Calciphylaxie : causes, symptômes et traitement

La calciphylaxie (prononcée « kal-si-fuh-lack-sis ») est une maladie rare, douloureuse et souvent mortelle qui provoque la formation de dépôts de calcium dans vos vaisseaux sanguins et bloque la circulation sanguine. Cela conduit à des zones où la peau et les tissus situés juste en dessous se décomposent et meurent.

Dans la plupart des cas, des dépôts de calcium se forment dans les vaisseaux sanguins qui irriguent votre peau et les tissus situés juste en dessous. Dans de rares cas, des dépôts peuvent se former dans les yeux, les poumons, le cerveau, les muscles et les intestins.

Lorsqu’elle affecte les tissus superficiels comme la peau, la calciphylaxie est extrêmement douloureuse. Cela transforme également la zone touchée en une plaie ouverte. La peau et les tissus autour de la plaie meurent et les dommages causés par les tissus morts se propagent. Ces blessures mettent du temps à cicatriser et peuvent entraîner des complications majeures.

L’infection d’une plaie peut se propager dans tout votre corps et provoquer une réaction excessive de votre système immunitaire appelée septicémie. Cette condition est la complication la plus dangereuse de la calciphylaxie.

Aux États-Unis, la calciphylaxie touche environ 35 personnes sur 10 000 dialysées.

Cette condition est plus fréquente chez les femmes. Ils sont deux fois plus susceptibles de développer cette maladie que les hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic est de 50 à 70 ans.

Types de cette condition

Il existe deux types de calciphylaxie selon le moment où elles surviennent :

• Urémique (prononcé « you-reem-ick ») : Ce type est le plus courant des deux. Cela se produit généralement chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale terminale (ESKD). Cela signifie qu’ils sont aux derniers stades de l’insuffisance rénale et ont besoin d’une dialyse pour filtrer les déchets de leur sang.
• Non urémique :Ce type est beaucoup moins courant. Cela survient chez les personnes atteintes d’une maladie rénale à un stade précoce, qui ont récemment subi une lésion à un ou aux deux reins ou qui n’ont aucun problème rénal (rarement).

Symptômes de la calciphylaxie

Les symptômes de la calciphylaxie peuvent inclure :

• Lésions cutanées très douloureuses (la douleur est pire qu’il n’y paraît, surtout au toucher)
• Problèmes de vision
• Hémorragie interne
• Dommages musculaires

Étapes de la calciphylaxie

Votre expérience de la calciphylaxie change avec le temps. Les chercheurs ont découvert des différences entre les symptômes à un stade précoce et à un stade avancé.

Stade précoce

La douleur commence par évoluer entre légère et sévère. La sensation de douleur peut commencer avant l’apparition des lésions ou de tout autre signe visible.

Des zones de peau deviennent rouges, violettes, brunes ou noires. Ces lésions se situent sur le ventre et les cuisses ou sur les doigts et les orteils. Les lésions ont généralement un aspect réticulaire. Ils peuvent également former des cloques et la zone de peau affectée peut devenir durcie et coriace. Lorsque la calciphylaxie est due à un cancer, les lésions sont généralement des nodules fermes et blanchâtres.

Stade avancé

La douleur reste intense. Les zones touchées peuvent également devenir très sensibles à la pression ou au toucher. Cela rend la douleur plus intense.

Les lésions se transforment généralement en blessures qui s’étendent vers l’extérieur en forme d’étoile. Les blessures dégagent souvent une odeur nauséabonde. Les zones de peau et de chair mortes peuvent devenir noires, ressembler à des croûtes et tomber.

Causes de la calciphylaxie

La cause exacte de la calciphylaxie est inconnue. Mais les recherches suggèrent qu’il faut plus d’un facteur pour en être la cause. Ces facteurs, qui incluent des déséquilibres de certaines substances, peuvent s’associer pour provoquer cette pathologie.

Ces facteurs comprennent :

• Trop d’hormone parathyroïdienne: Lorsque vos glandes parathyroïdes tentent de maintenir stables les niveaux de calcium dans votre sang, elles peuvent produire trop d’une hormone dont votre corps a besoin. Cela peut également se produire lorsque vous ne consommez pas suffisamment de vitamine D ou de calcium.
• Insuffisance rénale: Des reins qui ne fonctionnent pas correctement perturbent l’équilibre chimique de votre corps en matière de gestion du calcium et du phosphore.
• Trop de phosphore: Votre corps utilise le phosphore dans plusieurs processus chimiques et vos reins aident à contrôler ses niveaux.
• Certains types de cancer: Ceci est plus fréquent dans les cas de calciphylaxie qui n’ont aucun lien avec une maladie rénale. Tout cancer qui détruit les os (lymphome, leucémie, myélome multiple et carcinome métastatique) peut provoquer des dépôts de calcium dans vos vaisseaux sanguins.
• Traumatisme: Cela peut être dû à des blessures ou à des procédures médicales, comme une incision ou une piqûre d’aiguille pour une ligne IV.
• Ingestion de calcium: Une ingestion excessive de calcium (généralement via des suppléments) entraînera également les mêmes niveaux anormaux de calcium dans votre sang.

Facteurs de risque

Plusieurs conditions et facteurs de risque peuvent être liés à la calciphylaxie, notamment :

• Problèmes rénaux: La plupart des personnes qui développent une calciphylaxie sont aux derniers stades de l’insuffisance rénale et sont sous dialyse.
• Obésité: Cette condition augmente votre risque de développer une calciphylaxie.
• Diabète: Recevoir des injections d’insuline tous les jours peut endommager votre peau au(x) site(s) d’injection.
• Maladies auto-immunes : Des exemples de ces affections incluent le lupus, la colite ulcéreuse et la polyarthrite rhumatoïde.
• Maladie du foie: L’hépatite induite par l’alcool, qui est une inflammation du foie ou une maladie due à la consommation d’alcool, est un facteur de risque possible.
• Warfarine: Cet anticoagulant bloque l’utilisation par votre corps de la vitamine K, qui joue un rôle dans la coagulation du sang. La vitamine K active également une protéine qui contrôle la calcification. Sans suffisamment de vitamine K, des dépôts de calcium peuvent se former plus facilement.
• Corticostéroïdes: Ces médicaments traitent l’enflure et l’inflammation. Les personnes qui développent une calciphylaxie ont souvent pris des corticostéroïdes récemment.

Comment réduire votre risque

Des séances de dialyse plus longues ou plus fréquentes peuvent aider à éliminer le calcium et d’autres substances. Mais vous pouvez également ajuster votre alimentation afin de consommer moins de calcium ou de phosphate. Votre médecin peut vous demander de passer de la warfarine à un autre anticoagulant. Ils en choisiront un qui n’affecte pas l’utilisation de la vitamine K par votre corps.

Complications de cette condition

Les complications de la calciphylaxie peuvent inclure :

• Insomnie
• Perte d’appétit
• Dépression
• Ulcères graves
• Infections
• Amputation
• État septique

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Un médecin peut suspecter une calciphylaxie en fonction de votre état de santé, de vos symptômes et d’un examen physique. Cet examen consiste à rechercher et palper tout changement sur votre peau ou sur la zone située juste en dessous. Ils vous poseront également des questions sur vos antécédents médicaux tout en essayant de poser un diagnostic de calciphylaxie. Une fois qu’un prestataire soupçonne la maladie, il ordonnera des tests médicaux pour en savoir plus.

Un professionnel de la santé peut prescrire les tests suivants :

• Biopsie cutanée : Le prélèvement d’un échantillon de peau et des tissus situés juste en dessous est le moyen le plus fiable d’identifier cette affection. Un prestataire examine l’échantillon au microscope. Certaines substances provoquent des changements de couleur ou chimiques qui peuvent aider à confirmer le diagnostic.
• Tests en laboratoire: Des analyses de sang et d’urine (urine) peuvent aider à établir un diagnostic, à évaluer la gravité du cas et à décider de la meilleure façon de le traiter. Les prestataires vérifient le plus souvent la fonction rénale et hépatique, la qualité de la coagulation de votre sang et si votre corps combat une infection.
• Imagerie: Un prestataire peut demander des tests d’imagerie diagnostique, comme des radiographies ou des scintigraphies de la densité osseuse, mais ce n’est pas aussi courant. Vous êtes plus susceptible de subir une imagerie lorsque d’autres tests ne fournissent pas de réponses permettant d’établir un diagnostic.

Comment est-il traité ?

Les chercheurs ne comprennent pas entièrement la calciphylaxie. Il n’existe donc pas beaucoup de directives claires sur le meilleur traitement de calciphylaxie. Actuellement, la maladie est incurable. Mais vos symptômes peuvent disparaître si le traitement réussit. Les traitements comprennent le soin des plaies et la gestion de la douleur, la nutrition et les médicaments.

En général, les prestataires de soins de santé se concentreront sur :

• Soins des plaies: Prévenir les infections par les antibiotiques et aider les plaies à cicatriser sont deux priorités absolues. Vous pouvez recevoir plusieurs types de soins, comme l’oxygénothérapie hyperbare, l’élimination des tissus morts d’une plaie et l’utilisation de greffes de peau ailleurs dans votre corps.
• Gestion de la douleur: La calciphylaxie est une affection extrêmement douloureuse, qui rend plus difficile le repos et la guérison de votre corps. Les prestataires prescrivent des analgésiques puissants pour la calciphylaxie.
• Thiosulfate de sodium: Ce médicament, que vous recevez par voie intraveineuse, peut aider à éliminer le calcium accumulé dans les vaisseaux sanguins ou d’autres tissus.
• Traitement des problèmes osseux et minéraux: Assurer les bons niveaux et l’équilibre des minéraux dans votre sang peut vous aider à éviter les complications. Cela implique également de veiller à ce que vos taux d’hormones parathyroïdiennes ne soient ni trop bas ni trop élevés. Dans certains cas, cela peut impliquer une intervention chirurgicale pour retirer une glande qui produit cette hormone.
• Dialyse : Cette thérapie élimine les déchets de votre sang lorsque vos reins ne fonctionnent pas comme ils le devraient.
• Gestion nutritionnelle: Il est important d’éviter le manque de nutriments, qui peut survenir en cas de problèmes rénaux et d’affections associées.
• Gestion des médicaments: Il est important de revoir tous les médicaments que vous prenez pour éviter d’éventuels effets secondaires et problèmes. Cela est particulièrement vrai si vous prenez de la warfarine ou certains autres médicaments pouvant augmenter votre risque de calciphylaxie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Parlez à votre professionnel de la santé si :

• Vous pensez être ou savez que vous êtes à risque de calciphylaxie.
• Vous avez déjà un diagnostic de cette condition.
• Vous remarquez de nouveaux boutons douloureux.
• Vous constatez des changements dans la couleur de votre peau.
• Votre peau ou les tissus en dessous sont différents.

Votre prestataire est la meilleure source d’informations sur vos facteurs de risque, les symptômes que vous devez surveiller et le moment où vous devez consulter un médecin. Ils peuvent attraper une calciphylaxie précoce, ce qui peut être utile dans votre traitement.

Si vous souffrez de calciphylaxie, votre médecin peut vous indiquer quand appeler son cabinet ou demander des soins médicaux immédiats en cas de lésions ou de plaies. Parmi les éléments les plus importants à surveiller figurent les signes d’infection ou les problèmes au sein et autour d’une plaie. Ceux-ci incluent :

• Gonflement ou rougeur autour de la plaie
• Une zone autour de la plaie qui est chaude au toucher
• Liquide et/ou odeur nauséabonde provenant d’une plaie
• Une croûte noire ou une couverture ou une formation sur la plaie

Les questions à envisager de poser à votre professionnel de la santé peuvent inclure :

• De quel type de calciphylaxie ai-je ?
• Quels sont les meilleurs traitements pour moi ?
• Existe-t-il des ressources qui peuvent m’aider ?
• Quel est le pronostic pour une personne dans ma situation ?

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de calciphylaxie ?

Les perspectives de calciphylaxie ont tendance à être médiocres en raison d’un manque de compréhension de la maladie. La plupart des personnes atteintes de cette maladie ne peuvent pas bien se déplacer. Ils passent une grande partie de leur temps dans un fauteuil roulant ou dans un lit.

Il est très important de suivre le plus fidèlement possible les instructions de votre médecin en matière de calciphylaxie. Vous devez être particulièrement prudent lorsqu’il s’agit de soigner les plaies, en gardant les plaies ou les ulcères propres et protégés des infections. Vous devriez également consulter votre prestataire au sujet de tout changement dans les aliments que vous mangez, les médicaments que vous prenez ou tout nouveau supplément ou remède maison que vous souhaitez essayer.

Jusqu’à 8 personnes sur 10 atteintes de calciphylaxie ne survivent pas plus d’un an. La septicémie est la cause de décès la plus fréquente.

En fonction de plusieurs facteurs, les chances de survie à un an peuvent être plus ou moins élevées. Ces facteurs sont :

• Calciphylaxie non urémique: Les personnes atteintes de calciphylaxie sans insuffisance rénale terminale sont moins susceptibles de mourir dans l’année.
• Ulcères et blessures: Les lésions se transforment en ulcères et en plaies aux derniers stades de la calciphylaxie. Plus le diagnostic est tardif, plus le pronostic est mauvais.
• Débridement des plaies: Il existe des preuves que l’élimination des tissus morts ou mourants améliore la survie.

Combien de temps dure la calciphylaxie

La calciphylaxie est une maladie chronique qui dure toute la vie car elle n’est actuellement pas guérissable. Mais il est possible, dans certains cas, que la maladie entre en rémission après le traitement. Cela signifie que vos symptômes s’améliorent ou disparaissent. Les chercheurs ne savent pas combien de temps il est possible de maintenir une rémission.