Syndrome carcinoïde : symptômes, causes, diagnostic et traitement

Qu’est-ce que le syndrome carcinoïde ?

Le syndrome carcinoïde est une maladie rare qui survient si vous souffrez de tumeurs neuroendocrines. Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des tumeurs qui prennent naissance dans des cellules spécialisées de votre système neuroendocrinien.

Les TNE se développent lorsque vos cellules neuroendocrines commencent à se diviser et à se multiplier rapidement, créant des tumeurs qui libèrent des quantités inhabituellement importantes de sérotonine et d’autres substances. Lorsque cela se produit, vous développez des symptômes du syndrome carcinoïde. Parfois, un diagnostic de syndrome carcinoïde est la première indication d’une tumeur neuroendocrine.

Très rarement, les personnes atteintes du syndrome carcinoïde ont des crises carcinoïdes, une maladie potentiellement mortelle qui peut survenir si votre syndrome carcinoïde n’est pas diagnostiqué ou traité.

Le syndrome carcinoïde est-il courant ?

Non, ce n’est pas le cas. Une étude suggère qu’une personne sur cinq atteinte de tumeurs neuroendocrines (TNE) souffre du syndrome carcinoïde, et les TNE affectent environ 5 personnes sur 100 000 aux États-Unis.

Quels sont les symptômes du syndrome carcinoïde ?

Des études suggèrent que les symptômes les plus courants comprennent :

• Rougeurs inconfortables de la tête et du cou.
• Respiration sifflante et essoufflement (dyspnée).
• Crampes abdominales et diarrhée explosive et fréquente.
• Des crottes grasses qui sentent mauvais.
• Œdème ou gonflement des pieds et des jambes. Cela peut être un symptôme d’insuffisance cardiaque.
• Certaines personnes peuvent perdre tout intérêt pour le sexe ou souffrir de dysfonction érectile.
• La jaunisse, c’est-à-dire lorsque votre peau et le blanc de vos yeux jaunissent.
• Étourdissements ou sensation de faiblesse. Cela peut être le signe d’une hypotension artérielle.
• L’impression que votre cœur s’emballe.

Quelles sont les causes du syndrome carcinoïde ?

Le syndrome carcinoïde survient si vous avez des tumeurs neuroendocrines. Cela fait référence aux symptômes qui se développent à partir de tumeurs dans des cellules spécialisées de votre système neuroendocrinien qui fabriquent et libèrent des hormones. Bien que vous puissiez avoir des TNE dans votre tractus gastro-intestinal, vos poumons et votre pancréas, le syndrome carcinoïde survient généralement lorsque les TNE dans votre tractus gastro-intestinal ou vos poumons inondent votre système d’hormones.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome carcinoïde ?

Le facteur de risque le plus courant est la présence d’une tumeur neuroendocrine dans le tractus gastro-intestinal ou dans les poumons.

Quelles sont les complications du syndrome carcinoïde ?

Le syndrome carcinoïde peut entraîner plusieurs types de complications, notamment des crises carcinoïdes, qui peuvent mettre la vie en danger.

Les autres complications du syndrome carcinoïde comprennent :

• Cardiopathie carcinoïde: Cette complication rare mais potentiellement mortelle survient lorsque les tumeurs neuroendocrines libèrent des hormones qui affectent les parois des cavités cardiaques, des valvules et des vaisseaux sanguins. La cardiopathie carcinoïde peut entraîner une insuffisance cardiaque.
• Fibrose mésentérique: Les TNE peuvent provoquer une inflammation et des cicatrices de votre mésentère, qui est un pli de tissu qui attache vos intestins à la paroi de votre ventre.
• Dépression: Le syndrome carcinoïde peut affecter la capacité de votre corps à traiter le tryptophane, un acide aminé essentiel qui aide à fabriquer de la sérotonine. La sérotonine est une substance chimique du cerveau qui gère les processus du système nerveux central comme l’humeur, le comportement et le sommeil.

Crise carcinoïde

La crise carcinoïde est une maladie extrêmement rare mais potentiellement mortelle. Les déclencheurs incluent une intervention chirurgicale ou d’autres procédures médicales ou des événements traumatisants comme une blessure résultant d’un accident. Les symptômes de la crise carcinoïde comprennent :

• Modifications importantes de la pression artérielle, y compris une pression artérielle basse (hypotension).
• Fortes rougeurs.
• Essoufflement (dyspnée).
• Confusion.

Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde ou d’une tumeur neuroendocrine doivent avoir sur elles une carte indiquant leur état de santé au cas où elles auraient besoin de soins médicaux d’urgence. De même, les personnes atteintes du syndrome carcinoïde ou d’une TNE qui envisagent de subir une intervention chirurgicale doivent s’assurer que leurs prestataires sont informés de leur état. Les prestataires peuvent administrer des médicaments avant et pendant la chirurgie pour réduire le risque de crise carcinoïde.

Comment diagnostique-t-on le syndrome carcinoïde ?

Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser les tests suivants pour diagnostiquer le syndrome carcinoïde :

• Test d’urine : ce test vérifie certains niveaux d’hormones.
• Examen physique et antécédents médicaux: De nombreux symptômes du syndrome carcinoïde sont similaires à ceux d’autres maladies moins graves. Votre médecin vous posera des questions sur des symptômes spécifiques, depuis combien de temps vous présentez ces symptômes et si vos symptômes s’aggravent.
• Tests sanguins : ces tests vérifient les quantités de substances que vos organes et tissus libèrent dans votre sang. Les niveaux de substances qui augmentent ou diminuent peuvent être des signes de maladie.
• Tomographie neuroendocrinienne par émission de positons (TEP): Ce test suit les tumeurs neuroendocrines avec un colorant appelé Gallium 68 dotatate.
• Tomodensitométrie (TDM) : les tomodensitogrammes utilisent des rayons X et un ordinateur pour produire des images 3D d’organes et d’os.
• Échographie : les ultrasons utilisent des ondes sonores pour développer des images d’organes et d’os.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) : elle utilise un ordinateur, des ondes radio et un grand aimant pour créer des images de l’intérieur de votre corps.
• Endoscopie : pour ce test, un prestataire insère un tube long et fin avec une caméra et une lumière dans votre corps.

Comment traite-t-on le syndrome carcinoïde ?

Les tumeurs neuroendocrines provoquent le syndrome carcinoïde, donc le traitement des tumeurs traite également le syndrome.

Ces traitements comprennent :

• Chirurgie: Chirurgie pour enlever ou réduire la taille des tumeurs neuroendocrines.
• Analogues de la somatostatine: Les analogues de la somatostatine sont des médicaments qui peuvent empêcher votre corps de produire trop d’hormones. Cela peut ralentir la croissance de la tumeur lorsque les cellules cancéreuses se propagent à d’autres parties de votre corps.
• Thérapie ciblée : la thérapie ciblée est un type de traitement qui utilise des médicaments qui ciblent certains gènes ou protéines pour tuer les cellules cancéreuses.
• Chimiothérapie : Ce traitement utilise des médicaments qui détruisent les cellules cancéreuses.
• Embolisation : l’embolisation tue les tumeurs en bloquant ou en fermant un vaisseau sanguin qui alimente la tumeur

Peut-on prévenir le syndrome carcinoïde ?

Non, cela ne peut pas être évité. Le syndrome carcinoïde est lié aux tumeurs neuroendocrines et, comme il n’existe aucun moyen connu de prévenir les TNE, il n’existe aucun moyen de prévenir ses symptômes.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez du syndrome carcinoïde, vous avez probablement aussi une tumeur neuroendocrine. Si vous présentez des symptômes du syndrome carcinoïde, informez-en votre médecin. Ils seront en mesure d’évaluer votre situation et de recommander des tests pour déterminer si vous avez une TNE.

Les trois principaux symptômes du syndrome carcinoïde sont les bouffées vasomotrices, la respiration sifflante et la diarrhée. Voici quelques suggestions pour gérer les principaux symptômes :

• Rinçage: Les bouffées vasomotrices sont la réaction de votre système nerveux au stress physique ou émotionnel. Vous pouvez atténuer les bouffées de chaleur en respirant profondément, en rafraîchissant votre visage et votre poitrine avec un chiffon humide ou en prenant l’air frais. Éviter l’alcool peut réduire les bouffées vasomotrices.
• Une respiration sifflante: Essayez de boire une tisane ou d’utiliser un inhalateur ou un vaporisateur pour faciliter votre respiration. Si vous fumez, essayez d’arrêter. Fumer irrite vos voies respiratoires.
• Diarrhée: Si la diarrhée est un problème, discutez avec votre médecin des moyens de réduire sa fréquence et sa gravité. Il existe des médicaments spécialement conçus pour ralentir la diarrhée due au syndrome carcinoïde.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter votre médecin si vos symptômes du syndrome carcinoïde s’aggravent. Si vous recevez un traitement pour une tumeur neuroendocrine, faites-leur savoir si vous remarquez des changements dans votre corps qui ressemblent à des symptômes de TNE. Ces changements peuvent n’avoir aucun rapport avec votre diagnostic de TNE, et la meilleure façon de vous en assurer est d’en parler à votre fournisseur. Vous devez également contacter votre prestataire si vos symptômes ou les effets secondaires du traitement s’aggravent.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Les symptômes du syndrome carcinoïde s’aggravent avec le temps s’ils ne sont pas traités et peuvent devenir une maladie potentiellement mortelle appelée crise carcinoïde. Rendez-vous aux urgences si :

• Vous avez des palpitations cardiaques ou des douleurs thoraciques.
• Vous avez une diarrhée sévère qui dure plusieurs jours.
• Vous avez de fortes douleurs à l’estomac.
• Vous vous sentez faible.
• Vous avez des rougeurs aiguës au visage, au cou et à la poitrine.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Le syndrome carcinoïde peut être le signe d’une tumeur neuroendocrine. Même si vous vous posez des questions sur le syndrome carcinoïde, vous en aurez probablement davantage sur les TNE. Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre professionnel de la santé :

• Si je souffre du syndrome carcinoïde, comment savoir si j’ai une tumeur neuroendocrine ?
• Si j’ai une tumeur, où se trouve-t-elle dans mon corps ?
• Quel est le traitement de ma tumeur ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Pouvez-vous guérir la tumeur neuroendocrine qui a causé mon syndrome carcinoïde ?
• Le syndrome carcinoïde peut-il réapparaître après le traitement de ma tumeur neuroendocrine ?