La cirrhose biliaire primitive, plus communément appelée cholangite biliaire primitive, est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps croit à tort que les tissus sains des voies biliaires du foie sont des envahisseurs étrangers et les attaque. Cela endommage considérablement les voies biliaires, de sorte qu’elles ne peuvent pas fonctionner normalement et transporter la bile du foie vers l’intestin.
Au fil du temps, il y a une accumulation de bile dans le foie qui commence alors à endommager le foie. En fin de compte, le foie est endommagé au point que la personne touchée développe une cirrhose du foie. La cirrhose biliaire primitive est une maladie à évolution lente et les symptômes ne se manifestent qu’après environ 10 ans.
Il n’y a pas de cause connue pour cette condition, mais des études suggèrent des liens génétiques et environnementaux possibles avec le développement de la cirrhose biliaire primitive. S’il est identifié tôt, des médicaments sont administrés pour ralentir les dommages causés au foie.
À quoi ressemble la cirrhose biliaire primitive?
Il faut normalement environ 10 ans pour que les premiers symptômes soient observés de la cirrhose biliaire primitive. Plus de la moitié des cas de cette condition sont diagnostiqués accidentellement lorsqu’un test est effectué pour une autre condition. Étant donné que les symptômes ne se développent que dans les derniers stades de cette maladie, le pronostic global pour ces personnes est assez médiocre.
Les premiers symptômes de la cirrhose biliaire primitive comprennent une fatigue persistante, la peau devient extrêmement irritante et la bouche devient sèche. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes s’aggravent et comprennent de fréquents accès de douleur dans l’abdomen supérieur droit, une splénomégalie, des douleurs musculo-squelettiques constantes, un œdème des membres inférieurs, une ascite trouvée sur les radiographies à la suite d’une insuffisance hépatique.
Il y a aussi des dépôts graisseux autour des yeux, des paumes, des coudes et des genoux, une jaunisse, une décoloration de la peau où la peau devient foncée. Une personne atteinte de cirrhose biliaire primitive aura des os faibles et sera sujette à des fractures fréquentes.
L’hypercholestérolémie est une autre affection observée chez les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive. Les personnes atteintes de cirrhose biliaire primitive souffrent également d’hypothyroïdie et de perte de poids involontaire. Les patients se plaignent également d’épisodes fréquents de diarrhée avec des selles grasses dues à la cirrhose biliaire primitive.
