Échec autonome pur : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’un échec autonome pur ?

L’insuffisance autonome pure (PAF) est une maladie neurodégénérative rare qui affecte votre système nerveux autonome. La caractéristique la plus courante du PAF est l’hypotension orthostatique – une baisse significative de la tension artérielle lorsque vous vous levez. Mais le PAF provoque souvent aussi d’autres problèmes.

Votre système nerveux autonome contrôle les fonctions automatiques (hors de votre contrôle) de votre corps dont vous avez besoin pour survivre. Cela inclut des éléments comme la tension artérielle, la fréquence cardiaque, la digestion et la respiration. Avec le PAF, vous remarquerez peut-être d’abord que vous vous sentez étourdi lorsque vous vous levez d’une chaise. Vous remarquerez peut-être d’autres symptômes au fil du temps, comme une perte de contrôle de la vessie ou une vision floue.

Le PAF a tendance à se développer chez les adultes entre 40 et 60 ans. Les prestataires de soins de santé appelaient cette condition hypotension orthostatique idiopathique ou syndrome de Bradbury-Eggleston.

Quels sont les symptômes d’une défaillance autonome pure ?

Le symptôme le plus courant d’une défaillance autonome pure est l’hypotension orthostatique. Cela peut provoquer des étourdissements et/ou provoquer des évanouissements lorsque vous passez en position debout.

Le PAF peut affecter plusieurs systèmes organiques. D’autres symptômes du PAF peuvent inclure :

• Transpiration moins que d’habitude (anhidrose) ou plus que d’habitude (hyperhidrose).
• Problèmes d’élargissement et de rétrécissement corrects de vos pupilles, ce qui peut provoquer une vision floue.
• Difficulté à vider votre vessie (rétention urinaire).
• Perte de contrôle de la vessie (incontinence urinaire).
• Constipation ou perte de contrôle intestinal (incontinence fécale).
• Dysfonction sexuelle, comme la dysfonction érectile ou l’anorgasmie.

Ces symptômes peuvent survenir avant ou après le développement d’une hypotension orthostatique. Environ la moitié des personnes atteintes de PAF souffrent également d’anémie légère.

Qu’est-ce qui cause l’échec autonome pur ?

Une accumulation anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine dans les nerfs autonomes provoque une pure défaillance autonome.

Les cellules nerveuses affectées se trouvent en grappes (appelées ganglions autonomes) de chaque côté de la moelle épinière ou à proximité des organes. Au fil du temps, le nombre de ces cellules nerveuses diminue, provoquant des dysfonctionnements du système autonome. Le PAF n’affecte aucun autre nerf et votre cerveau et votre moelle épinière ne subissent aucun dommage. Les chercheurs ne savent pas pourquoi l’accumulation d’alpha-synucléine se produit ni ne comprennent pleinement le rôle de la protéine.

L’alpha-synucléine s’accumule également dans votre cerveau si vous souffrez de la maladie de Parkinson, d’une atrophie multisystémique ou d’une démence à corps de Lewy. Certaines personnes – mais pas toutes – qui souffrent d’une insuffisance autonome pure finissent par développer l’une de ces conditions.

Comment diagnostique-t-on une défaillance autonome pure ?

Le processus de diagnostic de l’insuffisance autonome pure consiste principalement à exclure d’autres conditions provoquant une hypotension orthostatique.

Pour commencer, votre professionnel de la santé :

• Renseignez-vous sur vos symptômes et vos antécédents médicaux.
• Faites un examen physique et un examen neurologique.

Ils recommanderont alors probablement certains tests. Ceux-ci peuvent inclure :

• Test de table inclinable : ce test montre comment votre tension artérielle réagit lorsque vous vous levez après vous être couché.
• Test QSART (test quantitatif du réflexe axonal sudomoteur ou sueur) : ce test examine les nerfs qui contrôlent votre transpiration. Un QSART peut aider à diagnostiquer les affections du système nerveux autonome , les neuropathies périphériques et certains types de troubles douloureux.
• Tests d’imagerie: L’imagerie fonctionnelle cardiaque et l’IRM cérébrale peuvent aider à exclure d’autres conditions.
• Tests de laboratoire: Avoir de faibles niveaux de noradrénaline dans le sang et dans l’urine en position couchée avec une augmentation minime ou nulle en position debout soutient généralement un diagnostic de PAF.
• Test de transpiration thermorégulatrice: Ce test mesure la quantité de transpiration que vous transpirez dans une pièce dont la température, l’humidité et la circulation de l’air sont contrôlées. Les prestataires n’utilisent pas ce test très souvent.

Passer par ce processus de test peut sembler accablant. Mais sachez qu’avoir le bon diagnostic est important pour obtenir les meilleurs soins.

Quel est le traitement de l’insuffisance autonome pure ?

Il n’existe pas de remède contre l’échec autonome pur, le traitement consiste donc à gérer ses symptômes. Votre équipe soignante travaillera avec vous pour adapter un plan unique à vos besoins et à vos objectifs.

Gestion de l’hypotension orthostatique

Votre professionnel de la santé peut recommander plusieurs stratégies pour gérer l’hypotension orthostatique.

Voici des exemples de stratégies non médicales :

• Passer lentement de la position couchée ou assise à la position debout.
• Augmenter votre consommation d’eau. Les prestataires peuvent recommander de boire 3 litres d’eau par jour.
• Augmenter votre consommation de sel ou utiliser des boissons de remplacement des électrolytes.
• Surélevez la tête de votre lit de quatre à six pouces pour que vous soyez allongé sur une pente.
• Porter des vêtements de compression à hauteur de taille ou de cuisse.

Certains médicaments sur ordonnance peuvent également aider en cas d’hypotension orthostatique.

Gérer les problèmes intestinaux

En cas de constipation, votre prestataire peut vous recommander de manger des aliments riches en fibres et de prendre des émollients fécaux. Si la constipation persiste, vous devrez peut-être utiliser des lavements.

En cas de perte de contrôle intestinal, les options de traitement comprennent :

• Changements alimentaires.
• Entraînement intestinal.
• Médicaments comme le lopéramide et le diphénoxylate.
• Chirurgie, comme la stimulation du nerf sacré ou la colostomie.

Gérer les problèmes urinaires

Si vous souffrez de rétention urinaire, votre prestataire peut vous recommander d’utiliser un cathéter de Foley pour vider votre vessie. Certains médicaments, comme le béthanéchol, peuvent également aider.

Les médicaments suivants peuvent soulager l’incontinence urinaire (vessie hyperactive) :

• Oxybutynine.
• Mirabégron.
• Toltérodine.

Si les médicaments ne suffisent pas, l’utilisation d’un cathéter peut être une meilleure option.

Gérer la dysfonction sexuelle

Certains médicaments, comme le sildénafil ou le tadalafil, peuvent soulager la dysfonction érectile. Mais ces médicaments peuvent aggraver l’hypotension orthostatique.

Quel est le pronostic pour une personne souffrant d’une insuffisance autonome pure ?

Le pronostic (perspectives) des personnes souffrant d’insuffisance autonome pure varie. Le PAF est progressif, ce qui signifie qu’il s’aggrave avec le temps. Pour beaucoup, cela se produit lentement, au fil des décennies. Mais le PAF affecte chaque personne différemment.

Dans une étude portant sur 100 personnes atteintes de PAF, 34 % d’entre elles ont développé la maladie de Parkinson, une démence à corps de Lewy ou une atrophie multisystémique dans les quatre ans suivant le diagnostic de PAF.

Votre équipe soignante vous donnera une meilleure idée de ce à quoi vous attendre en fonction de votre situation particulière. Ils travailleront en étroite collaboration avec vous pour élaborer un plan de traitement et surveilleront votre état de santé au fil des années.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne souffrant d’une insuffisance autonome pure ?

Il est difficile pour les chercheurs de donner un chiffre lié à l’espérance de vie d’une personne atteinte de PAF. En effet, cette maladie est rare et il n’existe pas beaucoup d’études à long terme à ce sujet.

Une étude a rapporté que le taux de survie moyen était de 12,5 ans après le diagnostic. Mais gardez à l’esprit que cette maladie affecte chacun différemment. Discutez avec votre équipe soignante de ce à quoi vous attendre en fonction de vos symptômes.

Puis-je prévenir une défaillance autonome pure ?

L’échec autonome pur n’est pas évitable. Les chercheurs ne savent pas pourquoi l’accumulation d’alpha-synucléine dans les nerfs autonomes se produit dans le PAF.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous souffrez d’une insuffisance autonome pure, vous devrez consulter régulièrement votre médecin pour suivre la progression du PAF et voir si votre traitement fonctionne.

Si vous développez des signes de la maladie de Parkinson, de démence à corps de Lewy ou d’atrophie multisystématisée, consultez votre médecin dès que possible.

Quelles questions dois-je poser à mon professionnel de la santé à propos du PAF ?

Si vous souffrez de PAF, il peut être utile de poser les questions suivantes à votre prestataire :

• Quels traitements recommandez-vous ?
• Que puis-je faire à la maison pour gérer le PAF ?
• À quelle vitesse le PAF progressera-t-il ?
• Quels autres signes et symptômes dois-je surveiller ?
• Quel est mon risque de développer la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy ou une atrophie multisystémique ?
• À quelle fréquence dois-je avoir des rendez-vous médicaux ?