Syndrome de Binder : symptômes, causes et traitement

Le syndrome de Binder est une maladie rare qui affecte les os du visage. C’est congénital, c’est-à-dire présent à la naissance.

Les bébés atteints de cette maladie ont des os sous-développés dans la région médiane du visage. Si votre enfant souffre de cette maladie, cela peut avoir un impact sur sa façon de manger et de respirer.

Le syndrome de Binder est rare et touche moins de 1 bébé sur 10 000. La chirurgie à l’adolescence peut aider à reconstruire les os du visage.

Les autres noms incluent :

• Phénotype du liant
• Dysplasie nasomaxillaire de type liant
• Dysplasie maxillonasale
• Hypoplasie naso-maxillaire

Signes et symptômes du syndrome de Binder

Cette condition se produit lorsque les os du milieu de votre visage ne se développent pas comme ils le devraient. Les signes et symptômes varient d’une personne à l’autre mais peuvent inclure :

• Nez et lèvres supérieures aplatis
• Mâchoire inférieure qui dépasse
• Dents supérieures et inférieures mal alignées (malocclusion)
• Narines triangulaires ou en forme de demi-lune

Causes du syndrome de Binder

Les experts ne connaissent pas la cause exacte. Ils pensent que cela pourrait être une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

Facteurs de risque

Les facteurs de risque qui peuvent augmenter votre risque d’avoir un bébé atteint du syndrome de Binder comprennent :

• Consommation d’alcool pendant la grossesse
• Exposition in utero à certains médicaments, notamment la phénytoïne ou la warfarine
• Traumatisme de votre bébé lors de l’accouchement
• Carence en vitamine K pendant la grossesse

Comment réduire votre risque

Il n’existe aucun moyen garanti de vous assurer que votre bébé ne naît pas avec le syndrome de Binder. Mais voici quelques lignes directrices pour réduire le risque global de malformations congénitales (maladies congénitales) :

• Assistez à tous vos rendez-vous prénatals.
• Évitez l’alcool, le tabac et les drogues récréatives pendant la grossesse.
• Prenez de l’acide folique (discutez-en d’abord avec votre professionnel de la santé).

Si vous ou un membre de votre famille biologique souffrez du syndrome de Binder, vous voudrez peut-être envisager un conseil génétique. Un conseiller en génétique peut vous aider à évaluer le risque que votre bébé soit atteint de cette maladie.

Complications du syndrome de Binder

Étant donné que cette maladie affecte les os situés près du milieu du visage de votre enfant, celui-ci pourrait éprouver des difficultés dans les domaines suivants :

• Respiration
• Manger
• Audience

Le professionnel de la santé de votre enfant surveillera ces problèmes et recommandera un traitement si nécessaire.

Comment les médecins diagnostiquent le syndrome de Binder

Les prestataires de soins diagnostiquent généralement le syndrome de Binder en fonction de l’apparence du visage de votre bébé. Ils peuvent également passer des tests d’imagerie pour visualiser la structure osseuse de votre bébé et confirmer ou infirmer le diagnostic. Ces tests d’imagerie peuvent inclure :

• Tomodensitogrammes
• IRM
• Échographies

Comment cette condition est-elle traitée ?

Le traitement du syndrome de Binder varie en fonction des symptômes et peut inclure :

• Chirurgie maxillo-faciale : Un chirurgien peut utiliser des greffes d’os ou de cartilage pour remodeler le nez de votre enfant (rhinoplastie). Ils peuvent également pratiquer une opération appelée ostéotomie, qui repositionne leur mâchoire. Cette étape se produit généralement à la fin de l’adolescence.
• Orthodontie : un traitement orthodontique peut aider à aligner correctement les dents et les mâchoires de votre enfant. Dans des cas mineurs, l’orthodontie peut être le seul traitement dont votre enfant a besoin. Ils pourraient également avoir besoin de porter un appareil orthodontique pendant un certain temps avant ou après la chirurgie.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si votre enfant présente des anomalies faciales, parlez-en immédiatement à son pédiatre. Ils peuvent faire un examen et effectuer des tests pour obtenir un diagnostic.

Si vous savez déjà que votre bébé est atteint du syndrome de Binder, vous devrez le faire passer des examens réguliers. Au cours de ces visites – qui se poursuivront jusqu’à l’adolescence – l’équipe de soins de votre enfant suivra sa croissance et concevra un plan de traitement basé sur ses besoins uniques.

Une fois que votre enfant est adolescent, il peut généralement commencer l’orthodontie ou subir une chirurgie correctrice.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Binder ?

Les perspectives sont globalement positives. Après le traitement, la plupart des gens n’ont pas besoin de consulter leur médecin aussi souvent.

Espérance de vie pour le syndrome de Binder

Cette condition n’a pas d’impact sur votre espérance de vie. Les personnes atteintes de cette maladie vivent aussi longtemps que celles qui n’en sont pas atteintes.

Les enfants atteints du syndrome de Binder présentent-ils d’autres anomalies ?

Certains enfants atteints de cette maladie ont d’autres problèmes de santé, comme :

• Fente palatine
• Malformations cardiaques congénitales
• Yeux louches (strabisme)
• Malformations de la colonne vertébrale

Si votre enfant souffre du syndrome de Binder, cela ne signifie pas automatiquement qu’il développera l’une des affections ci-dessus. Demandez à votre médecin à quoi s’attendre dans la situation de votre enfant.