Atrésie pulmonaire : types, symptômes et traitement

L’atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque congénitale (présente à la naissance) dans laquelle votre valvule pulmonaire ne se développe pas ou reste bloquée après la naissance. Sans valvule pulmonaire fonctionnelle, le sang ne peut pas circuler dans votre artère pulmonaire pour atteindre vos poumons, où il obtient de l’oxygène. Au lieu de cela, le sang pauvre en oxygène circule dans tout votre corps.

L’atrésie pulmonaire survient dans environ 1 naissance vivante sur 6 700 aux États-Unis.

En plus de ne pas avoir de valve pulmonaire typique, un bébé atteint d’atrésie pulmonaire peut avoir :

• Un ventricule droit et une valve tricuspide sous-développés (la valve reliant l’oreillette droite et le ventricule droit)
• Une ouverture (le foramen ovale) entre l’oreillette droite et l’oreillette gauche du cœur qui peut rester ouverte au lieu de se fermer comme elle le devrait après la naissance. Cela permet au sang pauvre en oxygène de passer de l’oreillette droite à l’oreillette gauche, où il circule à travers le ventricule gauche jusqu’à l’aorte.
• Un problème avec une paroi de séparation (septum) entre les côtés droit et gauche de leur cœur. Cette paroi aide normalement le sang à aller là où il le devrait.

Le côté droit de votre cœur envoie le sang vers vos poumons pour obtenir de l’oxygène. Le côté gauche déplace le sang riche en oxygène vers le reste de votre corps via votre aorte (l’artère principale de votre cœur).

L’atrésie pulmonaire qui survient avec un défaut de cette paroi de séparation est appelée atrésie pulmonaire avec communication interventriculaire (VSD). Cette ouverture dans la paroi (septum) entre les ventricules droit et gauche permet au sang riche en oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène.

Si vous souffrez d’atrésie pulmonaire avec une cloison ventriculaire intacte, la paroi entre les côtés gauche et droit de votre cœur est entière (intacte).

Symptômes de l’atrésie pulmonaire

Les symptômes de l’atrésie pulmonaire apparaissent souvent dans les premières heures ou jours de la vie d’un bébé. Leurs lèvres, doigts et orteils peuvent paraître bleus en raison d’un manque d’oxygène dans leur sang (cyanose). C’est pourquoi les prestataires de soins de santé considèrent l’atrésie des valvules pulmonaires comme un problème cardiaque cyanotique.

D’autres symptômes peuvent inclure :

• Peau froide, pâle ou moite
• Respiration rapide ou essoufflement (dyspnée)
• Fatigue
• Irritabilité
• Mauvaise alimentation

Causes de l’atrésie pulmonaire

La cause exacte de l’atrésie pulmonaire est inconnue. L’atrésie des valvules pulmonaires survient au cours des huit premières semaines du développement du fœtus dans l’utérus.

Des facteurs génétiques, comme un gène anormal ou une anomalie chromosomique, peuvent augmenter les risques de malformations cardiaques dans certaines familles. Certains enfants atteints de troubles génétiques comme le syndrome de DiGeorge peuvent présenter un risque plus élevé d’atrésie pulmonaire.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque d’atrésie pulmonaire comprennent :

• Consommation de tabac pendant ou avant la grossesse
• Utilisation de médicaments tératogènes pendant la grossesse
• Cardiopathie congénitale chez l’un ou l’autre des parents biologiques
• Diabète non géré chez la mère
• Âge maternel avancé

Complications de cette condition

Les complications de l’atrésie pulmonaire peuvent inclure :

• Des retards de croissance
• Rythme cardiaque anormal (arythmie)
• Insuffisance cardiaque
• Maladie du foie
• Rétrécissement de l’artère pulmonaire (sténose de l’artère pulmonaire)
• Connexions anormales entre les vaisseaux sanguins de votre poitrine (circulation collatérale)

Des soins de suivi réguliers peuvent réduire ou prévenir ces complications.

Comment les médecins diagnostiquent l’atrésie pulmonaire

Pendant que vous êtes enceinte, votre médecin effectuera des examens standards pour vérifier la santé du fœtus. S’ils constatent quelque chose d’inquiétant sur une échographie (utilisant des ondes sonores inoffensives), ils peuvent réaliser un échocardiogramme fœtal. Cela utilise également des ondes sonores pour observer de plus près le cœur du fœtus.

Après avoir accouché, leur prestataire vérifiera leur cœur et leurs poumons pour savoir s’il y a des problèmes. S’ils entendent un souffle cardiaque à travers un stéthoscope, ils ordonneront des tests non invasifs. Ces tests pour l’atrésie pulmonaire peuvent inclure :

• Oxymétrie de pouls: Un prestataire attache cet appareil au gros orteil de votre bébé pour voir la quantité d’oxygène dans son sang.
• Radiographie pulmonaire: Cette méthode d’imagerie utilise les rayons X pour obtenir une image de l’intérieur de la poitrine de votre bébé depuis l’extérieur.
• Électrocardiogramme (ECG ou ECG) : ce test mesure l’activité électrique du cœur de votre bébé pour déterminer s’il y a un stress sur son muscle cardiaque ou des rythmes anormaux.
• Échocardiogramme : Cette méthode d’imagerie utilise des ondes sonores pour produire une image animée du cœur et des valvules cardiaques de votre bébé.
• Angiographie CT : Ce test utilise un colorant de contraste dans une perfusion intraveineuse pour montrer le cœur de votre bébé sur des images radiographiques issues d’analyses.

Comment est-il traité ?

Le traitement de l’atrésie pulmonaire dépend de la façon dont la maladie affecte votre enfant ainsi que de son état de santé général, de son âge et de ses antécédents médicaux. Les traitements temporaires comprennent des médicaments et des procédures. La plupart des enfants auront probablement besoin d’une intervention chirurgicale pour améliorer le flux sanguin vers leurs poumons. Les procédures médicales et les interventions chirurgicales peuvent améliorer l’état de votre enfant, mais elles ne constituent pas un remède.

Médicament

Un médicament IV (injecté dans une veine) appelé alprostadil empêche le canal artériel de commencer à se fermer comme il le ferait normalement. Garder cette ouverture permet au sang pauvre en oxygène de circuler de l’aorte de votre bébé vers ses artères pulmonaires afin de capter l’oxygène.

Procédures

Un professionnel de la santé peut placer un stent à l’intérieur du canal artériel pour s’assurer qu’il reste ouvert. Une autre option consiste à réaliser une septostomie pour agrandir l’ouverture dans la paroi entre les cavités cardiaques supérieures de votre bébé. Cela améliore le flux sanguin vers leurs poumons.

Chirurgies

Le type de chirurgie dont votre bébé a besoin pour réparer une atrésie pulmonaire dépendra de plusieurs facteurs, notamment :

• La taille de leur ventricule droit et de leur artère pulmonaire
• La capacité de leur ventricule droit à pomper le sang

En cas d’atrésie pulmonaire et de communication interventriculaire (VSD), le ventricule droit est généralement bien développé et peut pomper le sang vers les poumons de votre bébé. La chirurgie consiste à fermer la communication interventriculaire de votre bébé et à placer une artère et une valvule provenant d’un don entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire de votre enfant. Cela permet au sang de circuler à travers leur ventricule droit vers leur artère pulmonaire et leurs poumons.

En cas d’atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire, le ventricule droit de votre bébé est généralement peu développé. Ils ont besoin d’une série de trois opérations au cours des premières années de leur vie. Ces chirurgies à cœur ouvert redirigent le flux de sang pauvre en oxygène directement vers l’artère pulmonaire et les poumons :

1. Shunt BTT : Cette opération consiste à placer un shunt ou un tube de l’artère sous-clavière de votre bébé à son artère pulmonaire.
2. Procédure Glenn : Votre enfant subit cette deuxième opération entre 4 et 8 mois. Un chirurgien retire le shunt de la première intervention chirurgicale. Ensuite, ils relient la veine cave supérieure et l’artère pulmonaire droite.
3. Intervention Fontan : Votre enfant reçoit cette troisième et dernière opération entre 2 et 4 ans. Au cours de cette intervention chirurgicale, un prestataire relie la veine cave inférieure à l’artère pulmonaire.

Temps de récupération

Après une chirurgie cardiaque, votre enfant devra passer une semaine ou deux à l’hôpital, dont une partie en unité de soins intensifs (USI). Ils auront besoin d’un appareil respiratoire (respirateur) et d’un moniteur cardiaque. De plus, ils recevront des médicaments par voie intraveineuse pour soulager la douleur et réduire le travail que leur cœur doit effectuer.

Certains nourrissons peuvent avoir des problèmes d’alimentation ou être trop faibles pour manger après la chirurgie. Ils peuvent être nourris par sonde nasogastrique ou par une préparation riche en calories au lieu ou en complément d’une préparation ordinaire ou de votre lait.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Pour le reste de sa vie, votre enfant aura des rendez-vous de suivi réguliers avec son cardiologue. Cela commence deux à quatre semaines après la sortie de l’hôpital. Ils peuvent avoir des rendez-vous au moins tous les six mois. Certains enfants peuvent avoir besoin de davantage d’interventions cardiaques ou de chirurgies à mesure qu’ils grandissent.

Il est important de surveiller les complications après une réparation chirurgicale. Au fil du temps, les personnes ayant subi une intervention Fontan peuvent développer des signes d’insuffisance cardiaque, de dysfonctionnement hépatique et de rythme cardiaque anormal. Certaines personnes ont besoin d’une transplantation cardiaque.

L’atrésie pulmonaire vous expose à un risque plus élevé d’endocardite. Le cardiologue de votre enfant peut vous dire s’il doit prendre des antibiotiques avant les rendez-vous chez le dentiste.

Vous voudrez peut-être demander au fournisseur de soins de santé de votre enfant :

• Quelles activités et sports mon enfant pourra-t-il pratiquer ?
• Quelles sont les perspectives pour mon enfant ?
• Quelle est la prochaine étape du traitement de mon enfant ?

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre d’atrésie pulmonaire ?

Sans traitement, l’atrésie pulmonaire est mortelle car elle diminue votre taux d’oxygène. Mais lorsque votre médecin pose un diagnostic avant ou peu de temps après la naissance de votre bébé, il peut le traiter pour améliorer sa circulation d’oxygène. Votre bébé peut avoir besoin de plusieurs interventions chirurgicales à différents âges pour continuer à améliorer sa situation.

L’espérance de vie en cas d’atrésie pulmonaire varie en fonction de la gravité de l’état de santé de votre enfant et d’autres facteurs individuels. Les taux de survie sont meilleurs aujourd’hui qu’ils ne l’étaient au cours des décennies précédentes.

La plupart des personnes ayant subi une intervention de Fontan (la dernière de la série chirurgicale pour l’atrésie pulmonaire) sont en vie 20 ans plus tard. Mais beaucoup ont des complications à long terme. Certains disent qu’une personne qui a subi une opération Fontan et qui a maintenant 35 ans a encore autant d’années à vivre qu’une personne qui a déjà 72 ans.

Combien de temps un bébé peut-il vivre avec une atrésie pulmonaire ?

Sans subir une intervention chirurgicale pour réparer l’atrésie pulmonaire avec un VSD, la moitié survivent jusqu’à l’âge de 1 an et très peu jusqu’à 10 ans. La plupart des gens ne vivent pas jusqu’à la trentaine sans chirurgie.

Quelle est la différence entre l’atrésie pulmonaire et le ToF ?

Avec l’atrésie pulmonaire, la valve pulmonaire de l’enfant ne se forme pas. Les enfants atteints de tétralogie de Fallot (ToF) ont une valve pulmonaire étroite. Dans les deux cas, le sang a du mal à traverser la valve. Les bébés atteints de ToF ont trois autres problèmes cardiaques en plus de la valvule pulmonaire étroite.