Les tumeurs VIPome (peptide intestinal vasoactif sécrétant) sont rares. Ils se développent dans les cellules endocrines de votre pancréas. Un VIPome peut être malin (cancéreux). Le symptôme le plus important est une diarrhée aqueuse sévère. Le traitement peut inclure des médicaments pour gérer les symptômes et une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Dans certains cas, la chirurgie guérit la maladie.
Aperçu
Qu’est-ce qu’une tumeur VIPome ?
Une tumeur VIPome (peptide intestinal vasoactif sécrétant) est un type rare de tumeur neuroendocrine pancréatique. Il se développe dans les cellules endocrines de votre pancréas. Les tumeurs provoquent une diarrhée aqueuse chronique (à long terme). Les prestataires de soins de santé peuvent appeler cette affection le syndrome de Verner-Morrison.
Les VIPomas sont très rares. Les experts estiment qu’aux États-Unis, 1 personne sur 10 millions développera cette maladie. Il peut être difficile de vivre avec une maladie très rare qui perturbe votre vie quotidienne. Mais les prestataires de soins de santé disposent de traitements qui peuvent guérir le VIPome ou aider à atténuer ses symptômes.
Symptômes et causes
Quels sont les symptômes du VIPome ?
Le symptôme le plus important est une diarrhée aqueuse sévère qui survient même lorsque vous ne mangez pas (à jeun) ou ne s’améliore pas en quelques jours. Les autres symptômes sont :
- Crampes de ventre
- Fatigue
- Rougeurs, lorsque votre visage et votre poitrine deviennent soudainement rouges sans raison
- Des muscles faibles
Quelles sont les causes du VIPome ?
Les experts ne connaissent pas la cause exacte. Ils savent que les symptômes du VIPome surviennent lorsque la tumeur libère des quantités inhabituellement importantes d’une certaine hormone. Il s’agit de l’hormone du peptide intestinal vasoactif (VIP). Il soutient votre digestion. Il gère la libération d’eau, de sels, d’enzymes et d’acide gastrique dans votre système digestif. Il détend également certains muscles de votre tube digestif. Dans le VIPoma, de grandes quantités d’hormone VIP déclenchent des symptômes tels qu’une diarrhée aqueuse sévère et des crampes abdominales.
Quelles sont les complications du VIPoma ?
VIPoma déclenche des inondations de diarrhée aqueuse. Certaines personnes produisent 1 à 3 litres de crottes aqueuses chaque jour. Au fil du temps, les gens développent une déshydratation et une hypokaliémie (faibles niveaux de potassium). Ces conditions peuvent entraîner de graves problèmes médicaux tels que :
- Arythmie
- Choc hypovolémique
- Myopathie
- Tétanie
Diagnostic et tests
Comment les prestataires de soins diagnostiquent-ils le VIPoma ?
Un professionnel de la santé procédera à un examen physique. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes, comme une diarrhée aqueuse et des crampes abdominales qui durent plus de quelques jours. Ils peuvent effectuer une analyse de selles pour exclure d’autres maladies courantes provoquant la diarrhée. D’autres tests peuvent inclure :
- Tests sanguins, y compris des tests mesurant les niveaux d’hormone VIP
- Tests d’imagerie comme une tomodensitométrie ou un test d’imagerie par résonance magnétique (IRM)
Gestion et traitement
Comment le VIPoma est-il traité ?
Le traitement peut être une combinaison de médicaments et de chirurgie. Un professionnel de la santé peut prescrire :
- Liquides IV pour remplacer les liquides et les minéraux perdus en raison d’une diarrhée persistante
- Médicaments comme l’octréotide (Sandostatine LAR®), qui contrôle la diarrhée
Une fois vos symptômes maîtrisés, votre prestataire peut recommander ce qui suit :
- Chimiothérapie
- Thérapie ciblée
Une pancréatectomie distale enlève le corps et la queue de votre pancréas. C’est une option dans les cas où une tumeur ne s’est pas propagée (métastasée) à une autre zone de votre corps.
Perspectives / Pronostic
À quoi puis-je m’attendre si j’ai VIPoma ?
La chirurgie peut guérir le VIPome. Les médicaments peuvent réduire les symptômes du VIPome. Mais la situation de chacun est différente. Ce à quoi vous pouvez vous attendre peut être très différent de ce que d’autres personnes atteintes de VIPoma peuvent vivre. Votre chirurgien et votre équipe soignante vous connaissent ainsi que votre situation. Ce sont vos meilleures ressources d’information.
Vivre avec
Quand dois-je consulter mon médecin ?
Si vous recevez un traitement contre VIPoma, contactez votre médecin si vos symptômes ne disparaissent pas ou s’aggravent. Rendez-vous aux urgences si vous avez :
- Douleurs abdominales sévères
- Diarrhée aqueuse qui dure plusieurs jours
- Symptômes de déshydratation comme une sensation de faiblesse ou des étourdissements ou des pipi de couleur foncée
Un message de Gesundmd
Un VIPoma peut provoquer une diarrhée chronique qui perturbe vos journées et vos nuits. Cela peut être un soulagement de savoir quelle est la cause de vos symptômes. Mais le VIPome est une maladie très rare. Il peut être frustrant et solitaire d’avoir une maladie que peu de gens comprennent. Vous pouvez vous sentir gêné par les symptômes provoqués par VIPoma. Votre équipe soignante comprend ces sentiments. N’hésitez pas à demander de l’aide, qu’il s’agisse de gérer vos symptômes ou de vivre avec une maladie rare.
