Hémihyperplasie : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que l’hémihyperplasie ?

L’hémihyperplasie (heh-mee-hyper-play-zuh) se produit lorsqu’un côté du corps grandit plus que l’autre. On l’appelle aussi syndrome de prolifération ou hémihypertrophie. Elle affecte généralement le visage, les bras ou les jambes. Elle peut également affecter les organes internes, notamment l’abdomen (ventre). Les variations de taille entre les deux côtés du corps sont généralement subtiles au début, puis deviennent plus évidentes avec la croissance.

Qui est touché par l’hémihyperplasie ?

L’hémihyperplasie touche les enfants, garçons et filles. Il s’agit d’une maladie congénitale, c’est-à-dire présente à la naissance. Parfois, c’est diagnostiqué à la naissance. Dans d’autres cas, le diagnostic n’est posé que lorsque l’enfant grandit et que les différences de taille deviennent plus apparentes.

Quelle est la fréquence de l’hémihyperplasie ?

L’hémihyperplasie est rare. La recherche montre que le syndrome de Beckwith-Wiedemann, le sous-type d’hémihyperplasie le plus courant, survient dans environ 1 naissance sur 11 000.

Comment l’hémihyperplasie affecte-t-elle mon enfant ?

La manière la plus évidente dont l’hémihyperplasie affecte votre enfant est la différence de taille entre deux parties du corps qui sont généralement symétriques. Par exemple, un côté du visage peut paraître plus grand (et plus développé) que l’autre côté.

L’hémihyperplasie augmente le risque de cancer, en particulier la tumeur de Wilms (un type de cancer du rein) et l’hépatoblastome (cancer du foie pédiatrique). Cela est dû à la façon dont les différences de croissance affectent les organes de votre enfant.

Si votre enfant souffre d’hémihyperplasie, il aura probablement besoin de dépistages réguliers du cancer jusqu’à l’âge de 7 ans au moins, notamment :

• Échographies abdominales pour vérifier la croissance tumorale.
• Des tests sanguins pour vérifier la présence du marqueur tumoral alpha-fœtoprotéine, qui peut indiquer un cancer.

Quels sont les symptômes de l’hémihyperplasie ?

Le symptôme le plus important de l’hémihyperplasie est lorsqu’un côté du corps devient plus gros que l’autre. Parfois, la différence est subtile mais devient plus évidente avec le temps.

D’autres symptômes (qui sont des caractéristiques du syndrome de Beckwith-Wiedemann) comprennent :

• Lobes d’oreilles froissés.
• Défauts dans la paroi abdominale.
• Organes internes hypertrophiés (foie, pancréas et reins).
• Grande langue.
• Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).

Quelle est la différence entre l’hémihyperplasie et l’hémiatrophie ?

Les deux conditions entraînent des différences de taille dans le corps. L’hémiatrophie fait référence au sous-développement d’un côté de votre corps. L’hémiatrophie ne touche généralement qu’une seule zone du corps, comme les bras. L’hémihyperplasie affecte plusieurs zones en même temps.

Quelles sont les causes de l’hémihyperplasie ?

Dans certains cas, le syndrome génétique appelé syndrome de Beckwith-Wiedemann provoque une hémihyperplasie. D’autres fois, la maladie n’est associée à aucun trouble génétique et les prestataires n’en connaissent pas la cause. Lorsqu’elle n’est pas liée à une anomalie chromosomique, la cause est sporadique et survient par hasard.

Comment diagnostique-t-on l’hémihyperplasie ?

Il n’existe pas de test spécifique pour diagnostiquer l’hémihyperplasie. Si le prestataire de votre enfant constate une croissance inégale entre deux zones du corps, il effectuera une évaluation physique et des tests génétiques pour rechercher le syndrome de Beckwith-Wiedemann. Les tests génétiques aident votre médecin à déterminer si un syndrome génétique en est la cause.

Le prestataire de soins de votre enfant peut également effectuer des échographies pour examiner les organes internes à la recherche d’une croissance inégale ou de tumeurs.

Existe-t-il un remède contre l’hémihyperplasie ?

Non, il n’existe aucun remède contre l’hémihyperplasie. L’équipe soignante de votre enfant élaborera un plan de traitement qui répond à ses besoins et cible ses symptômes.

Qu’implique le traitement de l’hémihyperplasie ?

Le traitement de l’hémihyperplasie de votre enfant dépend de l’ampleur de la différence entre les deux côtés du corps. L’équipe de soins de votre enfant peut comprendre :

• Hépatologue (spécialiste du foie).
• Orthopédiste.
• Néphrologue (spécialiste des reins).
• Neurologue.
• Pédiatre.
• Chirurgien plasticien.

Ces spécialistes travaillent ensemble pour élaborer le plan de traitement de votre enfant et surveiller ses organes abdominaux. Les prestataires de soins de votre enfant surveillent également des affections telles que l’hépatoblastome, car l’hémihyperplasie augmente le risque de cancer.

Mon enfant aura-t-il besoin d’une intervention chirurgicale pour une hémihyperplasie ?

Parfois, la chirurgie peut corriger les différences entre les membres. Il existe différents types de chirurgie pour cela. Si votre équipe soignante recommande une intervention chirurgicale, discutez-lui du type qui convient le mieux à votre enfant. Votre enfant peut subir une procédure pour :

• Allongez le membre le plus court.
• Aide à ralentir la croissance du membre le plus gros.

Y a-t-il des complications ou des effets secondaires liés au traitement de l’hémihyperplasie ?

Si votre enfant subit une intervention chirurgicale, il peut se sentir fatigué pendant quelques semaines pendant sa convalescence. Ils peuvent également ressentir des douleurs au niveau des sites d’incision. Renseignez-vous auprès de votre prestataire sur les autres effets secondaires possibles de la procédure spécifique de votre enfant.

Combien de temps faut-il pour se remettre d’une opération chirurgicale pour hémihyperplasie ?

Le temps de récupération varie en fonction de la chirurgie de votre enfant. Votre enfant peut ressentir un gonflement, une douleur ou un engourdissement pendant les jours ou les semaines suivant l’intervention. Parlez au prestataire de votre enfant si la guérison ne s’améliore pas avec le temps.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre d’hémihyperplasie ?

Si vous ou votre enfant souffrez d’hémihyperplasie, vous pourriez rencontrer des difficultés liées aux tailles inégales entre les parties du corps. Par exemple, il peut être plus difficile de trouver des vêtements qui vous vont. Les différences de longueur des membres peuvent parfois affecter les capacités physiques comme ramper, marcher et courir.

Un diagnostic d’hémihyperplasie signifie également que votre enfant subira régulièrement des tests de dépistage du cancer. Vous pouvez vous attendre à ce que votre enfant subisse des dépistages tous les quelques mois jusqu’à l’âge de 7 ans.

Quelles sont les perspectives en cas d’hémihyperplasie ?

L’hémihyperplasie est une maladie qui dure toute la vie. Des études montrent qu’un diagnostic précoce et un dépistage régulier des tumeurs offrent de meilleures perspectives. Si un enfant qui subit des dépistages réguliers développe un cancer, il est plus probable qu’il s’agisse d’une tumeur plus petite et d’une maladie à un stade précoce. Le traitement est généralement plus efficace lorsqu’il est commencé à un stade précoce.

Quelle est l’espérance de vie moyenne en hémihyperplasie ?

La plupart des enfants atteints d’hémihyperplasie vivent en bonne santé et ont une espérance de vie normale. Bien que le dépistage du cancer soit important pendant l’enfance, le risque accru diminue à mesure que l’enfant devient adolescent.

Comment puis-je prévenir l’hémihyperplasie ?

Vous ne pouvez pas prévenir l’hémihyperplasie qui survient par hasard pendant la grossesse. Si votre enfant souffre d’hémihyperplasie causée par le syndrome de Beckwith-Wiedemann et que vous souhaitez l’ajouter à votre famille, parlez à votre prestataire des tests génétiques. Ce type de test peut vous aider à garantir que vous ne transmettrez pas les anomalies chromosomiques à vos futurs enfants.

Si vous ou votre partenaire avez des antécédents de troubles génétiques et que vous envisagez de devenir enceinte, parlez-en à votre professionnel de la santé. Vous voudrez peut-être envisager des conseils préconceptionnels.

Quelles questions dois-je poser à un prestataire au sujet de l’hémihyperplasie ?

Si votre enfant souffre d’hémihyperplasie, vous avez probablement des questions. Obtenez les réponses pour avoir l’esprit tranquille et préparer le chemin à parcourir. Demandez au professionnel de la santé de votre enfant :

• Le cas d’hémihyperplasie de mon enfant est-il génétique ou sporadique ?
• Pourquoi recommandez-vous ce traitement ou cette procédure ?
• Que puis-je faire pour que mon enfant se sente plus à l’aise avant et après la chirurgie ?
• Combien de temps mon enfant devra-t-il rester à l’hôpital ?
• Quel type d’incision y aura-t-il, le cas échéant ?
• De quels médicaments mon enfant aura-t-il besoin, le cas échéant ?
• Quels sont les risques liés à la chirurgie et à l’anesthésie de mon enfant ?
• Combien de temps faudra-t-il à mon enfant pour récupérer après l’opération ?
• À quoi puis-je m’attendre pour la santé à long terme de mon enfant ?