Syndrome de Felty : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Felty ?

Le syndrome de Felty est une triade de trois affections qui surviennent ensemble :

• Polyarthrite rhumatoïde.
• Neutropénie.
• Splénomégalie.

Cela commence généralement par la polyarthrite rhumatoïde (PR), et les deux autres affections surviennent comme complications de la PR. Les prestataires de soins de santé appellent cela des « manifestations extra-articulaires », ce qui signifie qu’il s’agit de manifestations de l’arthrite qui surviennent en dehors de vos articulations. Les mêmes processus inflammatoires et auto-immuns les provoquent. Les manifestations extra-articulaires sont fréquentes dans la PR, mais le syndrome de Felty est relativement rare.

Comment le syndrome de Felty m’affecte-t-il ?

Le syndrome de Felty commence par la polyarthrite rhumatoïde, qui est une inflammation douloureuse de la muqueuse de vos articulations. Lorsque la neutropénie et la splénomégalie apparaissent, elles affectent votre immunité. La neutropénie correspond à de faibles niveaux d’un certain type de globules blancs appelés neutrophiles, qui jouent un rôle important dans la protection contre les infections. La splénomégalie est une hypertrophie de la rate, qui peut contribuer à la neutropénie.

Quelle est la fréquence du syndrome de Felty ?

Environ 2 % des personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde développent le syndrome de Felty. Comme la PR, le syndrome de Felty est trois fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Ceux qui développent le syndrome de Felty avec PR sont presque toujours séropositifs, ce qui signifie qu’ils sont positifs pour les anticorps du facteur rhumatoïde. Ceux qui sont séronégatifs développent rarement le syndrome de Felty.

Quels sont les symptômes du syndrome de Felty ?

La plupart du temps, les symptômes de la polyarthrite rhumatoïde apparaissent avant les autres symptômes. Ceux-ci incluent :

• Douleurs articulaires.
• Gonflement des articulations.
• Raideur articulaire.

Certaines personnes développent des manifestations extra-articulaires de PR, accompagnées de symptômes supplémentaires, notamment :

• Nodules rhumatoïdes, bosses fermes sous la peau, près de vos articulations.
• Ganglions lymphatiques enflés dans le cou ou sous les bras.
• Foie enflé, qui peut être douloureux ou palpable au toucher.
• Sécheresse des yeux et de la bouche (syndrome de Gougerot-Sjögren).
• Gonflement et rougeur des yeux (épisclérite).
• Ulcères cutanés (plaies), en particulier au niveau des jambes.
• Signes de saignement sous la peau.
• Gonflement des poumons, provoquant un essoufflement.
• Gonflement autour du cœur, provoquant des douleurs thoraciques.
• Fièvre.
• Fatigue et mal-être.
• Perte d’appétit ou perte de poids inexpliquée.

Le syndrome de Felty apparaît avec des symptômes supplémentaires – parfois avant les symptômes de la PR – notamment :

• Infections fréquentes et persistantes, comme les rhumes, les maux d’estomac et les infections cutanées.
• Rate enflée, qui peut être douloureuse ou palpable au toucher.
• Décolorations anormales de la peau (taches).

Parfois, le syndrome de Felty est diagnostiqué sans aucun symptôme. Les analyses de sang et les tests d’imagerie peuvent montrer des signes de polyarthrite rhumatoïde, de neutropénie et de splénomégalie avant que vous ne remarquiez les symptômes.

Quel est l’âge moyen d’apparition ?

Le syndrome de Felty se développe généralement plus tard dans la vie, entre 50 et 70 ans. La plupart des gens présentent des symptômes de polyarthrite rhumatoïde progressive pendant 10 à 15 ans avant l’apparition du syndrome de Felty.

Quelles sont les causes du syndrome de Felty ?

La polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune et la plupart des scientifiques considèrent le syndrome de Felty comme une complication grave de la PR. Dans les maladies auto-immunes, votre système immunitaire considère certaines parties de votre corps comme étrangères et attaque ces parties par une inflammation. Parfois, il produit des anticorps qui se lient à certaines protéines de votre corps et les marquent pour les éliminer. De cette façon, les anticorps peuvent accélérer l’inflammation.

Les anticorps auto-immuns ne sont pas toujours présents dans la PR, mais ils le sont toujours dans le syndrome de Felty. Ils sont également associés à une PR plus sévère et à davantage de manifestations extra-articulaires en général. La PR impliquant des anticorps est dite PR « séropositive ». Les preuves suggèrent que la PR séropositive et le syndrome de Felty sont liés à certains facteurs génétiques, ce qui signifie qu’ils pourraient être en partie héréditaires.

Comment la polyarthrite rhumatoïde conduit-elle à la neutropénie et à la splénomégalie ?

La neutropénie se produit généralement de deux manières : soit votre moelle osseuse ne parvient pas à produire suffisamment de neutrophiles, soit votre corps élimine les neutrophiles dont vous disposez. Dans le syndrome de Felty, les deux peuvent survenir. Les processus auto-immuns peuvent interférer avec la production de neutrophiles par la moelle osseuse et détruire certains des neutrophiles dont vous disposez. Une hypertrophie de la rate peut également supprimer certains de vos neutrophiles.

Votre rate a pour tâche de filtrer et d’éliminer les cellules sanguines expirées de votre sang. Lorsqu’il devient trop gros, il peut devenir hyperactif et éliminer trop de cellules sanguines. La splénomégalie survient parfois dans la polyarthrite rhumatoïde, pour des raisons qui ne sont pas toujours claires. Il peut survenir sans neutropénie ni syndrome de Felty, et le syndrome de Felty peut également survenir sans splénomégalie, bien qu’il soit rare.

Quelles sont les complications graves du syndrome de Felty ?

Comme le syndrome de Felty affecte votre immunité, il peut vous rendre plus vulnérable aux infections persistantes et graves. Des maladies courantes que vous auriez normalement pu combattre peuvent désormais devenir chroniques et, dans certains cas, mettre la vie en danger. Les infections bactériennes qui se propagent de manière incontrôlable peuvent entraîner une septicémie. Les personnes atteintes du syndrome de Felty courent également un risque plus élevé que la moyenne de développer certains cancers, comme le lymphome.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Felty ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le syndrome de Felty lorsque les tests médicaux montrent des signes de polyarthrite rhumatoïde, de neutropénie et de splénomégalie. (Parfois, ils le diagnostiquent sans splénomégalie.)

Les tests comprennent généralement :

• Des analyses de sang, y compris une formule sanguine complète pour mesurer vos neutrophiles.
• Radiographies de vos articulations pour rechercher des signes d’arthrite.
• Imagerie de votre rate, comme une échographie ou une tomodensitométrie.
• Biopsie de la moelle osseuse pour aider à exclure d’autres maladies.

Quel est le traitement du syndrome de Felty ?

Le traitement du syndrome de Felty comprend :

• Gérer la polyarthrite rhumatoïde sous-jacente.
• Traiter directement la neutropénie lorsqu’elle est trop sévère.
• Prévenir et traiter les infections.

Le syndrome de Felty peut être une conséquence d’une polyarthrite rhumatoïde non traitée ou inefficace. Et pour de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Felty, la neutropénie s’améliore lorsque la PR s’améliore. Les prestataires de soins de santé se concentrent sur la sélection de médicaments antirhumatismaux modificateurs de la maladie (ARMM) efficaces pour la PR tout en évitant autant que possible les immunosuppresseurs, les médicaments qui suppriment votre système immunitaire.

Les DMARD possibles pour le syndrome de Felty comprennent :

• Méthotrexate avec acide folique (pour compenser les effets secondaires des anti-folates).
• Abatacept.
• Rituximab.
• Léflunomide.

Si les DMARD ne parviennent pas à améliorer votre neutropénie, ou si votre neutropénie est trop grave ou si vous avez une infection active, votre prestataire peut essayer d’autres traitements pour stimuler vos neutrophiles. Ceux-ci pourraient inclure :

• G-CSF (facteur de stimulation des colonies de granulocytes).
• Une courte cure de corticostéroïdes.
• Splénectomie (ablation de votre rate hyperactive).

Les prestataires de soins de santé prennent également des mesures supplémentaires pour vous protéger contre les infections, en particulier lorsque votre plan de traitement affecte votre immunité. Ils pourraient recommander des traitements préventifs, notamment :

• Prendre des antibiotiques à large spectre.
• Se faire vacciner.
• Faire particulièrement attention à l’hygiène bucco-dentaire.

Si vous contractez une infection par le syndrome de Felty, les prestataires de soins de santé la prennent très au sérieux. Vous devriez toujours chercher un traitement immédiatement. Votre prestataire vous prescrira des médicaments puissants pour cela.

Quelle est l’espérance de vie ou le taux de mortalité avec le syndrome de Felty ?

Il n’existe pas de statistiques actuelles sur l’espérance de vie ou la mortalité liée au syndrome de Felty. Mais en général, les options de traitement se sont considérablement améliorées ces dernières années, et il est très probable que l’une d’entre elles fonctionnera. Le plus grand risque de mortalité lié au syndrome de Felty reste lié aux infections graves. Ainsi, les mesures préventives que vous prenez pour vous protéger contre les infections peuvent faire une réelle différence sur votre pronostic à long terme.