Aorte prioritaire : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce qu’une aorte dominante ?

Une aorte dominante est une maladie cardiaque avec laquelle vous êtes né et dans laquelle votre aorte est au mauvais endroit. Au lieu d’être située sur le côté gauche de votre cœur, votre aorte se trouve au-dessus d’une communication interventriculaire ou d’une paroi endommagée entre les ventricules gauche et droit.

L’aorte dominante est l’une des quatre caractéristiques qui composent le problème cardiaque congénital (dès la naissance) appelé tétralogie de Fallot. Votre aorte est censée se trouver au-dessus du côté gauche de votre cœur afin qu’elle puisse acheminer du sang riche en oxygène vers votre corps. Au lieu de cela, une aorte dominante se trouve au-dessus de l’endroit où devrait se trouver une paroi de séparation entre vos ventricules gauche et droit. Le trou dans cette paroi, ou communication interventriculaire, est un autre problème de la tétralogie de Fallot. Lorsque l’aorte est au-dessus de la communication interventriculaire, du sang sans oxygène peut pénétrer dans l’aorte. Cela signifie qu’il manque de l’oxygène dans une partie du sang que votre aorte envoie à votre corps.

Dans la tétralogie de Fallot, le sang sans oxygène peut atteindre la partie du cœur qui est uniquement censée traiter le sang riche en oxygène. Ce serait comme s’il n’y avait pas de mur entre les sections fumeurs et non-fumeurs d’un restaurant. Sans mur, la fumée passe librement d’une section à l’autre.

Les deux autres anomalies de la tétralogie de Fallot sont le rétrécissement de l’artère et des valvules pulmonaires et l’hypertrophie ventriculaire droite (épaississement musculaire).

Qui est affecté par une aorte dominante ?

Les nourrissons nés de sexe masculin ont tendance à souffrir plus souvent de tétralogie de Fallot que les nourrissons nés de sexe féminin. De plus, les personnes ayant un problème chromosomique (comme le syndrome de Down) souffrent parfois d’une tétralogie de Fallot.

Une aorte dominante peut également survenir chez les bébés atteints d’autres maladies rares, telles que le syndrome d’Apert, le syndrome d’Irons-Bhan, le syndrome de Steinfeld, le syndrome de Williams, le syndrome d’anomalie de la crosse aortique-faciès particulier-déficience intellectuelle et le complexe de Fallot avec un retard mental et de croissance sévère.

Quelle est la fréquence d’une aorte dominante ?

Environ 1 % des bébés présentent une anomalie cardiaque à la naissance. Sur ce nombre, 10 % (soit environ un bébé sur 3 000) souffrent d’une tétralogie de Fallot, qui comprend une aorte dominante.

Quels sont les symptômes ?

Certaines personnes atteintes de tétralogie de Fallot peuvent présenter de mauvais symptômes tandis que d’autres présentent des symptômes bénins, en fonction de la capacité du sang à circuler dans leur cœur. Sans traitement, les symptômes peuvent s’aggraver.

Les symptômes légers comprennent :

• Avoir une peau teintée de bleu.
• Se fatigue facilement.
• Avoir des difficultés à respirer.
• Avoir un appétit minime.

Lorsque son niveau d’oxygène chute rapidement, un bébé atteint de tétralogie de Fallot peut avoir des « périodes de tet » qui durent des minutes ou des heures.

Les symptômes graves des périodes de tet comprennent :

• Avoir une peau qui paraît bleue.
• Je me sens très fatigué.
• Perte de conscience.
• Avoir des convulsions.
• Avoir du mal à respirer.
• Devenir mou.

Après une période de tet, un bébé peut dormir longtemps.

Les bébés atteints de tétralogie de Fallot peuvent également avoir des difficultés à manger, à prendre du poids ou à se développer.

Qu’est-ce qui cause une aorte dominante ?

Parfois, pour des raisons inconnues, le cœur d’un bébé ne se développe pas correctement avant la naissance. Environ 25 % des bébés atteints de tétralogie de Fallot (qui comprend l’aorte dominante) naissent avec des problèmes qui affectent également d’autres parties de leur corps.

Comment diagnostique-t-on une aorte dominante ?

Votre prestataire vérifiera si votre nouveau-né présente des anomalies cardiaques. Ils peuvent placer des capteurs sur les pieds ou les mains de votre bébé pour voir s’il y a suffisamment d’oxygène dans son sang. Un manque d’oxygène peut être le signe d’un problème cardiaque.

Lorsque votre prestataire écoute le cœur de votre bébé, il entendra probablement un murmure si une aorte dominante est présente.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer une aorte dominante ?

Les tests permettant de rechercher une aorte dominante comprennent :

• Échocardiogramme.
• Électrocardiogramme (ECG).
• Radiographie pulmonaire.
• Tomodensitométrie cardiaque (TDM).
• Cathétérisme cardiaque.
• Analyse de sang.

Comment traite-t-on une aorte dominante ?

Votre prestataire peut réparer la tétralogie de Fallot par chirurgie avant que votre bébé n’ait 6 mois. La résolution de la communication interventriculaire et du problème de la valvule pulmonaire résout les deux autres problèmes, y compris l’aorte dominante. Les prestataires pratiquent des opérations à cœur ouvert pour soigner la tétralogie de Fallot depuis les années 1950.

Dans certains cas, un chirurgien installera un shunt temporaire entre l’aorte (ou une autre artère) du bébé et l’artère pulmonaire. Cela améliore le flux sanguin vers les poumons jusqu’à ce qu’un chirurgien puisse effectuer une réparation complète.

Quels médicaments sont utilisés ?

Un bêta-bloquant peut aider à prévenir les crises de tet et à les rendre plus douces.

Les diurétiques éliminent l’excès de liquide du corps pour lutter contre l’insuffisance cardiaque.

Les antibiotiques peuvent prévenir l’endocardite, une infection bactérienne du cœur.

Complications du traitement

Étant donné que les chirurgiens étirent la valvule pulmonaire lors de la réparation de la tétralogie de Fallot, la valvule peut fuir dans de nombreux cas. Cela vous expose davantage à des problèmes de rythme cardiaque. La fuite peut s’aggraver avec le temps, mettant davantage de pression sur votre cœur et provoquant une insuffisance cardiaque. Des années après votre chirurgie, vous pourriez également avoir une hypertrophie de l’aorte ou une valvule tricuspide qui fuit, ce qui nécessiterait une autre intervention chirurgicale.

Comment gérer les symptômes

Jusqu’à ce qu’un prestataire effectue une réparation chirurgicale, il peut atténuer les symptômes du bébé de la manière suivante :

• Donner des médicaments pour le cœur, si nécessaire.
• Assurez-vous que votre bébé absorbe suffisamment de liquides.
• Garder une trace des niveaux d’hémoglobine.
• Ne pas permettre un exercice exigeant.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai une aorte dominante ?

Les complications de la tétralogie de Fallot (y compris l’aorte dominante) comprennent :

• Saisies.
• Rythmes cardiaques anormaux.
• Anémie.
• Développement tardif.
• Défauts de coagulation sanguine.
• Arrêt cardiaque pouvant être mortel.

Combien de temps dure une aorte dominante ?

Puisqu’une aorte dominante est un problème avec lequel vous êtes né, elle sera là jusqu’à ce qu’un chirurgien la résolve. Heureusement, la chirurgie visant à le réparer réussit chez la plupart des gens.

Perspectives d’une aorte dominante

Plus de 90 % des bébés qui subissent une intervention chirurgicale pour réparer la tétralogie de Fallot, qui comprend une aorte dominante, deviennent des adultes menant une vie normale. Ils vivent entre 70 et 80 ans. S’ils ne subissent pas de chirurgie, ils ne vivront peut-être pas jusqu’à 20 ans. Sans traitement, les symptômes s’aggravent avec le temps.

Comment puis-je réduire mon risque ?

Bien que les prestataires ne sachent pas exactement ce qui cause les anomalies cardiaques chez les nouveau-nés, les chercheurs pensent que les facteurs ci-dessous augmentent le risque d’avoir un enfant présentant une irrégularité cardiaque. Ces facteurs de risque comprennent :

• Vous ou l’autre parent du bébé ou l’un de vos autres enfants avez un problème cardiaque.
• Vous fumez pendant la grossesse.
• Vous souffrez de rubéole ou de diabète.
• Vous prenez certains médicaments au cours des trois premiers mois de la grossesse.

Pour réduire le risque d’anomalies cardiaques, assurez-vous de garder votre état de santé sous contrôle, évitez de fumer et ne prenez pas de médicaments à moins que votre médecin ne l’accepte. Un conseiller en génétique peut vous guider si vous présentez des irrégularités cardiaques dans votre famille.

Les facteurs de risque spécifiques à la tétralogie de Fallot (y compris l’aorte dominante) comprennent l’alcoolisme, le diabète, la rubéole, le manque de nutrition ou l’âge avancé (plus de 40 ans) de la personne enceinte.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Votre bébé devra subir des examens réguliers chez un prestataire spécialisé dans les soins cardiaques. Les enfants atteints de tétralogie de Fallot ont besoin d’un traitement rapide contre les infections respiratoires. Ils ont également besoin d’antibiotiques avant de subir une intervention chirurgicale.

À mesure que vous vieillissez, de nouveaux problèmes cardiaques peuvent survenir. Il est donc important de continuer à subir des examens jusqu’à l’âge adulte.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre prestataire si votre bébé présente de nouveaux symptômes ou si sa peau paraît bleue.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Appelez le 911 si votre bébé traverse une grave période de tet. Ils peuvent donner à votre bébé de l’oxygène et/ou de la morphine.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Dois-je limiter l’activité sportive de mon enfant ?
• À quelle fréquence mon bébé aura-t-il besoin de contrôles ?
• De combien d’interventions chirurgicales mon bébé aura-t-il besoin ?