RCVS (Syndrome de Vasoconstriction Cérébrale Réversible)

Qu’est-ce que le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SCRV) ?

Le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible (SCRV) est une affection qui survient lorsque les vaisseaux sanguins se contractent et se contractent soudainement (se resserrent ou se rétrécissent) dans votre cerveau. Des maux de tête soudains et extrêmement douloureux en coup de tonnerre sont un signe révélateur du RCVS. Cela peut également provoquer des symptômes très similaires à ceux d’une migraine ou d’un accident vasculaire cérébral, ou encore un saignement dans le cerveau.

Les maux de tête en coup de tonnerre constituent une urgence médicale. Ils constituent le principal symptôme d’un saignement dans et autour du cerveau. Si vous avez (ou si vous êtes avec quelqu’un qui a) un mal de tête qui commence soudainement, atteint immédiatement son intensité maximale ou « ressemble au pire mal de tête que j’ai jamais eu », appelez immédiatement le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local).

Le RCVS est parfois connu sous le nom de syndrome de Call-Fleming. Ce nom vient de deux médecins, George Call et Marie Fleming, qui ont été les premiers à reconnaître le RCVS comme une maladie distincte et à l’avoir décrit en 1988. Mais ce nom n’est pas largement utilisé.

Quels sont les symptômes du RCVS ?

Les symptômes du RCVS proviennent tous de perturbations de la circulation sanguine dans tout votre cerveau. Cela provoque :

• Des maux de tête en coup de tonnerre.
• Sensibilité à la lumière (photophobie).
• Sensibilité sonore (phonophobie).
• Nausées et vomissements.
• Changements de vision ou difficulté à voir.
• Faiblesse musculaire.
• Confusion.
• Saisies.
• Difficulté à parler ou à comprendre les autres lorsqu’ils parlent (aphasie).

Le RCVS peut également provoquer une hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA), un type de saignement entre le cerveau et le crâne (également appelé hémorragie cérébrale). L’HSA est une urgence médicale. En plus des symptômes du RCVS ci-dessus, les symptômes de l’HSA peuvent inclure :

• Raideur au cou ou douleurs musculaires au niveau du cou et des épaules.
• Changements de personnalité et d’humeur, y compris l’irritabilité.
• Engourdissement qui affecte une partie de votre corps.

Quelles sont les causes du RCVS ?

Vos vaisseaux sanguins contiennent une doublure de muscles lisses. C’est ainsi qu’ils se rétrécissent et s’élargissent pour limiter et augmenter le flux sanguin. Mais cette couche musculaire peut également se contracter et se contracter de manière à perturber la circulation sanguine. C’est ce qu’on appelle le vasospasme.

Pensez au sang qui coule dans vos vaisseaux sanguins comme à un liquide qui coule dans une paille. Pressez ou sertissez la paille, et le liquide ne peut pas s’écouler aussi bien, voire pas du tout. Le vasospasme est comme la paille qui se serre ou se serre. Parce que votre cerveau a une très forte demande de flux sanguin, même une réduction mineure du flux sanguin peut perturber le fonctionnement de votre cerveau.

Le vasospasme peut survenir à cause ou en relation avec de nombreux facteurs et causes. Il peut s’agir de causes directes ou de facteurs de risque qui augmentent vos chances de développer le RCVS. Les exemples courants incluent :

• Grossesse et conditions liées à la grossesse.
• Médicaments et consommation de drogues non médicales.
• Conditions de santé.
• Procédures médicales.

Grossesse et conditions liées à la grossesse

La grossesse est le facteur le plus courant qui provoque ou contribue au RCVS. Plus de la moitié de tous les cas de RCVS surviennent après l’accouchement (post-partum), en particulier au cours des six premières semaines. Les prestataires de soins de santé pensent que cela est lié aux changements dans les niveaux d’hormones. Cela peut arriver même si vous ne souffrez pas d’une maladie liée à la grossesse comme la prééclampsie, l’éclampsie ou le syndrome HELLP.

Consommation de drogues et de substances à des fins médicales et non médicales

Les médicaments qui affectent votre système circulatoire peuvent provoquer ou contribuer au RCVS. Voici des exemples de types de médicaments qui peuvent faire cela :

• Antidépresseurs, en particulier les inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS).
• Médicaments contre la migraine, y compris les triptans et les médicaments à base d’ergot.
• Médicaments immunosuppresseurs.
• Médicaments qui traitent la maladie de Parkinson.
• Stimulants, tels que les amphétamines (prescrites et non médicales), la cocaïne et la pseudoéphédrine.
• Marijuana.
• Caféine et patinoires énergétiques.
• Patchs à la nicotine.
• Psychédéliques (hallucinogènes) comme le LSD ou la MDMA (souvent appelés « ecstasy » ou « molly »).

Conditions de santé

Les conditions qui affectent votre cerveau ou la circulation sanguine à l’intérieur de celui-ci peuvent provoquer ou contribuer au RCVS. Les exemples incluent :

• Migraine. Les personnes souffrant de migraines ont plus de risques de développer un RCVS que celles qui n’en souffrent pas.
• Taux de calcium élevés (hypercalcémie).Trop de calcium dans votre sang peut perturber le fonctionnement de la muqueuse musculaire de vos vaisseaux sanguins.
• Syndrome d’encéphalopathie postérieure réversible. Ceci est similaire au RCVS, et cela peut se produire en même temps. Mais le PRES affecte principalement l’arrière de votre cerveau, tandis que le RCVS se produit dans tout votre cerveau.
• Facteurs et conditions liés aux hormones. Les experts soupçonnent que les hormones sexuelles, en particulier les œstrogènes, expliquent en partie pourquoi le RCVS se produit. Cela explique également pourquoi cela touche davantage les femmes.
• Génétique. Certaines conditions dont vous pouvez hériter peuvent augmenter votre risque de RCVS. Un exemple est le phéochromocytome, qui provoque des tumeurs (cancéreuses ou non cancéreuses) qui libèrent davantage d’adrénaline dans votre sang. Un autre exemple est la porphyrie, qui fait que certains produits chimiques que votre corps produit normalement atteignent des niveaux nocifs.

Quelles sont les complications du RCVS ?

Dans le passé, les experts pensaient que le RCVS était généralement une maladie bénigne (inoffensive). Cependant, des recherches plus récentes montrent que ce n’est pas toujours le cas. Jusqu’à 30 % des personnes atteintes de RCVS présentent une perte mineure et durable d’une capacité, telle qu’une faiblesse musculaire persistante ou des difficultés d’équilibre. Environ 8 % des personnes ont un problème durable plus grave.

Les personnes atteintes du RCVS peuvent également développer des complications plus graves dans les jours qui suivent leurs premiers symptômes. Les complications possibles incluent :

• AVC ischémique.
• SAH ou un autre type d’hémorragie cérébrale.
• Maladie de la substance blanche (leucoencéphalopathie).
• Saisies.

Les maux de tête en coup de tonnerre peuvent également se reproduire (récidiver). Celles-ci surviennent généralement en une semaine, mais parfois jusqu’à quatre semaines. Certaines personnes développent également un mal de tête durable (persistant), mais celui-ci est généralement léger.

Comment diagnostique-t-on le RCVS ?

Les prestataires diagnostiquent le RCVS avec une combinaison de méthodes. Ceux-ci incluent :

• Un examen physique et neurologique.
• Tests de laboratoire, en particulier des tests sanguins pour rechercher des problèmes de coagulation, des infections, des déséquilibres électrolytiques, etc.
• Analyses d’imagerie diagnostique.

Numérisations d’imagerie

Les analyses d’imagerie sont souvent l’outil le plus utile pour diagnostiquer le RCVS. Les prestataires de soins de santé peuvent les utiliser pour « voir » l’intérieur de la tête et du cerveau et détecter les problèmes. Certaines analyses d’imagerie peuvent voir le flux sanguin et les vaisseaux sanguins rétrécis, tandis que d’autres peuvent montrer des zones qui ne reçoivent pas suffisamment de flux sanguin.

Les analyses d’imagerie qui peuvent aider à diagnostiquer le RCVS comprennent :

• Tomodensitométrie (TDM), en particulier les angiographies CT.
• Analyses d’imagerie par résonance magnétique (IRM), en particulier les angiographies par résonance magnétique (ARM).
• Échographie Doppler transcrânienne.

Les personnes atteintes de RCVS peuvent avoir besoin de passer à la fois un scanner et une IRM. Un scanner est plus rapide et peut aider à diagnostiquer ou à exclure un accident vasculaire cérébral, car il permet de détecter les blocages des vaisseaux sanguins à l’intérieur de votre cerveau. C’est crucial car les AVC sont urgents et chaque minute compte.

Une IRM ou une ARM est souvent nécessaire une fois qu’un médecin exclut un accident vasculaire cérébral. En effet, une IRM ou une ARM peut montrer un vasospasme au fur et à mesure qu’il se produit ou montrer des effets persistants après son arrêt. Si la tomodensitométrie et l’IRM ne suffisent pas, votre médecin peut prescrire une imagerie diagnostique plus invasive, comme une angiographie par cathéter (un cathéter qui traverse un vaisseau sanguin de votre jambe et remonte jusqu’à votre cerveau).

Comment traite-t-on le RCVS et existe-t-il un remède ?

Comme son nom l’indique, le RCVS est une maladie très traitable. Cela peut impliquer d’arrêter ou de supprimer la cause du vasospasme (s’il existe une cause évidente). Une fois cela fait (ou si cela n’est pas nécessaire ou possible), les prestataires se concentreront sur le traitement du vasospasme.

Les médicaments les plus courants pour traiter le vasospasme sont les inhibiteurs calciques (ICC). Empêcher les cellules d’utiliser le calcium empêche la muqueuse musculaire lisse des vaisseaux sanguins de fléchir et de contracter des spasmes alors qu’elle ne le devrait pas. Cela détend et élargit les vaisseaux sanguins, augmentant ainsi le flux sanguin.

Dans certains cas, les prestataires de soins de santé peuvent recommander une procédure endovasculaire. Ce sont des procédures qui traitent les vaisseaux sanguins rétrécis de l’intérieur. Un prestataire insère un cathéter dans un vaisseau sanguin ailleurs dans votre corps (généralement votre poignet ou le haut de votre cuisse), puis l’enfile jusqu’à votre cerveau.

Une fois sur place, les prestataires peuvent utiliser le cathéter pour gonfler un ballon afin d’élargir l’artère (angioplastie) ou administrer des médicaments directement dans les vaisseaux présentant un vasospasme.

Complications ou effets secondaires du traitement

Les complications ou effets secondaires possibles dépendent principalement du ou des traitements que vous recevez. Votre médecin est la meilleure source d’informations sur les complications possibles et les effets secondaires qui pourraient vous affecter. Ils peuvent également vous dire ce qu’il faut surveiller et quoi faire si des effets secondaires ou des symptômes de complications apparaissent.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

Avec un traitement, la plupart des gens se rétablissent du RCVS en quelques jours ou quelques semaines.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai le RCVS ?

Si vous souffrez de RCVS, le premier symptôme le plus probable sera un mal de tête en coup de tonnerre, soudain et sévère. Les gens les décrivent comme « le pire mal de tête que j’ai jamais eu ».Un mal de tête en coup de tonnerre est toujours une urgence médicale, et vous devez immédiatement composer le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) si vous ou quelqu’un avec qui vous en êtes en avez un..

Le RCVS peut également provoquer des symptômes similaires à ceux qui surviennent avec une migraine ou un accident vasculaire cérébral. Cela peut perturber le fonctionnement de certaines zones de votre cerveau, affectant la vision, l’audition, la capacité de parler et de comprendre les autres, l’équilibre et bien plus encore.

Certaines personnes peuvent subir une perte de capacités à long terme ou permanente. Mais avec un traitement rapide, il y a généralement de bonnes chances que vous n’ayez pas de problèmes à long terme ou permanents.

Combien de temps dure le syndrome de vasoconstriction cérébrale réversible ?

La durée du RCVS dépend de sa cause, de la rapidité avec laquelle vous recevez le traitement et des traitements que vous recevez. Étant donné que plusieurs facteurs peuvent jouer un rôle, votre médecin est la personne la mieux placée pour vous demander à quoi vous pouvez vous attendre.

Quelles sont les perspectives pour RCVS ?

La plupart (80 à 85 %) des personnes se rétablissent complètement sans présenter de symptômes persistants. Environ 10 % des personnes auront des problèmes mineurs durables (difficultés subtiles avec certaines capacités).

Malheureusement, le RCVS peut entraîner de graves complications. Celles-ci sont rares, mais elles incluent des complications potentiellement mortelles comme un accident vasculaire cérébral. Pour cette raison, un diagnostic et un traitement rapides sont très importants pour augmenter vos chances d’obtenir un bon résultat.

Le RCVS peut-il être évité ?

Le RCVS se produit de manière imprévisible et pour des raisons que les prestataires de soins de santé ne comprennent pas entièrement. Pour cette raison, ce n’est pas toujours évitable. Cependant, vous pouvez réduire votre risque de le développer.

La meilleure façon de réduire votre risque de RCVS repose sur la consommation de drogues non médicales. Cela inclut les médicaments qu’un professionnel de la santé ne prescrit pas ou les médicaments sur ordonnance qui ne sont pas pris comme indiqué. Prenez toujours vos médicaments sur ordonnance exactement comme prescrit et évitez toute consommation de médicaments non médicaux.

Comment puis-je prendre soin de moi si j’ai le RCVS ?

Si vous souffrez de RCVS, votre médecin peut vous recommander un traitement continu pour éviter que cela ne se reproduise. Ils peuvent également recommander des changements de mode de vie pour réduire le risque de récidive de cette maladie.

Les changements possibles peuvent inclure :

• Arrêter les médicaments qui ont provoqué le RCVS et les éviter à l’avenir.
• Prendre régulièrement des médicaments pour éviter de futurs symptômes du RCVS.
• Éviter la consommation de drogues non médicales, en particulier celles qui peuvent affecter votre système circulatoire. Ceux-ci incluent les stimulants et la marijuana.
• Réduire la consommation de caféine ou de boissons énergisantes, voire ne pas en consommer du tout.

Quand dois-je consulter mon médecin ou demander des soins ?

Si vous souffrez de RCVS, votre médecin vous recommandera probablement de planifier des visites de suivi pour surveiller vos symptômes et ajuster les traitements si nécessaire. Consulter votre prestataire pour un suivi lui permet de détecter les signes avant-coureurs des symptômes ou des complications du RCVS.

Quand dois-je me rendre aux urgences ?

Vous devez vous rendre aux urgences si les symptômes du RCVS réapparaissent, en particulier des maux de tête en coup de tonnerre ou tout symptôme semblable à un accident vasculaire cérébral. Ce sont toujours des urgences médicales. Une attitude attentiste peut être dangereuse. Ne tardez pas à obtenir de l’aide.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions que vous pouvez poser à votre professionnel de la santé comprennent :

• Quelle est la cause de mon RCVS ?
• Quels symptômes dois-je surveiller à l’avenir ?
• Quels symptômes ou effets nécessitent que je doive appeler votre cabinet ou me rendre à l’hôpital ?
• Que puis-je faire pour prévenir le RCVS ?
• Quels médicaments dois-je éviter ?
• Quelles ressources sont disponibles pour m’aider à arrêter la consommation de drogues non médicales qui pourraient contribuer à mes symptômes ?

Quelle est la fréquence du RCVS ?

Les experts soupçonnent que le RCVS est relativement courant. C’est plus fréquent chez les femmes âgées de 20 à 50 ans.

Cependant, il n’est pas facile de déterminer exactement la fréquence du RCVS pour plusieurs raisons :

• Des cas moins graves peuvent apparaître et disparaître, et les gens peuvent ne pas se rendre compte qu’ils en sont atteints.
• Il est possible de confondre le RCVS avec une autre affection, comme une migraine ou une hémorragie cérébrale.
• Les experts ont décrit le RCVS pour la première fois en 1988, il s’agit donc d’une maladie relativement nouvelle. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour mieux le comprendre.