Maladie de la substance blanche : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la maladie de la substance blanche ?

La maladie de la substance blanche est un terme générique désignant les changements et les dommages causés à la substance blanche de votre cerveau – les fibres nerveuses de votre cerveau qui relient différentes zones de votre cerveau entre elles et à votre moelle épinière comme des autoroutes.

Vous pouvez également contracter une maladie de la substance blanche, également appelée maladie des petits vaisseaux cérébraux ou maladie microvasculaire, due au vieillissement et à des modifications des vaisseaux sanguins de la substance blanche de votre cerveau. Elle peut être légère, modérée ou grave.

Lorsque votre substance blanche est endommagée, cela provoque des lésions de la substance blanche, que les médecins peuvent « voir » comme des points lumineux sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) de votre cerveau. Certaines lésions de la substance blanche peuvent ne pas provoquer de symptômes visibles et peuvent être considérées comme presque « normales » avec le vieillissement. Cependant, certaines de ces lésions peuvent endommager des voies importantes (autoroutes) dans votre cerveau et causer des problèmes de mémoire, d’équilibre et de marche.

En général, les personnes présentant davantage de lésions de la substance blanche (maladie de la substance blanche plus importante) présentent davantage de symptômes.

La maladie de la substance blanche est étroitement liée aux facteurs de risque de maladies cardiovasculaires, et les chercheurs pensent que la maladie de la substance blanche est un biomarqueur (signe médical) du risque à vie d’accident vasculaire cérébral, de démence et d’invalidité.

Qu’est-ce que la substance blanche ?

La substance blanche est constituée d’un vaste réseau de fibres nerveuses (axones) dans votre cerveau qui permet l’échange d’informations et la communication entre les différentes zones de votre cerveau. On l’appelle « substance blanche » car les fibres nerveuses sont recouvertes d’une gaine protectrice appelée myéline, qui donne au tissu sa couleur blanche.

La surface et les zones profondes de votre cerveau contiennent de la matière grise, qui tire sa couleur des corps cellulaires des neurones.

Pour que votre substance blanche soit saine, elle a besoin d’une bonne circulation sanguine et de nutriments.

Une diminution du flux sanguin (ischémie) et de la quantité de nutriments apportés à la substance blanche peut endommager ces fibres nerveuses (axones), notamment un gonflement, une rupture et une perte complète. Tout comme votre pelouse peut ne pas paraître saine sans arrosage et sans nutriments (lumière du soleil et engrais), votre cerveau peut être endommagé par une mauvaise circulation sanguine et une alimentation malsaine.

Qui est touchée par la maladie de la substance blanche ?

La maladie de la substance blanche peut toucher n’importe qui, mais elle est plus fréquente chez les personnes de 60 ans et plus et chez les personnes atteintes d’une maladie cardiovasculaire.

Bien que quelques lésions de la substance blanche puissent être observées avec une IRM cérébrale chez les personnes plus jeunes souffrant de maladies telles que la migraine, le fait de vieillir et d’avoir davantage de facteurs de risque incontrôlés de maladie cardiovasculaire augmente la probabilité d’avoir davantage de lésions de la substance blanche.

Chez certaines personnes, des facteurs de risque génétiques peuvent augmenter les risques de maladie de la substance blanche.

Quelle est la fréquence de la maladie de la substance blanche ?

La maladie de la substance blanche est courante. Elle est présente chez plus de la moitié de la population âgée de 60 ans.

Quels sont les symptômes de la maladie de la substance blanche ?

Les signes et symptômes de la maladie de la substance blanche comprennent :

• Problèmes de mémoire.
• Marche lente.
• Problèmes d’équilibre et chutes fréquentes.
• Difficulté à effectuer deux activités ou plus à la fois, comme marcher et parler en même temps.
• Changements d’humeur, comme la dépression.
• Incontinence urinaire.

Ces signes et symptômes peuvent être pires chez les personnes atteintes d’une maladie de la substance blanche plus avancée (grave).

Bien que les gens puissent ressentir bon nombre de ces signes et symptômes comme des changements normaux avec le vieillissement et d’autres conditions médicales (comme l’arthrite, la neuropathie associée au diabète, la démence d’Alzheimer et un mauvais sommeil), l’apparition et la progression assez rapides de ces symptômes peuvent être préoccupantes.

Parfois, la maladie de la substance blanche est détectée lors d’une IRM cérébrale pour d’autres raisons. Chez certaines personnes, la maladie de la substance blanche peut ne provoquer aucun symptôme (asymptomatique). Vous devriez discuter avec votre médecin si vos symptômes pourraient être dus à une maladie de la substance blanche ou à d’autres causes.

Quelles sont les causes de la maladie de la substance blanche ?

Les chercheurs en apprennent encore davantage sur la maladie de la substance blanche et sur ses causes. Jusqu’à présent, ils pensent que cela est dû à une diminution chronique du flux sanguin vers les fibres nerveuses de la substance blanche, ce qui peut endommager les fibres.

Avec l’âge, vos artères deviennent dures et ont plus de difficulté à s’étirer (perdent de leur élasticité). Cela peut entraîner une diminution du flux sanguin vers les nerfs de votre cerveau, endommageant ainsi votre substance blanche.

La maladie de la substance blanche peut également être causée par l’athérosclérose, qui est l’épaississement et le durcissement des parois de vos artères qui se produisent en raison de l’accumulation de plaque dans vos artères au fil du temps. Cela peut affecter toutes les artères de votre corps, y compris celles de votre cerveau.

Avoir des facteurs de risque cardiovasculaire, tels que l’hypertension artérielle, une glycémie élevée (due au diabète), un apport élevé en graisses alimentaires (cholestérol élevé) et le tabagisme, peuvent tous augmenter le nombre de taches ou de lésions de substance blanche dans votre cerveau.

Autres causes de lésions de la substance blanche

Tout processus entraînant une modification de la composition chimique, des dommages ou une diminution du flux sanguin (ischémie) des fibres myélinisées peut se présenter sous la forme de lésions de la substance blanche en imagerie par résonance magnétique (IRM).

Bien que la maladie de la substance blanche implique plusieurs lésions de la substance blanche causées par des problèmes de vaisseaux sanguins (vasculaires), vous pourriez avoir de petites lésions de la substance blanche pour d’autres raisons. Les lésions sont des caractéristiques courantes des affections non vasculaires, notamment des troubles inflammatoires démyélinisants, tels que la sclérose en plaques, et des causes génétiques telles que la leucodystrophie.

Les prestataires de soins de santé tels que les neurologues et les neuroradiologues sont souvent capables de distinguer les lésions de la substance blanche des autres causes de lésions grâce à l’IRM en fonction de leur emplacement dans votre cerveau. Parfois, des tests supplémentaires sont nécessaires pour aider à déterminer la cause des lésions de la substance blanche sur votre IRM.

Comment diagnostique-t-on la maladie de la substance blanche ?

L’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) est le principal moyen utilisé par les prestataires de soins de santé pour diagnostiquer la maladie de la substance blanche. Une IRM est un test indolore qui produit des images très claires de différentes parties de votre corps. L’IRM utilise un grand aimant, des ondes radio et un ordinateur pour produire ces images détaillées sans aucun rayonnement (n’utilise pas de rayons X).

L’IRM cérébrale permet aux prestataires de soins de voir l’étendue des lésions de la substance blanche dans votre cerveau et de diagnostiquer une maladie de la substance blanche.

Les modifications de la substance blanche sont visibles sur l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sous forme de lésions. Un rapport d’IRM peut qualifier les modifications de la substance blanche de différentes manières, notamment :

• Maladie ou lésions de la substance blanche cérébrale ou sous-corticale.
• Maladie microvasculaire.
• Modifications non spécifiques de la substance blanche.
• Hyperintensités T2 (lésions).

Dans certains cas, votre médecin peut déceler des signes de maladie de la substance blanche dans vos résultats d’IRM que vous avez subis pour une raison médicale différente. Dans d’autres cas, votre prestataire peut vous prescrire une IRM si rien d’autre n’explique vos symptômes, tels que des problèmes d’équilibre et de mémoire.

Bien qu’il existe d’autres types de tests d’imagerie, tels que la tomodensitométrie (tomodensitométrie), l’IRM offre la meilleure qualité d’imagerie et la meilleure sensibilité pour diagnostiquer la maladie de la substance blanche.

Votre prestataire peut également effectuer un examen neurologique pour évaluer vos symptômes lors du diagnostic d’une maladie de la substance blanche.

Étant donné que la maladie de la substance blanche est associée à des facteurs de risque de maladie cardiovasculaire, votre médecin peut également vous prescrire les analyses de sang suivantes pour évaluer votre risque :

• Panel métabolique complet.
• Panel lipidique.
• Test d’hémoglobine glycosylée (HbA1c).

Comment traite-t-on la maladie de la substance blanche ?

Les prestataires de soins de santé concentrent le traitement de la maladie de la substance blanche sur la gestion des symptômes et des facteurs de risque associés aux maladies cardiovasculaires.

Le traitement des problèmes de santé sous-jacents tels que l’hypertension artérielle, le diabète et l’hypercholestérolémie, ainsi que l’arrêt du tabac, peuvent aider à prévenir la formation de davantage de lésions de la substance blanche.

Bien qu’il n’existe aucun traitement pour réparer la substance blanche déjà endommagée, les personnes ayant des problèmes de santé plus incontrôlés subissent généralement des dommages et un handicap plus importants dans la substance blanche.

Traitement des symptômes de la maladie de la substance blanche

La physiothérapie peut aider à résoudre les problèmes d’équilibre et de marche causés par la maladie de la substance blanche, y compris l’éducation et la thérapie pour prévenir les chutes.

Consulter un psychologue pour parler de problèmes d’humeur dépressive et consulter un psychiatre pour des médicaments comme les antidépresseurs peuvent aider à soulager les symptômes de la dépression.

Il existe plusieurs traitements pour gérer l’incontinence urinaire, notamment des médicaments, des changements de mode de vie et des procédures.

Gérer les facteurs de risque de maladies cardiovasculaires

La gestion des facteurs de risque associés aux maladies cardiovasculaires peut aider à ralentir la progression de la maladie de la substance blanche et à prévenir les maladies cardiovasculaires potentiellement mortelles comme les accidents vasculaires cérébraux.

Les traitements qui peuvent aider à gérer les facteurs de risque de maladies cardiovasculaires comprennent :

• Médicaments et changements de mode de vie pour maintenir une tension artérielle saine.
• Gestion du diabète (si vous souffrez de diabète).
• Gérer les niveaux de cholestérol avec des médicaments et des changements de mode de vie.
• Faire régulièrement de l’exercice.
• Éviter de fumer.
• Éviter l’alcool.
• Médicaments antiplaquettaires (un groupe de médicaments qui empêchent les cellules sanguines de se coller les unes aux autres et de former un caillot sanguin).
• Statines (celles-ci peuvent aider à réduire l’inflammation des vaisseaux sanguins même si votre taux de cholestérol est normal).

Quel genre de médecin traite la maladie de la substance blanche ?

En fonction de vos symptômes et de votre situation, vous pouvez consulter n’importe quelle combinaison des prestataires de soins de santé suivants pour traiter les symptômes de la maladie de la substance blanche et suivre sa progression :

• Neurologue.
• Prestataire de soins primaires.
• Physiothérapeute.
• Ergothérapeute.
• Prestataire de médecine physique et de réadaptation (physiatre).
• Cardiologue.
• Urologue.
• Psychologue et/ou psychiatre.

Quel est le pronostic (perspectives) de la maladie de la substance blanche ?

La maladie de la substance blanche est un spectre qui peut apparaître à l’IRM comme léger à grave. Les symptômes qui y sont associés peuvent aller d’inexistants à graves. Pour cette raison, le pronostic (les perspectives) de la maladie de la substance blanche varie d’une personne à l’autre.

Si on vous a diagnostiqué une maladie de la substance blanche, parlez à votre neurologue de ce à quoi vous pouvez vous attendre.

Peut-on prévenir la maladie de la substance blanche ?

Des études montrent que les personnes présentant des facteurs de risque de maladie cardiovasculaire courent également un plus grand risque de développer une maladie de la substance blanche.

Les facteurs de risque de maladies cardiovasculaires comprennent :

• Hypertension artérielle (hypertension).
• Taux de cholestérol élevé (hyperlipidémie, dyslipidémie).
• Fumeur.
• Diabète mal géré.

Il existe des mesures que vous pouvez prendre pour tenter de ralentir sa progression. Des études montrent que la gestion de ces facteurs de risque en prenant des médicaments, en modifiant son mode de vie et/ou en arrêtant de fumer peut aider à prévenir la formation de davantage de lésions de la substance blanche.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet d’une maladie de la substance blanche ?

Si vous avez reçu un diagnostic de maladie de la substance blanche, il est important de consulter régulièrement votre médecin traitant pour discuter de la gestion de vos facteurs de risque. En fonction de la nature et de la gravité de la maladie de la substance blanche et de vos symptômes, vous devrez peut-être consulter d’autres spécialistes.