Leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP)

La leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) est une infection cérébrale rare. Cela provoque la dégradation des cellules qui produisent la myéline. La myéline est une substance huileuse. Il protège les cellules nerveuses (neurones) de la substance blanche de votre cerveau et de votre moelle épinière (système nerveux central).

PML signifie :

• P — progressif.Le trouble est progressif, ce qui signifie qu’il s’aggravera avec le temps.
• M — multifocal.La maladie est multifocale, ce qui signifie qu’elle affecte généralement plusieurs parties de votre cerveau.
• L — leucoencéphalopathie.La leucoencéphalopathie signifie que le trouble affecte principalement la myéline ou la substance blanche de votre cerveau.

La PML provoque des lésions cérébrales. Ces dommages peuvent entraîner des problèmes neurologiques. Ceux-ci incluent une déficience mentale, des symptômes visuels et des difficultés à bouger. La PML étant un trouble progressif, elle s’aggravera avec le temps. Certaines personnes peuvent ralentir la progression de la maladie grâce à un traitement rapide.

Quels sont les premiers signes de la LEMP ?

Pour la plupart des gens, les symptômes de la LEMP commencent de manière subtile. Les symptômes peuvent varier en fonction de la partie de votre cerveau infectée.

Les premiers symptômes de la LEMP peuvent inclure :

• Maladresse ou manque de coordination
• Difficulté à parler ou à penser
• Faiblesse

À mesure que l’infection progresse, vous pourriez ressentir :

• Démence
• Perte de parole
• Perte de vision
• Changements de personnalité

Certaines personnes peuvent souffrir de maux de tête ou d’épilepsie, bien que ces symptômes soient rares. Finalement, la PML s’aggrave généralement. La condition est souvent mortelle. Mais les perspectives varient en fonction de l’affection sous-jacente et de votre réponse au traitement.

Qu’est-ce qui déclenche la PML ?

La PML est due au virus JC (JCV), nommé d’après les initiales de la première personne identifiée, John Cunningham. Un autre nom pour le virus est le polyomavirus humain 2.

Jusqu’à 85 % de tous les adultes sont porteurs du virus JC. Les experts ne savent pas exactement comment les gens contractent le JCV. Il existe des preuves que les enfants peuvent le contracter par la nourriture ou l’eau. Le virus est également détecté dans les tests d’urine (pipi). Ainsi, il peut être détecté par contamination urinaire-orale (pipi-bouche).

Chez la plupart des gens, le JCV reste inactif. Cela ne provoque aucun symptôme. Mais chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, le virus peut évoluer vers la LEMP.

Facteurs de risque pour cette condition

La LEMP ne survient généralement que chez les personnes dont le système immunitaire est gravement affaibli. Vous pourriez présenter un risque de développer une LEMP si vous avez :

• VIH/SIDA
• Cancers du sang et de la moelle osseuse, comme la leucémie
• Cancers de votre système lymphatique, comme le lymphome ou la maladie de Hodgkin
• Maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, la sclérose en plaques ou le lupus

Vous pouvez également être à risque si vous êtes un receveur d’un donneur d’organe et que vous avez pris des médicaments immunosuppresseurs (médicaments destinés à empêcher votre corps de rejeter l’organe).

Comment les médecins diagnostiquent la LEMP

Votre professionnel de la santé effectuera un examen physique et vérifiera vos symptômes. Ils peuvent diagnostiquer la LEMP avec des tests qui examinent votre cerveau et votre moelle épinière. Vous pouvez avoir un :

• L’IRM cérébrale, qui peut capter des images de lésions de la substance blanche sur votre cerveau
• Ponction lombaire (ponction lombaire), pour échantillonner et évaluer votre liquide céphalo-rachidien (liquide qui entoure les tissus de votre cerveau et de votre moelle épinière)
• Biopsie cérébrale, dans de rares cas, pour aider au diagnostic de la LEMP

Comment traite-t-on la LEMP ?

Le traitement PML se concentre sur le renforcement de votre système immunitaire. Par exemple, si vous souffrez du SIDA, vous pouvez suivre un traitement antirétroviral (TAR). Ce sont des médicaments destinés à réduire le VIH dans votre corps. Ce traitement peut restaurer certaines fonctions de votre système immunitaire.

D’autres personnes peuvent bénéficier d’un échange plasmatique. Ce traitement consiste à éliminer certains médicaments immunosuppresseurs de votre sang. Le traitement peut augmenter le fonctionnement de votre système immunitaire afin qu’il puisse combattre plus efficacement le virus JC.

Les scientifiques testent l’efficacité de plusieurs nouveaux médicaments pour le traitement de la LEMP. La Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis a accordé une autorisation spéciale à certaines personnes pour utiliser ces médicaments, mais les résultats ont varié.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si votre système immunitaire est affaibli et que vous commencez à remarquer des symptômes de leucoencéphalopathie multifocale progressive, vous devriez vous faire examiner par votre médecin.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous pouvez demander à votre fournisseur :

• Quel est mon risque de PML ?
• Puis-je faire quelque chose pour minimiser mon risque ?
• Quels symptômes de LEMP dois-je surveiller ?
• Quels sont les risques des médicaments immunosuppresseurs ?
• Existe-t-il d’autres traitements pour ma maladie ?
• Quels sont les risques et les avantages des options de traitement ?

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de LEMP ?

La PML est une maladie évolutive, ce qui signifie qu’elle continuera à s’aggraver avec le temps. L’espérance de vie de la maladie LEMP dépend de la gravité de l’infection et du traitement reçu. Entre 30 et 50 % des personnes meurent dans les premiers mois suivant le diagnostic. Les personnes qui vivent plus longtemps continueront à présenter des symptômes qui s’aggraveront. Ces symptômes entraîneront des problèmes tels que la perte de la capacité de parler ou de voir.

De nouvelles études ont montré qu’un petit nombre de personnes séropositives atteintes de LEMP peuvent stabiliser et prolonger leur survie. Avant la disponibilité des TAR pour le traitement du VIH, seulement 10 % des personnes atteintes de LEMP vivaient plus d’un an. Aujourd’hui, grâce aux TAR, le taux de survie à un an est passé à 50 %. Les TAR permettent à votre système immunitaire de combattre le virus JC dans certains cas.

Une personne peut-elle se remettre de la PML ?

Les personnes qui développent une LEMP en prenant des médicaments immunosuppresseurs peuvent se rétablir une fois qu’elles ont arrêté de prendre le médicament. Et les personnes qui ont été traitées avec succès par thérapie ART peuvent constater une guérison de la LEMP. Mais 80 % des survivants de la LEMP ne voient pas leurs symptômes s’inverser. En effet, aucune nouvelle matière blanche ne se forme dans les zones touchées. Un dysfonctionnement neurologique permanent est fréquent. Mais les gens peuvent survivre jusqu’à 15 ans après la disparition de la PML de leur système.

Quelles sont les perspectives pour les personnes qui subissent un échange plasmatique ?

Si les symptômes de la LEMP ont commencé à cause d’un immunosuppresseur, vos symptômes peuvent s’améliorer si vous arrêtez le traitement. Vous pouvez également procéder à un échange plasmatique pour éliminer certains médicaments immunosuppresseurs de votre corps. Le but de l’échange plasmatique est d’augmenter la fonction de votre système immunitaire. Chez certaines personnes, les échanges plasmatiques peuvent ralentir la progression de la LEMP et augmenter légèrement leur espérance de vie. Mais les bénéfices sont incertains.

Même après avoir arrêté un médicament ou subi un échange plasmatique, de nombreuses personnes présentent des symptômes persistants de LEMP. D’autres peuvent développer des troubles neurologiques. Et il existe d’autres risques liés à l’arrêt d’un médicament. Assurez-vous de prendre des décisions concernant votre médicament avec votre professionnel de la santé.

Comment puis-je savoir si je suis à risque de leucoencéphalopathie multifocale progressive (LEMP) ?

Si vous souffrez d’une maladie qui affaiblit votre système immunitaire, demandez à votre médecin quel est votre risque de LEMP.

D’autres pathologies m’exposent-elles à un risque plus élevé de développer une LEMP ?

Les personnes atteintes de sclérose en plaques (SEP) ou de la maladie de Crohn peuvent également avoir besoin d’un test sanguin pour rechercher des maladies comme le VIH qui augmentent leur risque d’infection par le JCV.

Les prestataires prescrivent souvent le médicament natalizumab (Tysabri®) pour traiter la SEP ou la maladie de Crohn. Ce médicament peut augmenter le risque de LEMP.

Si vous avez un JCV qui n’est pas actif ou ne provoque pas de symptômes, vous pourrez peut-être toujours prendre du natalizumab. Mais il est important de discuter avec votre prestataire des risques et des avantages.