface de votre peau.
• Mélanome vulvaire: Environ 5 % des cancers de la vulve sont des mélanomes. Les mélanomes se développent rapidement et présentent un risque élevé de se propager à d’autres zones de votre corps.

Les autres cancers de la vulve sont rares. Ils comprennent :

• Carcinome basocellulaire.
• Adénocarcinome de la glande de Bartholin.
• Maladie de Paget de la vulve.
• Sarcome.
• Carcinome verruqueux.

Quelle est la fréquence du cancer de la vulve ?

Le cancer de la vulve est rare. Les prestataires de soins de santé diagnostiquent chaque année un peu moins de 6 500 nouveaux cas de cancer de la vulve aux États-Unis.

Près de 80 % des personnes diagnostiquées ont plus de 50 ans et plus de la moitié de tous les diagnostics concernent des personnes de plus de 70 ans. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 68 ans.

Quels sont les symptômes du cancer de la vulve ?

Les premiers signes visibles du cancer de la vulve sont généralement des changements cutanés sur les lèvres externes (grandes lèvres) ou sur les lèvres internes (petites lèvres). Mais le cancer peut se former n’importe où sur votre vulve.

Les symptômes du cancer de la vulve comprennent :

• Changements de couleur, y compris une peau qui semble plus foncée ou plus claire que d’habitude, ou des taches de peau blanche.
• Taches cutanées épaissies ou rugueuses.
• Des excroissances, notamment des bosses, des bosses ressemblant à des verrues ou des ulcères qui ne guérissent pas.
• Démangeaisons ou brûlures qui ne s’améliorent pas.
• Saignement qui n’est pas lié aux menstruations (règles).
• Tendresse et douleur, potentiellement pendant les rapports sexuels ou lorsque vous faites pipi.

Consultez votre professionnel de la santé si vous présentez un ou plusieurs de ces symptômes. Les symptômes du cancer de la vulve n’apparaissent généralement pas aux premiers stades, il est donc important de se faire examiner le plus tôt possible.

Pourtant, bon nombre de ces symptômes sont également courants dans les affections non cancéreuses. Votre médecin peut vous dire si ces changements sont des signes d’un cancer de la vulve ou d’une autre affection.

Quelles sont les causes du cancer de la vulve ?

Avec le cancer de la vulve, les cellules commencent à se multiplier de manière incontrôlée. Sans traitement, ces cellules cancéreuses peuvent se propager à d’autres parties de votre corps.

Le type le plus courant de cancer de la vulve, le carcinome épidermoïde vulvaire, survient en association avec l’une des deux affections suivantes :

• Infection par le virus du papillome humain (VPH): Une infection sexuellement transmissible (IST) courante qui se propage par contact peau à peau. Certains types de VPH augmentent votre risque de développer certains cancers, notamment le cancer du col de l’utérus, le cancer anal, le cancer rectal et le cancer de la vulve.
• Lichen scléreux : une affection cutanée chronique (à vie). Le lichen scléreux provoque une inflammation et d’autres symptômes, tels que des modifications cutanées et des démangeaisons, sur votre vulve.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque de cancer de la vulve comprennent :

• Âge: Votre risque de développer un cancer de la vulve augmente avec l’âge.
• Exposition au VPH: Toutes les souches de VPH ne provoquent pas le cancer, mais certaines peuvent entraîner des modifications cellulaires qui finissent par devenir un cancer de la vulve.
• Affections cutanées impliquant votre vulve: Les excroissances associées au lichen scléreux peuvent évoluer vers un cancer de la vulve.
• Néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN): Le VIN est une maladie précancéreuse qui peut évoluer vers un cancer de la vulve si elle n’est pas traitée.
• Infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) : Un système immunitaire affaibli par une maladie comme le VIH peut rendre plus difficile la lutte contre le cancer par votre corps.
• Tabagisme : Le tabagisme augmente le risque de développer plusieurs types de cancer, y compris le cancer de la vulve.

Comment diagnostique-t-on le cancer de la vulve ?

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux, vos facteurs de risque potentiels et vos symptômes. Le diagnostic implique souvent plusieurs tests.

Tests pour diagnostiquer le cancer de la vulve

Les tests peuvent inclure :

• Examen pelvien : votre prestataire inspectera visuellement votre vulve, recherchant des changements cutanés inhabituels. Ils inséreront un ou deux doigts gantés et lubrifiés dans votre vagin pour détecter d’éventuelles bosses ou autres signes de cancer. Ils peuvent utiliser une technique similaire pour vérifier votre rectum. Ils peuvent utiliser un outil appelé spéculum pour élargir votre vagin afin de pouvoir rechercher des anomalies.
• Test Pap : votre prestataire peut prélever un échantillon de cellules lors de l’examen pelvien et les tester pour déceler des modifications cancéreuses. Ils peuvent effectuer un test HPV sur l’échantillon pour voir si vous avez une infection.
• Colposcopie : votre prestataire peut utiliser un instrument grossissant et éclairé appelé colposcope pour visualiser votre vulve, votre vagin et votre col de l’utérus (l’organe situé entre votre vagin et votre utérus) plus en détail. Ils peuvent appliquer une solution spéciale capable de mettre en évidence les cellules anormales, les rendant ainsi plus faciles à voir.
• Biopsie : votre médecin peut prélever un échantillon de tissu anormal pour le tester à la recherche de cellules cancéreuses. Une biopsie est le seul moyen de savoir avec certitude si vous avez un cancer de la vulve.

Tests pour déterminer la propagation du cancer

Si vous avez un cancer, votre prestataire effectuera des tests supplémentaires pour voir s’il se propage au-delà de votre vulve. Sans traitement, le cancer de la vulve peut se propager à votre vagin ou à d’autres organes voisins, aux ganglions lymphatiques de votre bassin et éventuellement à votre circulation sanguine. Le cancer qui se propage (cancer métastatique) est plus difficile à traiter.

Les tests peuvent inclure :

• Examens de portée: Vous pouvez subir une cystoscopie pour vérifier la propagation du cancer dans votre urètre (le tube qui transporte votre pipi) ou votre vessie. Une rectoscopie vérifie la présence de cellules cancéreuses dans votre rectum ou votre anus.
• Tests d’imagerie: Les rayons X, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP) peuvent montrer si le cancer s’est propagé de votre vulve à d’autres tissus.
• Biopsie du ganglion sentinelle : votre prestataire peut retirer le ganglion lymphatique le plus proche de votre tumeur (le ganglion sentinelle) pour rechercher des cellules cancéreuses. Dans le cancer de la vulve, les tumeurs se drainent généralement dans les ganglions lymphatiques sentinelles de l’aine.

Quels sont les stades du cancer de la vulve ?

La stadification du cancer de la vulve permet aux prestataires de soins de déterminer si votre cancer s’est propagé au-delà de votre vulve. Ces informations guident les décisions de traitement. Il y a quatre étapes principales :

• Étape I: Le cancer de la vulve à un stade précoce touche uniquement la vulve ou le périnée (zone située entre le rectum et le vagin). Le stade I comprend les stades IA ou IB en fonction de la taille de la tumeur et de sa portée dans les tissus voisins.
• Étape II: La tumeur (de toute taille) s’est propagée dans la partie inférieure de votre urètre, la partie inférieure de votre vagin ou de votre anus.
• Stade III: Le cancer s’est propagé à un ou plusieurs ganglions lymphatiques voisins. Le stade III comprend les stades IIIA, IIIB et IIIC en fonction du nombre et de la taille des ganglions lymphatiques impliqués.
• Stade IV: Le cancer s’est propagé à la partie supérieure de l’urètre, du vagin ou d’autres parties du corps. Le stade IV comprend les stades IVA et IVB selon que la propagation est localisée près de votre vulve ou à distance.

Demandez à votre médecin de vous expliquer les détails de ce que votre stade de cancer signifie pour votre traitement.

Comment traite-t-on le cancer de la vulve ?

Votre traitement dépend de facteurs tels que votre état de santé général, le stade de votre cancer et le fait que votre médecin ait récemment diagnostiqué votre cancer ou s’il est récidivant (revenez). Votre prestataire peut vous expliquer comment votre plan de traitement est le mieux adapté à votre diagnostic.

Chirurgie

La chirurgie est le traitement le plus courant du cancer de la vulve. Le but est d’éliminer tous les cancers tout en préservant votre fonction sexuelle. Les types de chirurgie comprennent :

• Chirurgie au laser: Cette chirurgie utilise un faisceau laser pour réaliser des coupes sans effusion de sang dans les tissus ou pour éliminer des lésions cancéreuses de surface.
• Excision locale: Cette chirurgie enlève le cancer et une petite à grande quantité de tissu normal autour du cancer. Parfois, les prestataires enlèvent les ganglions lymphatiques voisins pour rechercher des cellules cancéreuses ou pour retirer les ganglions lymphatiques en cas de signes de cancer.
• Vulvectomie: Cette procédure enlève une partie ou la totalité de votre vulve et éventuellement certains ganglions lymphatiques voisins. Votre prestataire peut utiliser des greffes de peau pour remplacer la peau retirée.
• Exentération pelvienne : Cette chirurgie enlève le bas du côlon, le rectum, la vessie, le col de l’utérus, le vagin, les ovaires et les ganglions lymphatiques voisins. Votre médecin créera des ouvertures pour permettre à l’urine et aux selles de s’écouler de votre corps vers un sac de collecte.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons X ou d’autres sources d’énergie élevée pour tuer les cellules cancéreuses. La méthode d’administration la plus courante pour le traitement du cancer de la vulve est la radiothérapie externe (EBRT). EBRT utilise une machine pour délivrer un rayonnement à travers votre peau jusqu’au site ciblé du cancer.

Souvent, les gens reçoivent simultanément une radiothérapie et une chimiothérapie (chimioradiation). Vous pouvez recevoir une radiothérapie avant une intervention chirurgicale pour réduire une tumeur ou après une intervention chirurgicale pour détruire les cellules cancéreuses restantes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments pour attaquer les cellules cancéreuses dans tout votre corps. Votre professionnel de la santé peut injecter le médicament dans une veine ou un muscle, ou vous pouvez prendre une pilule. Vous recevrez peut-être une lotion que vous pourrez appliquer directement sur votre vulve. Cette forme de chimiothérapie attaque le cancer plus localement, dans une zone spécifique.

Le cisplatine (Platinol®, Platinol -AQ®) et le fluorouracile (Carac®) sont des médicaments de chimiothérapie couramment prescrits pour le cancer de la vulve.

Immunothérapie

L’immunothérapie aide le système immunitaire de votre corps à identifier les cellules cancéreuses et à les combattre plus efficacement. La crème Imiquimod (Aldara®, Zyclara®) est un médicament d’immunothérapie couramment utilisé pour traiter le cancer de la vulve.

À quel suivi dois-je m’attendre après un traitement contre un cancer de la vulve ?

Votre médecin peut effectuer des tests à différents points de contrôle après le traitement pour surveiller votre état et s’assurer que le cancer n’est pas réapparu.

Les tests impliquent souvent les mêmes procédures que celles utilisées pour diagnostiquer et mettre en scène le cancer de la vulve.

Le cancer de la vulve est-il grave ?

C’est possible. Un cancer de la vulve non traité met la vie en danger. Le cancer qui se propage aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps est beaucoup plus difficile à traiter qu’un cancer diagnostiqué tôt.

Bien qu’il existe toujours un risque que le cancer réapparaisse après le traitement (récidive), la plupart des personnes qui reçoivent un traitement aux premiers stades de la maladie restent indemnes de cancer.

Quel est le taux de survie au cancer de la vulve ?

Le taux de survie relatif à cinq ans des personnes atteintes d’un cancer de la vulve est d’environ 70 %. Mais les taux de survie sont plus élevés lorsque les personnes sont diagnostiquées et traitées à un stade précoce. Par exemple, le taux de survie à cinq ans pour un cancer localisé (restant dans la vulve) est d’environ 86 %. Le taux de survie à cinq ans tombe à environ 30 % une fois que le cancer se propage.

Néanmoins, votre pronostic dépend de facteurs propres à votre diagnostic, notamment votre état de santé et votre réponse au traitement. Demandez à votre médecin quels sont les résultats probables en fonction de votre diagnostic.

À quelle vitesse le cancer de la vulve progresse-t-il ?

La plupart des types de cancer de la vulve progressent lentement sur plusieurs années. Les types moins courants, comme les mélanomes, ont tendance à se développer et à se propager plus rapidement.

Peut-on prévenir le cancer de la vulve ?

La meilleure façon de réduire votre risque est de vous faire vacciner contre le VPH pour prévenir les infections. Aux États-Unis, les adultes jusqu’à 45 ans peuvent recevoir Gardasil 9® en fonction de leur risque d’exposition au VPH. Cervarix® et Gardasil® sont des vaccins contre le VPH disponibles dans d’autres pays.

Consultez immédiatement votre médecin si vous développez des symptômes de cancer de la vulve. Planifiez des examens réguliers, y compris un examen physique, au moins une fois par an pour votre santé gynécologique.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

De nombreuses personnes se sentent gênées par les changements visibles sur leur vulve. Pourtant, avoir un cancer de la vulve ne signifie pas que vous devez abandonner l’intimité physique. N’ayez pas honte de demander à votre médecin comment votre diagnostic peut affecter votre vie sexuelle. Ils peuvent vous mettre en contact avec des ressources qui répondent à vos besoins physiques et émotionnels tout au long de votre diagnostic et de votre traitement.

Où commence habituellement le cancer de la vulve ?

Le cancer de la vulve commence généralement à la surface de la peau entourant votre vagin, soit sur les lèvres externes (grandes lèvres), soit sur les lèvres internes (petites lèvres). Moins fréquemment, il se forme sur d’autres parties de votre vulve, comme votre glande de Bartholin et votre clitoris.

Quel est le premier stade du cancer de la vulve ?

Le stade I est le premier stade du cancer de la vulve. À ce stade, le cancer ne s’est pas propagé au-delà de la vulve ou du périnée. Le cancer de la vulve de stade IA mesure deux centimètres (taille d’une cacahuète) ou moins. Il ne s’est pas propagé au-delà d’un millimètre (pointe d’un crayon) dans les tissus voisins au-delà d’un millimètre. Les cancers de la vulve de stade IB impliquent des tumeurs plus grosses qui peuvent avoir envahi plus profondément les tissus voisins.