Atrésie et sténose duodénales : symptômes, diagnostic, chirurgie

Qu’est-ce que l’atrésie duodénale ?

L’atrésie duodénale est un trouble digestif congénital rare (présent à la naissance) dans lequel le duodénum de votre bébé est bloqué. Le duodénum est la première partie de votre intestin grêle. Une fois que la nourriture traverse votre estomac, elle pénètre dans votre duodénum.

Dans l’atrésie duodénale, le blocage empêche le passage du lait et des liquides digestifs de l’estomac de votre bébé vers son intestin grêle pour poursuivre le processus digestif. Les bébés nés avec une atrésie duodénale (prononcé « rosée-oh-DEE-nul uh-TREE-zh-uh ») peuvent également avoir d’autres problèmes à la naissance, notamment des malformations cardiaques ou le syndrome de Down.

L’atrésie duodénale est une maladie grave, mais elle peut être soignée. Il est important que votre bébé reçoive des soins immédiatement. Sans traitement, les bébés ne peuvent pas manger. Avec le traitement, les résultats pour les bébés atteints de cette maladie sont excellents.

Types d’atrésie duodénale

Il existe trois principaux types d’atrésie duodénale :

• Atrésie de type 1 :Dans ce type, une fine membrane muqueuse bloque le duodénum, ​​mais la gaine musculaire est intacte. Ce type est également appelé diaphragme duodénal.
• Atrésie de type 2 :Dans ce type, les extrémités du duodénum sont séparées mais attachées par un cordon. Ce type est également appelé atrésie duodénale complète.
• Atrésie de type 3 :Dans ce type, les extrémités du duodénum sont séparées, mais il n’y a aucun tissu entre elles.

En plus des trois principaux types d’atrésie duodénale, certains bébés souffrent d’une maladie appelée sténose duodénale. L’atrésie duodénale et la sténose duodénale sont toutes deux des blocages congénitaux de l’intestin grêle. Les bébés atteints d’atrésie duodénale ont une fermeture complète de leur duodénum. Les bébés atteints de sténose duodénale ont un duodénum inhabituellement étroit.

Quels sont les symptômes de l’atrésie duodénale ?

Dans les premières heures qui suivent la naissance, la plupart des bébés atteints d’atrésie duodénale vomissent. Le vomi peut être jaune, vert ou brun clair. Cela se produit généralement après la première tétée du bébé. Les vomissements s’aggravent s’ils ne sont pas traités.

Les bébés peuvent également éprouver :

• Faible poids à la naissance.
• Gonflement dans le haut de l’abdomen (ventre).
• Constipation.
• Jaunisse.

Les bébés présentant un blocage partiel du duodénum peuvent encore vomir pendant la petite enfance si le blocage est suffisamment grave. Des blocages partiels moins graves peuvent également survenir plus tard dans l’enfance. Les symptômes de la sténose duodénale qui peuvent survenir plus tard sont plus variés et comprennent :

• Indigestion.
• Douleur.
• Malabsorption.
• Masse abdominale.

Quelle est la cause la plus fréquente de l’atrésie duodénale ?

Généralement, au cours des cinquième et sixième semaines du développement fœtal, le duodénum est un cordon solide. Les cellules au centre du cordon solide sont programmées pour mourir, formant le tube creux (lumen) du duodénum. Lorsque cette mort cellulaire programmée (ou « apoptose ») ne se produit pas, elle conduit à une atrésie duodénale.

L’achèvement partiel du processus entraîne une sténose duodénale ou d’autres types de blocages. Un bébé peut également avoir une obstruction duodénale due à des torsions dans l’intestin ou à une pression exercée par quelque chose à l’extérieur de son duodénum qui le pousse et l’effondre.

Qui présente un risque plus élevé de développer une atrésie duodénale ou une sténose duodénale ?

L’atrésie duodénale est plus fréquente chez les bébés atteints de certaines maladies génétiques, comme le syndrome de Down. La recherche ne relie aucune exposition environnementale à l’atrésie et à la sténose duodénales.

Comment diagnostique-t-on l’atrésie duodénale ?

Les prestataires de soins de santé peuvent détecter une atrésie duodénale avant ou après la naissance.

Avant la naissance (prénatale), les prestataires peuvent détecter une atrésie duodénale potentielle en utilisant les éléments suivants :

• Échographies fœtales :Ces tests peuvent examiner le tube digestif du fœtus. La présence de deux « bulles » représentant l’estomac et le duodénum ou simplement une grosse bulle gastrique fera craindre une atrésie ou une sténose duodénale. L’échographie peut également montrer des niveaux élevés de liquide amniotique (hydramnios). En règle générale, les fœtus avalent et absorbent du liquide amniotique dans votre utérus. Mais un fœtus atteint d’atrésie ou de sténose duodénale peut ne pas avaler et absorber le liquide amniotique en quantités habituelles. Cela peut entraîner un excès de liquide amniotique autour du fœtus.
• Imagerie par résonance magnétique fœtale (IRM) :Ce test d’imagerie peut montrer des résultats similaires à ceux de l’échographie, mais il peut être utile pour déterminer le niveau de l’atrésie si celui-ci n’est pas clair à l’échographie.

Si votre médecin soupçonne ou diagnostique une atrésie duodénale au cours du développement fœtal, il devient important de rechercher des différences chromosomiques, comme celles associées au syndrome de Down. Ils peuvent rechercher ces différences par amniocentèse ou par prélèvement de villosités choriales.

Même si les prestataires soupçonnent une atrésie duodénale avant la naissance, ils ne peuvent pas vérifier le diagnostic avant la naissance de votre bébé. Après la naissance de votre bébé, les prestataires de soins de santé peuvent utiliser :

• Radiographies abdominales :Ce test recherche de l’air ou du liquide dans l’estomac de votre bébé et dans la première partie de son intestin. En règle générale, en cas d’atrésie duodénale, le prestataire constatera une hypertrophie (dilatation) de l’estomac et du duodénum sans air plus loin dans les intestins de votre bébé. C’est ce qu’on appelle le signe « double bulle ». En cas de sténose duodénale, d’obstruction duodénale partielle ou d’atrésie duodénale accompagnée d’une malformation rare des voies biliaires, le prestataire peut toujours voir de l’air dans les intestins au-delà du duodénum.
• Tests d’hirondelle barytée :Ce test utilise une quantité sûre de contraste (liquide qui apparaît clairement sur les rayons X) et de fluoroscopie (utilisation de rayons X en temps réel pour créer un film). Les prestataires utilisent ce test pour examiner le tractus gastro-intestinal supérieur (GI). Les bébés reçoivent généralement le produit de contraste via une sonde nasogastrique (qui passe par le nez jusqu’au tractus gastro-intestinal supérieur). Ce test est particulièrement utile pour mettre en évidence une obstruction ou une sténose duodénale partielle et pour rechercher d’autres causes de symptômes en l’absence d’un diagnostic clair d’atrésie duodénale.

Comment traite-t-on l’atrésie duodénale ?

Les prestataires de soins de santé réparent l’atrésie duodénale par chirurgie. Avant la chirurgie, le prestataire de soins de votre bébé l’évaluera pour détecter les affections associées, ce qui est important pour optimiser le moment de la réparation. La plupart des bébés nés avec une atrésie duodénale seront opérés dans les deux à trois jours suivant la naissance. Certains bébés peuvent avoir besoin d’autres problèmes avant leur traitement pour l’atrésie duodénale.

Avant la chirurgie, les bébés atteints de cette maladie ne peuvent pas être allaités au sein ni au biberon. Au lieu de cela, ils reçoivent de la nourriture par voie intraveineuse (nutrition parentérale). Un prestataire placera également un tube dans leur estomac par le nez ou la bouche pour éliminer l’air et le liquide qui s’accumulent à cause de l’obstruction.

Chirurgie de l’atrésie duodénale

Les prestataires traitent l’atrésie duodénale avec une intervention chirurgicale appelée duodéno-duodénostomie (prononcé « rosée-ODD-den-oh-dew-oh-den-OST-oh-me ») ou duodéno-jéjunostomie. Le prestataire de votre bébé connectera les parties de son duodénum avant et après l’obstruction, contournant ainsi efficacement l’obstruction.

Dans de rares cas, ils prendront en charge les obstructions duodénales partielles par voie endoscopique avec dilatation. Lorsque la compression provenant de quelque chose en dehors du duodénum provoque l’obstruction, la réparation chirurgicale dépendra du problème identifié par votre chirurgien.

Dans presque tous les cas, un prestataire peut y parvenir grâce à une chirurgie mini-invasive. Cette méthode utilise des micro-incisions (3 mm) et évite généralement la chirurgie abdominale ouverte (laparotomie).

Quel est le processus de récupération après une chirurgie d’atrésie duodénale ?

Après la chirurgie, les bébés récupèrent dans une unité de soins intensifs néonatals (USIN) ou une unité similaire. Cela peut prendre une semaine ou plus avant que leurs intestins se réveillent et soient prêts à se nourrir. Pendant ce temps, un tube restera en place pour décompresser l’estomac de votre bébé de tout air et liquide. Certains bébés ont également besoin d’une ventilation mécanique pendant quelques jours pour les aider à respirer.

Les bébés peuvent quitter l’hôpital lorsqu’ils sont capables de prendre toute leur nourriture et qu’ils prennent du poids. Habituellement, les bébés restent à l’hôpital pendant deux à trois semaines. La durée du séjour à l’hôpital varie selon que le prestataire de soins de votre bébé a diagnostiqué d’autres affections en association avec l’atrésie duodénale et selon la façon dont votre bébé répond au traitement.

Peut-on traiter l’atrésie duodénale avant la naissance ?

Les prestataires de soins de santé ne peuvent traiter l’atrésie duodénale qu’après la naissance du bébé. Mais s’ils détectent une atrésie duodénale avant la naissance, ils peuvent prendre des mesures supplémentaires pour réduire le risque de complications à la naissance.

Par exemple, une accumulation excessive de liquide amniotique peut augmenter le risque d’accouchement prématuré. Si nécessaire, votre prestataire peut recourir à l’amnioréduction. Cette procédure élimine une partie du liquide amniotique.

Votre professionnel de la santé pourra également vous proposer des conseils prénatals et suggérer un accouchement dans un établissement capable de prendre en charge votre bébé. Cela peut :

• Conduire à un diagnostic et un traitement plus précoces.
• Réduisez le temps nécessaire pour que votre bébé puisse tolérer des tétées complètes par la bouche.
• Raccourcir la durée du séjour à l’hôpital.
• Évitez les problèmes courants liés à la gestion des fluides et des électrolytes.

Quelles sont les perspectives pour les bébés atteints d’atrésie duodénale ?

Pour les bébés qui ne reçoivent pas de traitement contre l’atrésie duodénale, cela peut être fatal. Les bébés qui subissent une intervention chirurgicale pour corriger leur état obtiennent généralement d’excellents résultats. Un diagnostic et un traitement plus précoces augmentent les chances d’obtenir des résultats positifs.

Certains bébés souffrent d’autres affections associées à l’atrésie duodénale, comme le syndrome de Down. Ces bébés peuvent avoir d’autres défis, même après une chirurgie d’atrésie duodénale. L’équipe soignante de votre bébé peut vous aider à vous préparer et à savoir à quoi vous attendre.

Comment puis-je prévenir l’atrésie duodénale ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir l’atrésie duodénale. Si vos médecins détectent une atrésie duodénale pendant la grossesse, ils vous surveilleront attentivement pour réduire les risques de complications.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon bébé ?

Vous voudrez peut-être poser les questions suivantes au prestataire de soins de votre bébé :

• Quel est le plan de traitement de mon bébé ?
• Quel type de chirurgie : chirurgie mini-invasive ou ouverte ?
• Y a-t-il des risques associés au plan de traitement de mon bébé ?
• De quels types de soins de suivi mon bébé aura-t-il besoin ?
• Quels signes de complications dois-je surveiller après une intervention chirurgicale ?
• Quelles sont les chances que j’aie un autre enfant atteint d’atrésie duodénale ?