Sarcome : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le sarcome ?

Un sarcome est une tumeur maligne (cancéreuse) qui se développe dans les os et/ou les tissus mous. Les tissus mous soutiennent d’autres structures corporelles et comprennent :

• Muscle.
• Graisse.
• Tendons.
• Cartilage.
• Ligaments.
• Vaisseaux sanguins.
• Les nerfs.

Les sarcomes sont rares et ne représentent que 1 % de tous les diagnostics de cancer chez l’adulte et environ 15 % des diagnostics de cancer chez l’enfant. Environ 16 000 sarcomes sont diagnostiqués chaque année aux États-Unis (environ 4 000 sarcomes osseux et environ 13 000 sarcomes des tissus mous).

Où trouve-t-on la plupart des sarcomes ?

Les sarcomes peuvent se former dans diverses parties de votre corps, de la tête aux pieds :

• 40 % surviennent au niveau des membres inférieurs (jambes, chevilles, pieds).
• 15 % surviennent au niveau des membres supérieurs (épaules, bras, poignets, mains).
• 30 % se produisent dans votre tronc/paroi thoracique/abdomen/bassin.
• 15 % se produisent dans la tête et le cou.

Quels sont les types de sarcomes ?

Le sarcome fait référence à un large groupe de cancers des os et/ou des tissus mous. Il existe plus de 70 sous-types connus de sarcome.

Sarcomes osseux

Le sarcome osseux primitif est un cancer qui prend naissance dans les os. Plus d’un tiers des sarcomes osseux sont diagnostiqués chez des personnes de moins de 35 ans. Beaucoup sont diagnostiqués chez les enfants.

Les types de sarcome osseux primaire comprennent :

• Ostéosarcome (le plus courant).
• Chondrosarcome.
• Chordome.
• Sarcome d’Ewing.
• Fibrosarcome.

Contrairement au cancer primitif des os, le cancer des os métastatique commence à un autre endroit (comme un organe) et se propage jusqu’à l’os. Ce cancer se présente sous de nombreuses formes, provenant souvent de la thyroïde, des poumons, des reins, du sein ou de la prostate.

Lorsqu’un cancer provenant d’un organe distant se propage à votre squelette, il peut créer des problèmes structurels dans vos os qui peuvent causer de la douleur et réduire leur fonctionnement.

Sarcomes des tissus mous

Les sarcomes des tissus mous commencent dans les muscles ou d’autres tissus conjonctifs de votre corps. Contrairement aux sarcomes osseux, la plupart des sarcomes des tissus mous surviennent chez les adultes. Certains types de sarcomes, comme le rhabdomyosarcome, touchent principalement les enfants.

Les types de sarcomes des tissus mous comprennent :

• Angiosarcome.
• Tumeurs desmoplasiques à petites cellules rondes.
• Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST).
• Léiomyosarcome.
• Liposarcome.
• Tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique.
• Schwannome malin.
• Myxofibrosarcome.
• Rhabdomyosarcome.
• Sarcome synovial.
• Sarcome pléomorphe indifférencié.

Qui est touché par le sarcome ?

Le sarcome touche aussi bien les enfants que les adultes. En général, le sarcome des tissus mous survient plus fréquemment chez les adultes. Les diagnostics de sarcome osseux surviennent plus souvent chez les enfants, les adolescents et les personnes de plus de 65 ans. Le sarcome osseux survient plus fréquemment chez les hommes et les personnes noires ou hispaniques.

Quelles sont les causes du sarcome ?

Les sarcomes se forment lorsque des cellules immatures des os ou des tissus mous présentent des modifications dans leur ADN et se transforment en cellules cancéreuses qui se développent de manière non régulée. Ils peuvent éventuellement former une masse ou une tumeur pouvant envahir les tissus sains voisins. S’il n’est pas traité, le cancer peut se propager via votre circulation sanguine ou votre système lymphatique depuis l’emplacement principal où il s’est formé vers d’autres organes (métastases). Le cancer métastasé est difficile à traiter.

Comme pour d’autres formes de cancer, les chercheurs ne savent pas ce qui provoque la transformation d’une cellule saine en sarcome.

Quels sont les facteurs de risque associés au sarcome ?

Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de développer un sarcome. Les facteurs de risque comprennent :

• Exposition à des produits chimiques :Exposition à l’arsenic et à certains produits chimiques utilisés dans la fabrication des plastiques (chlorure de vinyle monomère), aux herbicides (acide phénoxyacétique) et aux produits de préservation du bois (chlorophénols).
• Radiation:Exposition à des doses élevées de rayonnement provenant d’un traitement anticancéreux antérieur.
• Lymphœdème :Gonflement à long terme des bras ou des jambes.
• Conditions génétiques :Certaines maladies héréditaires et mutations chromosomiques, telles que le syndrome de Gardner, le syndrome de Werner, la maladie de von Hippel-Lindau, le syndrome de Gorlin, la sclérose tubéreuse de Bourneville, le syndrome de Li-Fraumeni, le rétinoblastome et la neurofibromatose de type 1.

Quels sont les symptômes du sarcome ?

Les symptômes varient en fonction de l’emplacement de la tumeur. Par exemple, certains sarcomes peuvent ne pas provoquer de symptômes visibles aux premiers stades. Certains sarcomes peuvent ressembler à une bosse indolore sous la peau, tandis que d’autres ne provoquent aucune douleur jusqu’à ce qu’ils deviennent suffisamment gros pour appuyer sur un organe.

D’autres sarcomes peuvent provoquer des douleurs osseuses persistantes ou un gonflement du bras ou de la jambe qui s’aggrave la nuit. Ces changements peuvent limiter vos mouvements.

Les symptômes peuvent inclure :

• Une nouvelle bosse qui peut ou non faire mal.
• Douleur dans une extrémité (bras/jambe) ou abdomen/bassin.
• Difficulté à bouger votre bras ou votre jambe (boiterie ou amplitude de mouvement limitée).
• Perte de poids inexpliquée.
• Mal de dos.

Le sarcome partage les symptômes de nombreuses autres affections. Votre médecin peut vous aider à déterminer si vos symptômes sont liés à un sarcome ou à une autre maladie ou trouble.

Comment diagnostique-t-on le sarcome ?

Votre médecin commencera par une anamnèse approfondie et un examen physique. Ils peuvent effectuer des tests spéciaux sur un échantillon de tissu obtenu à partir d’une biopsie pour diagnostiquer le type exact de sarcome dont vous souffrez.

Ils peuvent utiliser l’un des tests suivants pour établir un diagnostic :

• radiographie: Les rayons X utilisent de petites quantités de rayonnement pour prendre des photos des os et des tissus mous de votre corps.
• Tomodensitométrie (TDM) balayage:Un scanner utilise des ordinateurs pour combiner de nombreuses images radiographiques en vues transversales de l’intérieur de votre corps.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM): Une IRM utilise de gros aimants, des ondes radio et un ordinateur pour créer des images claires de l’intérieur de votre corps. Votre fournisseur peut demander une IRM pour voir des images plus détaillées si une radiographie montre quelque chose d’anormal.
• Scanner osseux: Lors d’une scintigraphie osseuse, votre prestataire injectera une petite quantité de matière radioactive dans votre corps pour identifier les troubles osseux, tels que le sarcome osseux.
• TEP: Une TEP utilise un traceur de glucose spécial qui s’accroche aux cellules en utilisant de grandes quantités de glucose, comme les cellules cancéreuses. Une TEP montre des parties de votre corps où les niveaux de glucose sont inhabituellement élevés, suggérant une tumeur.
• Biopsie: Lors d’une biopsie, votre prestataire prélève du tissu de votre tumeur et envoie l’échantillon à un laboratoire. Un spécialiste appelé pathologiste analyse le tissu au microscope pour voir s’il s’agit d’un sarcome. Cette analyse aide votre prestataire à comprendre de quel type de sarcome vous souffrez et quels traitements peuvent être les plus efficaces.

Quels sont les stades du sarcome ?

La stadification du cancer est utilisée pour mieux comprendre la gravité d’un sarcome et quels traitements peuvent être les plus efficaces. Les prestataires classent la plupart des sarcomes sur la base du système de classification TNM :

• T :Décrit la taille et l’emplacement de la tumeur primitive.
• N :Indique si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins.
• M :Décrit si le cancer s’est propagé à d’autres organes (métastases).

Votre médecin peut également déterminer le grade (G) de votre cancer. Le grade fournit des informations sur l’apparence des cellules cancéreuses, notamment sur leur degré de ressemblance avec les cellules normales. Généralement, plus les cellules cancéreuses semblent normales, meilleur est votre pronostic.

Les prestataires utilisent ces informations pour mettre en scène votre sarcome. Ils attribuent un numéro (1 à 4) à votre étape. Plus le nombre est élevé, plus le cancer s’est développé localement ou s’est propagé dans tout votre corps.

Il existe différents critères de stadification pour différents types de sarcome. Renseignez-vous auprès de votre médecin sur le stade de votre cancer, notamment sur ce que cela signifie pour votre traitement et votre pronostic.

Comment traite-t-on les sarcomes ?

Votre équipe de soins peut comprendre :

• Chirurgiens.
• Radiologues.
• Généticiens.
• Oncologues médicaux (spécialistes du cancer).
• Radio-oncologues.
• Pathologistes.
• Spécialistes pédiatriques (pour les cancers chez les enfants).
• Psychologues.
• Travailleurs sociaux.

Votre traitement dépendra de divers facteurs, notamment :

• Le type de sarcome.
• Sa taille et son emplacement.
• Votre état de santé général.
• Si le sarcome est nouvellement diagnostiqué ou réapparu (récidivant).

Chirurgie

Votre prestataire s’efforcera d’éliminer toutes les cellules cancéreuses tout en épargnant autant de tissus sains que possible. Ils réaliseront une large excision locale, tout en laissant une marge de tissu sain (« négatif ») sur les bords. Cette approche enlève la tumeur sans laisser de maladie microscopique.

La reconstruction de la zone touchée est également essentielle. Le sauvetage d’un membre (sauver/préserver un bras ou une jambe) peut impliquer l’ablation de la tumeur et, si nécessaire, le remplacement de métaux pour la reconstruction de l’articulation. Cela peut inclure le remplacement de l’os retiré lors de la chirurgie par de l’os prélevé sur une autre partie de votre corps ou ailleurs, selon les besoins. Dans certains cas, l’option la plus sûre et la meilleure consiste à amputer le membre affecté, ce qui peut s’avérer une décision particulièrement difficile.

Radiothérapie

La radiothérapie utilise des rayons X à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses tout en minimisant les dommages causés aux cellules saines. La radiothérapie peut être interne (placée dans votre corps) ou externe (administrée par un appareil situé à l’extérieur de votre corps). La radiothérapie utilise des techniques avancées pour que la radiation soit dirigée vers le cancer tout en épargnant les zones saines.

La radiothérapie interne, également appelée curiethérapie, peut être utilisée pour traiter un sarcome qui ne s’est pas propagé. La curiethérapie peut être administrée de deux manières : la radiothérapie peropératoire (pendant la chirurgie) et la curiethérapie interstitielle, qui est administrée par une série de cathéters (tubes en plastique) après la chirurgie.

La radiothérapie peut également traiter le sarcome qui se propage (maladie métastatique).

Chimiothérapie

La chimiothérapie utilise des médicaments qui tuent ou ralentissent la croissance des cellules cancéreuses à multiplication rapide. Ces médicaments sont administrés par voie intraveineuse (par une aiguille dans un vaisseau sanguin) ou par voie orale. Vous pouvez recevoir une chimiothérapie avant une intervention chirurgicale pour réduire la tumeur ou après une intervention chirurgicale. Dans certains cas, la chimiothérapie est administrée avec radiothérapie.

Thérapie ciblée

La thérapie ciblée s’attaque aux faiblesses des cellules cancéreuses sans nuire aux cellules saines. La thérapie ciblée ne fonctionne que sur certains types de cellules cancéreuses présentant les faiblesses pour lesquelles elle est conçue. Votre prestataire peut recommander une thérapie ciblée en tant que traitement autonome ou en combinaison avec d’autres traitements.

Immunothérapie (thérapie biologique)

L’immunothérapie renforce votre système immunitaire afin qu’il soit mieux à même d’identifier et de combattre les cellules cancéreuses. Les cellules cancéreuses ont des caractéristiques qui les aident à se cacher de votre système immunitaire ou à désactiver votre réponse immunitaire. Ces caractéristiques permettent aux cellules cancéreuses de se multiplier et de prospérer dans votre corps. L’immunothérapie peut détruire ces défenses afin que votre corps puisse combattre les cellules cancéreuses.

Ablation thermique

Parfois, les sarcomes peuvent être chauffés ou congelés pour détruire la masse. Un radiologue interventionnel effectue cette procédure en utilisant l’imagerie guidée (par exemple, en utilisant un scanner pour guider le placement d’une sonde pour congeler les tissus).

Soins palliatifs

Les soins palliatifs sont des soins médicaux spécialisés destinés aux personnes atteintes de maladies graves, notamment le cancer. Les professionnels des soins palliatifs comprennent, entre autres, des médecins, des infirmières, des travailleurs sociaux et des nutritionnistes. Ils peuvent contribuer à soulager les symptômes et à gérer les effets secondaires du traitement. Votre équipe de soins palliatifs peut vous aider à gérer votre diagnostic de cancer, en veillant à ce que votre qualité de vie soit toujours une priorité absolue.

Essais cliniques

Votre professionnel de la santé peut également vous recommander de participer à un essai clinique. Un essai clinique est une étude qui teste la sécurité et l’efficacité de nouveaux traitements contre le cancer. De nouveaux traitements contre le sarcome sont toujours en cours. Un essai clinique peut être une option pour vous, selon votre diagnostic.

Quel est le taux de survie du sarcome ?

Le taux de survie à cinq ans du sarcome des tissus mous varie de 15 % pour le cancer métastasé (cancer qui s’est propagé à d’autres parties de votre corps) à 81 % pour le cancer qui ne s’est pas propagé. Le taux de survie à cinq ans pour l’ostéosarcome (le type de cancer des os le plus courant) varie de 26 % pour le cancer métastasé à 77 % pour le cancer qui ne s’est pas propagé.

Ces chiffres manquent de nombreux détails essentiels à la compréhension de votre pronostic. Vos résultats dépendent du type de sarcome, de son emplacement, de votre état de santé général, de la façon dont vous réagissez au traitement, etc. Votre prestataire est votre meilleure ressource pour comprendre vos résultats probables en fonction de votre cas unique.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous avez une masse, douloureuse ou non, ou une masse plus grosse qu’une balle de golf (environ 5 centimètres). Contactez votre prestataire si vous ou votre enfant ressentez des douleurs osseuses sans rapport avec une blessure qui ne s’améliore pas d’elle-même.