Bérylliose (maladie pulmonaire au béryllium)

Qu’est-ce que la bérylliose?

La bérylliose est un type de maladie pulmonaire causée par l’inhalation de béryllium. Elle n’affecte qu’une faible proportion de personnes exposées au béryllium et est principalement observée chez les travailleurs du béryllium. Le béryllium est un métal rarement rencontré dans la vie quotidienne. La bérylliose est donc avant tout une maladie pulmonaire professionnelle. Il peut être inhalé sous forme de poussière ou de vapeur. L’inhalation de béryllium peut causer deux types d’affections pulmonaires – l’une est une pneumopathie aiguë et l’autre une maladie pulmonaire granulomateuse chronique. C’est la forme chronique qui est connue sous le nom de bérylliose, mais le terme est souvent utilisé de manière vague même pour la forme aiguë de maladie pulmonaire au béryllium.

 

Exposition au béryllium

L’exposition au béryllium se produit principalement chez les travailleurs manipulant le métal ou des articles contenant du béryllium. Le métal pénètre dans le corps principalement par les poumons lors de l’inhalation, mais peut également entrer par contact avec une peau cassée. Le béryllium seul peut être éliminé du corps au fil du temps car il s’est évanoui dans l’urine au fil des semaines et des mois. Cependant, différents composés contenant du béryllium (où le béryllium est lié à d’autres substances) peuvent ne pas être éliminés aussi facilement et pourraient être retenus en permanence dans l’organisme.

Les travailleurs chargés du traitement et de la production du béryllium, de la métallurgie et du traitement de la ferraille sont les plus exposés au risque. Les personnes exposées à des produits finis contenant du béryllium ne risquent pas de développer une bérylliose. Par conséquent, les consommateurs peuvent être assurés d’acheter et d’utiliser des produits contenant du béryllium. Cependant, le ponçage ou le perçage de ces produits peut être dangereux car la poussière de béryllium peut être en suspension dans l’air puis inhalée.

 

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Types de maladie pulmonaire

L’inhalation de béryllium peut entraîner une maladie pulmonaire aiguë ou chronique.

Maladie aiguë du béryllium

La forme aiguë de la maladie pulmonaire au béryllium est une forme de pneumopathie chimique. Cela signifie que le tissu pulmonaire est enflammé car il est irrité par le béryllium. Elle est devenue une forme rare de maladie pulmonaire au béryllium, car les pratiques modernes de médecine du travail l’ont pratiquement éradiquée du lieu de travail dans les pays développés.

Maladie chronique du béryllium

La forme chronique de la maladie pulmonaire au béryllium est connue sous le nom de bérylliose. Les personnes qui développent ce type de maladie pulmonaire au béryllium ont une susceptibilité génétique. C’est un type de maladie pulmonaire granulomateuse qui provoque la destruction du tissu pulmonaire sur une période de temps prolongée. Il y a un déclin graduel de la fonction pulmonaire et cela peut éventuellement conduire à une insuffisance respiratoire.

Dommages pulmonaires avec le béryllium

Dans la maladie aiguë du béryllium, il existe une inflammation non spécifique. Si l’exposition n’est pas persistante et une fois le béryllium éliminé, l’inflammation devrait s’atténuer et le tissu pulmonaire devrait guérir peu de temps après. Il est peu probable que des lésions pulmonaires permanentes et des cicatrices se produisent. Avec la bérylliose chronique (bérylliose), le scénario est différent. Les personnes qui développent une bérylliose sont généralement exposées au béryllium sur une base très régulière, généralement sur le lieu de travail. Cependant, dans certains cas, même un seul épisode d’exposition au béryllium peut conduire à la bérylliose.

Les patients atteints de bérylliose sont généralement hypersensibles au béryllium, peut-être en raison d’une prédisposition génétique. De plus, la maladie ne peut être détectée que plus tard dans sa progression car elle est largement asymptomatique aux premiers stades. Tous ces facteurs peuvent entraîner de graves lésions pulmonaires sous la forme chronique de la maladie. La bérylliose est une maladie pulmonaire granulomateuse. Cela signifie que les cellules immunitaires s’agrègent au site de dépôt de béryllium dans le tissu pulmonaire.

Il tente de cloisonner le site si le béryllium ne peut être éliminé. Cette agrégation de cellules immunitaires est connue sous le nom de granulome. Elle est marquée par la présence de grandes quantités de macrophages, les cellules piégeuses du corps, qui peuvent fusionner pour former des cellules géantes dans un granulome. Au fil du temps, un tissu cicatriciel se développe sur le site des granulomes, formant des nodules qui peuvent altérer la fonction pulmonaire s’ils sont grands ou répandus.

 

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Image de béryllium de Wikimedia Commons

Symptômes de la bérylliose

Les patients atteints de bérylliose peuvent ne présenter aucun symptôme pendant de longues périodes. Même lorsque les symptômes deviennent évidents, ils sont souvent vagues et non spécifiques. En l’absence d’antécédents médicaux indiquant une exposition au béryllium, en particulier en milieu de travail, la bérylliose peut ne pas être suspectée au départ.

Les symptômes respiratoires sont les plus importants:

  • La dyspnée (difficulté à respirer) est le symptôme le plus courant.
  • La toux peut se développer après un certain temps.
  • Des douleurs thoraciques peuvent être présentes et ont tendance à s’aggraver en cas de respiration profonde et de toux.
  • Bruits respiratoires anormaux.

D’autres symptômes qui peuvent également être présents avec la bérylliose comprennent:

  • Des ganglions lymphatiques enflés.
  • Douleur articulaire.
  • Éruptions cutanées.
  • Rate et foie élargis.
  • Fièvre.
  • Perte de poids.

Causes de la maladie pulmonaire au béryllium

Les maladies pulmonaires aiguës et chroniques au béryllium surviennent en cas d’exposition à la poussière ou à la vapeur de béryllium. La principale voie d’entrée dans le corps se fait par les voies respiratoires lorsqu’il est inhalé. La pneumopathie chimique, la forme aiguë de la maladie pulmonaire au béryllium, peut survenir chez toute personne exposée à la substance nocive. La pneumonie est une inflammation du tissu pulmonaire avec blessure et dans ce cas plus spécifiquement due à une blessure chimique. Ce n’est pas la même chose que la pneumonie qui est avant tout une infection.

La génétique

La maladie chronique au béryllium (CBD) ou la bérylliose est une réaction à médiation immunitaire qui est plus susceptible de se produire chez les individus génétiquement prédisposés. Les personnes sensibles ont la substitution allélique de Glu69 dans le gène HLA-DPB1. Il a été trouvé chez environ 97% des patients atteints de maladie chronique au béryllium (CBD). Cependant, la susceptibilité génétique à elle seule ne signifie pas qu’une personne développera la maladie sans un certain degré d’exposition au béryllium, généralement observée uniquement dans le cadre professionnel. Environ 30% de la population générale ont également cette susceptibilité génétique mais ne sont pas à risque de bérylliose sans exposition au béryllium.

Tests et diagnostic de la bérylliose

La bérylliose doit être suspectée chez les patients présentant des symptômes respiratoires connus pour travailler dans des industries traitant des produits contenant du béryllium. Parfois, des anomalies peuvent être détectées dans les poumons lors de la réalisation d’une radiographie pulmonaire. Cependant, seulement environ la moitié de tous les patients atteints de bérylliose auront des résultats sur la radiographie pulmonaire. Un test sanguin BeLPT (test de prolifération des lymphocytes béryllium) est la méthode privilégiée pour diagnostiquer la sensibilité au béryllium chez les travailleurs exerçant des professions à haut risque de développer une bérylliose. Il peut confirmer si un patient est sensibilisé au béryllium.

D’autres investigations diagnostiques importantes dans l’évaluation et le suivi de la maladie chronique du béryllium comprennent:

  • Tomodensitométrie haute résolution (HRCT) de la poitrine.
  • Tests de la fonction pulmonaire.
  • Biopsie pulmonaire (pas toujours nécessaire sauf si un diagnostic définitif n’a pas été atteint ou si d’autres affections pulmonaires doivent être exclues).

Traitement de la maladie pulmonaire chronique au béryllium

La maladie pulmonaire au béryllium doit être traitée immédiatement une fois diagnostiquée. Une intervention rapide peut aider à réduire l’inflammation et limiter les cicatrices dans les cas aigus et au moins ralentir la progression de la maladie dans les cas chroniques. Les cas graves où il y a destruction importante du tissu pulmonaire peuvent nécessiter une intervention chirurgicale. La clé de la prise en charge de la maladie pulmonaire au béryllium est d’éviter une exposition supplémentaire au métal.

Médicament

  • Les corticostéroïdes sont le médicament de choix pour le traitement de la bérylliose aiguë et chronique. Elle peut être poursuivie indéfiniment à faibles doses pour les cas chroniques.
  • Le méthotrexate réduit l’activité immunitaire et n’est envisagé que pour les cas qui ne répondent pas aux corticostéroïdes.

Chirurgie

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Références :

medicine.med.nyu.edu/conditions-we-treat/conditions/berylliose

emedicine.medscape.com/article/296759-overview

www.jimmunol.org/content/163/3/1647.long

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