Syndrome de fuite capillaire : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de fuite capillaire ?

Le syndrome de fuite capillaire survient lorsque le plasma (la partie liquide de votre sang) s’échappe de minuscules vaisseaux sanguins (capillaires). Le liquide s’infiltre dans les muscles, les tissus, les organes et les cavités corporelles (espaces qui contiennent les organes).

Les crises ou épisodes du syndrome de fuite capillaire peuvent survenir plusieurs fois par an ou une seule fois. Si le syndrome de fuite capillaire n’est pas traité rapidement, votre tension artérielle chute rapidement, entraînant une défaillance d’organe et même la mort.

Bien qu’il n’existe aucun remède contre le syndrome de fuite capillaire, il est important de recevoir un traitement médical rapide pour gérer les symptômes. Vous pourrez peut-être prévenir de futurs épisodes de syndrome de fuite capillaire systémique grâce à l’utilisation régulière de médicaments ou de perfusions.

Quels sont les types de syndrome de fuite capillaire ?

Il existe deux grands types de syndrome de fuite capillaire :

• Syndrome de fuite capillaire systémique,également appelé syndrome de fuite capillaire primaire, ou maladie de Clarkson, implique des épisodes répétés, généralement chez des personnes par ailleurs en bonne santé.
• Syndrome de fuite capillaire secondaireest un épisode unique déclenché par une autre maladie, affection ou médicament.

Qui peut souffrir du syndrome de fuite capillaire ?

Le syndrome de fuite capillaire systémique est une maladie rare qui touche moins de 500 personnes dans le monde. Le syndrome de fuite capillaire systémique survient principalement à l’âge moyen et est très rare chez les enfants. Cela dit, l’incidence pourrait être plus élevée, car les personnes atteintes du syndrome de fuite capillaire systémique peuvent souvent être mal diagnostiquées.

Le syndrome de fuite capillaire secondaire peut survenir chez les personnes de tout âge. Certaines infections, maladies et médicaments peuvent entraîner un syndrome de fuite capillaire.

Comment un épisode du syndrome de fuite capillaire affecte-t-il mon corps ?

Un épisode de syndrome de fuite capillaire comporte trois étapes :

1. Phase prodromique :Cette phase intervient un à deux jours avant l’attaque. Vous pouvez commencer à ressentir des symptômes tels que de la fatigue, de la soif et une prise de poids soudaine.
2. Phase de fuite ou de réanimation :Cette phase se produit pendant l’attaque. Des liquides et de l’albumine (protéine présente dans le plasma sanguin) s’échappent de vos capillaires vers vos espaces tissulaires. Le flux sanguin qui transporte l’oxygène vers vos tissus ralentit. Votre tension artérielle chute et vos globules rouges s’accumulent. La fuite entraîne une hypovolémie, lorsque le volume de sang dans votre corps diminue.
3. Phase post-fuite ou phase de recrutement :Cette phase se produit après l’attaque. Vos capillaires réabsorbent les liquides et l’albumine de vos tissus, provoquant une surcharge hydrique. En conséquence, votre corps pourrait produire trop d’urine (polyurie) et de liquide dans vos poumons (œdème pulmonaire).

Quelles sont les causes du syndrome de fuite capillaire systémique ?

La cause du syndrome de fuite capillaire systémique est inconnue. Les chercheurs soupçonnent qu’une réponse du système immunitaire à une maladie ou à une infection peut être à l’origine de cette maladie.

Quelles sont les causes du syndrome de fuite capillaire secondaire ?

La septicémie (une complication d’une infection potentiellement mortelle) provoque le plus souvent un syndrome de fuite capillaire secondaire. D’autres conditions qui provoquent le syndrome de fuite capillaire comprennent :

• Maladies auto-immunes,une attaque contre les cellules saines de votre corps par votre système immunitaire.
• Syndrome de différenciation,une complication du traitement médicamenteux chez les personnes atteintes de leucémie promyélocytaire aiguë ou de leucémie myéloïde aiguë.
• Syndrome de prise de greffe,une complication qui peut survenir après une greffe de moelle osseuse.
• Lymphohistiocytose hémophagocytaire,une maladie potentiellement mortelle causée par une réponse hyperactive du système immunitaire.
• Syndrome d’hyperstimulation ovarienne,une complication du traitement de fertilité.
• Intoxication à la ricine.
• Morsures de serpent.
• Fièvres hémorragiques virales,un groupe de maladies infectieuses causées par des virus.

Certains médicaments, notamment les médicaments de chimiothérapie gemcitabine (Gemzar®) et tagraxofusp (Elzonris®), peuvent également provoquer un syndrome de fuite capillaire secondaire.

Quels symptômes apparaissent avant un épisode du syndrome de fuite capillaire ?

Les symptômes commencent généralement un ou deux jours avant une crise du syndrome de fuite capillaire. C’est ce qu’on appelle la phase prodromique. Ces symptômes peuvent inclure :

• Douleurs abdominales ou douleurs musculaires (myalgie).
• Fatigue ou faiblesse.
• Mal de tête.
• Augmentation de la soif.
• Irritabilité.
• Nausée.
• Augmentation soudaine du poids corporel.
• Infection virale ou des voies respiratoires supérieures.

Quels symptômes apparaissent lors d’un épisode du syndrome de fuite capillaire ?

Lors d’un épisode du syndrome de fuite capillaire (appelé phase de fuite ou de réanimation), les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre. Les symptômes courants peuvent inclure :

• Gonflement du corps, gonflement des jambes et des bras (œdème périphérique).
• Diarrhée.
• Faible tension artérielle (hypotension).
• Sang épaissi (hypercoagulabilité) dû à un nombre élevé de globules rouges (hématocrite) ou à un nombre élevé de globules blancs (leucocytose).

Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le syndrome de fuite capillaire ?

Les prestataires de soins diagnostiquent le syndrome de fuite capillaire en vous interrogeant sur vos antécédents médicaux et en effectuant un examen physique. Ils vérifieront votre tension artérielle pour voir si elle est basse.

Les prestataires de soins de santé devront peut-être également exclure d’autres affections avant de pouvoir diagnostiquer le syndrome de fuite capillaire. Ils peuvent demander des analyses de sang pour rechercher :

• Augmentation des niveaux d’hématocrite (le nombre de globules rouges dans votre sang).
• Augmentation des niveaux d’hémoglobine (une protéine présente dans vos globules rouges).
• Faible teneur en protéines dans votre sang (hypoalbuminémie).

Ils peuvent également effectuer une analyse de sang pour rechercher une protéine immunoglobine anormale (gammapathie monoclonale ou protéine M). Les personnes atteintes du syndrome de fuite capillaire peuvent avoir une protéine M anormale dans leur sang.

Comment les prestataires de soins traitent-ils le syndrome de fuite capillaire ?

Il n’existe pas de remède contre le syndrome de fuite capillaire. Les prestataires de soins de santé se concentrent sur la gestion des symptômes et la prévention des complications.

Lors d’un épisode de syndrome de fuite capillaire, les prestataires de soins tentent de contrôler la tension artérielle afin de maintenir le flux sanguin vers vos organes. Ils essaient également de prévenir l’enflure excessive et l’accumulation de liquide. Ils peuvent utiliser :

• Glucocorticoïdes :Stéroïdes pour réduire les fuites capillaires.
• Fluides intraveineux :Liquides pour augmenter le flux sanguin vers des organes tels que vos reins.

Vous serez généralement hospitalisé pendant un épisode. Pendant le traitement, votre médecin surveillera constamment votre pression veineuse et artérielle pour s’assurer qu’une trop grande quantité de liquide ne s’accumule pas dans votre corps. L’excès de liquide peut entraîner d’autres complications, notamment un œdème pulmonaire (excès de liquide dans les poumons) et un arrêt cardiaque soudain.

Après la crise du syndrome de fuite capillaire (phase post-fuite ou phase de recrutement), votre médecin peut utiliser un diurétique pour diminuer le liquide. Un diurétique est une pilule qui aide votre corps à éliminer l’eau et le sel en augmentant l’urine.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de fuite capillaire systémique ?

Le syndrome de fuite capillaire systémique peut généralement être géré par des traitements préventifs. Les traitements fonctionnent généralement mieux lorsque les personnes sont diagnostiquées plus tôt et présentent moins de complications. Les complications graves dues au syndrome de fuite capillaire peuvent inclure :

• Syndrome des loges, lorsque la pression s’accumule dans les muscles et réduit le flux sanguin.
• Liquide autour de votre cœur et dans vos poumons (tamponnade cardiaque, épanchement péricardique et épanchement pleural).
• Insuffisance cardiaque.
• Insuffisance rénale.
• Lésions nerveuses (neuropathie).
• Œdème pulmonaire, lorsqu’il y a un excès de liquide dans vos poumons.
• Rhabdomyolyse, lorsqu’une lésion musculaire entraîne une insuffisance rénale.
• Accident vasculaire cérébral.

Puis-je prévenir le syndrome de fuite capillaire systémique ?

Vous ne pouvez pas empêcher le développement du syndrome de fuite capillaire systémique. Une fois que vous avez eu une crise, vous savez que vous souffrez de cette maladie.

L’utilisation régulière de médicaments ou de perfusions peut aider à prévenir de futurs épisodes et à réduire leur gravité. Ces traitements peuvent inclure :

• Perfusions mensuelles d’immunoglobulines intraveineuses (IVIG).
• Médicaments oraux contre l’asthme, tels que la théophylline (Elixophyllin®), la terbutaline (Brethine®) et le montelukast (Singulair®).
• Stéroïdes pour réduire l’inflammation.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet du syndrome de fuite capillaire ?

Consultez immédiatement votre médecin si vous pensez vivre le début d’un épisode du syndrome de fuite capillaire. Ils peuvent vous aider à gérer vos symptômes et à vous garder plus à l’aise.