Angiomyolipome rénal : causes, symptômes et traitement

Un angiomyolipome (an-jee-oh-mahy-OH-li-POH-muh) est un type de tumeur (néoplasme) dans votre rein. Il s’agit du type de tumeur rénale bénigne (non cancéreuse) le plus courant – touchant moins d’une personne sur 100 dans la population générale. Mais dans de rares cas, cela peut se transformer en cancer (malignité). Les tumeurs sont constituées de :

• Graisse (tissu adipeux)
• Muscle lisse
• Vaisseaux sanguins

Les autres noms de l’angiomyolipome incluent :

• LBC
• Angiomyolipome rénal
• LMA rénale
• RAML

Types d’angiomyolipome

Il existe trois types d’angiomyolipome. Les types dépendent des types de cellules et de tissus qui composent la tumeur. Ceux-ci incluent :

• AML classiques (triphasiques). La plupart des AML contiennent trois types de tissus : les vaisseaux sanguins, la graisse et les tissus musculaires lisses.
• AML monophasiques. Certaines AML contiennent presque entièrement un type de tissu, tel que des muscles lisses ou de la graisse.
• AML épithélioïdes. Ces AML sont principalement constituées de cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins de vos reins (cellules épithélioïdes). Ces types peuvent être plus susceptibles de devenir un cancer.

Symptômes de l’angiomyolipome

De nombreuses personnes atteintes d’angiomyolipomes ne présentent aucun symptôme. Mais si la grosseur (masse) devient trop grosse, elle peut provoquer des symptômes tels que :

• Saignement (hémorragie)
• Fièvre
• Douleur au flanc ou douleur aux reins
• Hypertension artérielle (hypertension)
• Faibles taux de globules rouges (anémie)
• Une bosse que tu peux sentir
• Nausées et vomissements
• Infection des voies urinaires (IVU)

A quoi ressemble un angiomyolipome ?

Dans la plupart des cas, un angiomyolipome est jaune doré en raison de sa teneur en graisse. Sa taille peut également varier d’environ un demi-pouce à environ 8 pouces (1 à 20 centimètres), soit environ la taille d’une tête de clou à la moitié de la taille d’une balle de golf.

Causes de l’angiomyolipome

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la formation des angiomyolipomes. Mais ils pensent que certaines variations génétiques de votreTSC1ouTSC2les gènes (gènes suppresseurs de tumeurs) peuvent jouer un rôle. Ces gènes sont responsables de la production de tubérine. La tubérine est une protéine qui aide à contrôler la taille et la croissance des cellules. Quand leTSCles gènes changent, cela affecte la production de tubérine et les cellules peuvent se développer de manière incontrôlée.

À quelle vitesse un angiomyolipome se développe-t-il ?

De nombreux angiomyolipomes classiques ne se développent pas du tout. Si tel est le cas, le taux de croissance a tendance à être lent – ​​en moyenne, environ un seizième de pouce (0,19 centimètre) chaque année. Mais ils peuvent croître plus rapidement pendant la grossesse. Si vous souffrez d’un angiomyolipome et envisagez d’avoir des enfants, vous aurez peut-être besoin d’un traitement avant de tomber enceinte.

Facteurs de risque

Tout le monde peut avoir un angiomyolipome. Mais ils sont plus fréquents chez les femmes, surtout entre 40 et 60 ans.

Vous pouvez également être plus susceptible de contracter un angiomyolipome si vous souffrez de certains problèmes de santé, notamment :

• Lymphangioléiomyomatose (LAM)
• Sclérose tubéreuse de Bourneville (TSC)
• Neurofibromatose de type 1 (NF1)
• Maladie de von Hippel-Lindau (VHL)

Si vous souffrez de l’une de ces conditions, vous devriez passer des tests d’imagerie réguliers pour tenter de détecter la LAM le plus tôt possible.

L’angiomyolipome peut-il être cancéreux ?

Dans de rares cas, l’angiomyolipome épithélioïde peut parfois évoluer en cancer. Si vous souffrez d’un angiomyolipome épithélioïde, les professionnels de la santé vous surveilleront de près. Si un cancer se développe, ils discuteront avec vous des prochaines étapes de vos soins.

L’angiomyolipome rénal est-il grave ?

De nombreuses personnes atteintes d’un angiomyolipome ne savent même pas qu’elles en sont atteintes. Mais même si un angiomyolipome n’est pas cancéreux, il peut causer des problèmes nécessitant un traitement s’il devient trop gros – généralement plus grand que la taille d’une noix (environ 1,5 pouces ou 4 centimètres).

Comment les médecins diagnostiquent les angiomyolipomes

Dans de nombreux cas, un médecin remarque une tumeur lors d’examens d’imagerie pour un autre problème de santé. Si vous présentez des symptômes, ils peuvent demander des tests pour en savoir plus sur la cause.

Moins souvent, les prestataires découvrent un angiomyolipome en raison d’une hémorragie rétropéritonéale. C’est à ce moment qu’une partie de la tumeur éclate (ruptures) et que le sang pénètre dans votre abdomen (ventre). L’hémorragie rétropéritonéale est un problème grave, potentiellement mortel.

Tests utilisés

Les prestataires de soins de santé peuvent recommander les tests d’imagerie suivants :

• Tomodensitométrie
• IRM
• Ultrason

Certains types d’angiomyolipomes peuvent ressembler à un cancer du rein lors des tests d’imagerie. Un prestataire peut recommander une biopsie rénale pour être sûr.

Comment est-il traité ?

Si votre tumeur mesure moins de 4 centimètres (1,5 pouces), votre médecin peut vous suggérer « d’attendre sous surveillance » comme meilleure option. Cela signifie que vous subirez des tests d’imagerie annuels (annuels) pour surveiller la tumeur. Mais ils ne recommanderont pas de traitement à moins que la tumeur ne grossisse ou ne provoque des symptômes.

Si votre tumeur mesure plus de 1,5 pouces, votre médecin peut recommander un traitement pour arrêter la croissance de la tumeur ou pour l’enlever. Les options de traitement comprennent :

• Thérapie d’ablation : les prestataires utilisent de l’énergie (ondes radiofréquence), de la chaleur ou des gaz froids pour détruire les angiomyolipomes.
• Embolisation artérielle: Un prestataire fait une petite coupure (incision) à l’intérieur de votre cuisse et utilise un tube fin (cathéter) pour insérer de minuscules billes. Les billes bloquent le flux sanguin vers l’angiomyolipome. Cela le rétrécit et réduit le risque de saignement de la tumeur.
• Néphrectomie partielle : un chirurgien enlève une partie du rein affecté, mais pas la totalité de votre rein.
• Néphrectomie radicale : un chirurgien enlève tout le rein affecté.

Les tumeurs peuvent également réagir aux médicaments.

Quels médicaments sont utilisés pour traiter l’angiomyolipome ?

Les prestataires de soins de santé recommandent la cible mécaniste des inhibiteurs de la rapamycine (mTOR) pour traiter l’angiomyolipome. Il s’agit d’un type d’immunosuppresseur qui s’attaque à la variation génétique des angiomyolipomes. Ils peuvent arrêter la croissance de la tumeur ou la réduire.

Faut-il enlever une tumeur bénigne du rein ?

Certaines personnes atteintes d’un angiomyolipome n’ont besoin d’aucun traitement. Votre plan de soins dépend de :

• La taille de la tumeur
• Si vous avez des symptômes
• Si vous envisagez de devenir enceinte

Si vous ne risquez pas de complications, ils vous recommanderont probablement une approche d’attente vigilante.

Y a-t-il des complications ou des effets secondaires liés au traitement de l’angiomyolipome ?

Les traitements de l’angiomyolipome comportent certains risques, notamment :

• Saignement
• Infection
• Cicatrices

Dans certains cas, une insuffisance rénale peut survenir après le traitement. Les prestataires discuteront de ces risques avec vous avant le traitement et recommanderont des moyens de réduire les complications. En cas d’insuffisance rénale, ils élaboreront un plan de soins pour gérer vos symptômes et vous aider à vous sentir mieux.

Temps de récupération

Votre temps de récupération dépend du type de traitement que vous recevez. Après un traitement d’ablation ou une embolisation artérielle, vous devrez peut-être rester à l’hôpital pendant quelques heures, voire toute la nuit.

Si un chirurgien retire une partie ou la totalité de votre rein, vous devrez peut-être rester à l’hôpital pendant quelques jours. Un rétablissement complet peut prendre jusqu’à six semaines. Votre équipe soignante vous donnera une meilleure idée de votre calendrier de rétablissement.

Contactez un professionnel de la santé si vous présentez de nouveaux symptômes pouvant indiquer un problème avec votre rein. Ceux-ci peuvent inclure :

• Douleur abdominale
• Mal de dos
• Du sang dans votre pipi (hématurie)
• Fièvre
• Nausées et vomissements
• Douleur dans le haut des jambes
• Signes de choc obstructif, notamment confusion, rythme cardiaque rapide (tachycardie), étourdissements, respiration superficielle (tachypnée) et peau pâle (pâleur)

À quoi puis-je m’attendre si j’ai un angiomyolipome ?

Si vous souffrez d’un angiomyolipome et que vous ne présentez aucun symptôme, les professionnels de la santé doivent quand même le surveiller. Ils vous expliqueront à quelle fréquence vous devriez passer des tests d’imagerie pour voir si la tumeur se développe.

L’angiomyolipome a-t-il des effets à long terme ?

Si les angiomyolipomes grossissent, ils risquent de saigner ou d’éclater. Les prestataires de soins vérifieront la taille de la tumeur et recommanderont un traitement si vous présentez un risque.

Puis-je avoir un angiomyolipome plus d’une fois ?

Oui, un angiomyolipome peut repousser, même après traitement. Il est également possible d’avoir plusieurs angiomyolipomes en même temps ou de les développer dans les deux reins.

Que dois-je éviter en cas d’angiomyolipome ?

Si vous souffrez d’un angiomyolipome, un médecin peut vous recommander :

• Boire beaucoup d’eau
• Manger des repas et des collations équilibrés
• Gérer votre tension artérielle
• Arrêter de fumer