Syndrome de Horner : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le syndrome de Horner, également connu sous le nom de paralysie oculosympathique ou syndrome de Bernard-Horner, est un syndrome neurologique relativement rare qui affecte votre œil et les tissus environnants d’un côté de votre visage.

Cela se produit en raison d’une perturbation du trajet des nerfs sympathiques qui relient votre tronc cérébral à vos yeux et à votre visage. Ces nerfs contrôlent les fonctions involontaires, telles que la transpiration (transpiration) ainsi que la dilatation et la constriction des pupilles de vos yeux.

Le syndrome de Horner met-il la vie en danger ?

Les symptômes associés au syndrome de Horner ne causent généralement pas de problèmes importants avec votre santé ou votre vision. Cependant, ils peuvent indiquer la présence d’un problème de santé sous-jacent qui peut être très grave. Il est important de consulter un médecin si vous développez des symptômes du syndrome de Horner afin d’en déterminer la cause sous-jacente.

Qui est touché par le syndrome de Horner ?

Le syndrome de Horner peut toucher n’importe qui, à tout âge. Environ 5 % des personnes atteintes de cette maladie présentent la forme congénitale (présente dès la naissance).

Quelle est la fréquence du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le syndrome de Horner est rare. Elle touche environ 1 personne sur 6 000.

Quels sont les symptômes du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Habituellement, les symptômes du syndrome de Horner n’affectent qu’un seul côté de votre visage. Ils comprennent :

• Affaissement de la paupière supérieure (ptosis).
• Pupille rétrécie (myosis), entraînant des tailles incompatibles de vos pupilles.
• Diminution de la transpiration ou absence de transpiration du visage (anhidrose).

Quelles sont les causes du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le plus souvent, le syndrome de Horner survient à la suite d’un blocage ou d’une lésion des nerfs sympathiques qui mènent à vos yeux. Les causes sous-jacentes des lésions nerveuses peuvent varier considérablement, depuis une infection de l’oreille moyenne jusqu’à une dissection de l’artère carotide ou une tumeur apicale du thorax.

Dans de rares cas, le syndrome de Claude Bernard-Horner est une maladie congénitale, c’est-à-dire présente à la naissance. Habituellement, la forme congénitale survient en raison d’un type de traumatisme à la naissance ou d’une blessure aux nerfs ou à l’artère carotide lors de l’accouchement. Dans des cas encore plus rares, le syndrome peut être héréditaire, bien qu’aucun gène spécifique n’y soit encore associé.

Trois voies nerveuses différentes peuvent être impliquées dans le syndrome de Horner. Les nerfs de votre cerveau ne suivent pas un chemin direct vers vos yeux et votre visage. Ils empruntent trois chemins et des perturbations peuvent survenir dans n’importe lequel de ces chemins. Pour cette raison, il existe trois types de syndrome de Horner avec différentes causes possibles.

Certaines personnes atteintes du syndrome n’ont pas d’affection sous-jacente connue qui pourrait y conduire. Ces cas sont appelés syndrome de Horner idiopathique.

Syndrome de Horner de premier ordre (central)

Le syndrome de Horner de premier ordre (central) résulte de lésions des nerfs qui partent de votre hypothalamus et descendent jusqu’au tronc cérébral et à la moelle épinière. Des dommages ou une obstruction de cette voie nerveuse peuvent survenir en raison de :

• Une interruption soudaine du flux sanguin vers votre tronc cérébral.
• Une tumeur dans votre hypothalamus.
• Lésion de la moelle épinière.
• Sclérose en plaques (SEP).
• Malformation de Chiari.
• Encéphalite.
• Méningite.
• Syndrome médullaire latéral (syndrome de Wallenberg).
• Syringomyélie.

Syndrome de Horner de deuxième ordre (préganglionnaire)

Le syndrome de Horner de deuxième ordre résulte de lésions du trajet nerveux qui mène de votre poitrine au sommet de vos poumons et le long de l’artère carotide de votre cou. Les conditions qui peuvent endommager ou obstruer cette voie nerveuse comprennent :

• Tumeurs dans la partie supérieure de vos poumons ou de votre cavité thoracique.
• Traumatisme au cou ou à la cavité thoracique dû à une intervention chirurgicale ou à un accident.
• Lésion du plexus brachial.
• Une dent abcès dans la mâchoire.

Syndrome de Horner de troisième ordre (postganglionnaire)

Le syndrome de Horner de troisième ordre résulte de lésions du trajet nerveux qui va de votre cou à votre oreille moyenne et à votre œil. Les problèmes peuvent provenir de :

• Lésions sur votre artère carotide.
• Infections de l’oreille moyenne.
• Blessure à la base de votre crâne.
• Migraines ou céphalées en grappe.
• Syndrome paratrigéminal de Raeder.
• Dissection de l’artère carotide interne ou anévrisme de l’artère carotide.
• Zona (herpès zoster).
• Artérite temporale.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Horner ?

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent généralement le syndrome de Horner lors d’un examen physique. Déterminer la cause sous-jacente peut être complexe, car elle peut survenir en raison de nombreuses conditions médicales. De plus, d’autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires.

Un professionnel de la santé vous posera des questions détaillées sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ils poseront des questions sur les blessures, maladies et interventions chirurgicales antérieures. Ils effectueront également un examen physique.

En fonction de vos antécédents médicaux et de tout autre symptôme que vous présentez, un prestataire peut prescrire des tests supplémentaires pour déterminer la cause du syndrome de Horner, notamment :

• Tests d’imagerie, tels qu’une radiographie pulmonaire, une imagerie par résonance magnétique (IRM), une tomodensitométrie (TDM) ou une échographie.
• Tests sanguins, tels que la formule sanguine complète (CBC) et la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR).

Comment traite-t-on le syndrome de Horner ?

Le traitement du syndrome de Horner consiste à traiter la cause sous-jacente. Comme il existe de nombreuses causes possibles, les types de traitement peuvent varier considérablement.

Parfois, aucun traitement n’est nécessaire, sauf si vous ressentez de la douleur ou d’autres inconforts.

Quel est le pronostic du syndrome de Claude Bernard-Horner ?

Le pronostic (perspectives) du syndrome de Horner dépend de la cause sous-jacente. Les symptômes caractéristiques du syndrome de Horner n’ont généralement pas d’impact significatif sur votre qualité de vie ou votre vision.

Si la cause sous-jacente est une maladie chronique (de longue durée), telle que la sclérose en plaques, le syndrome de Horner peut également être chronique. Si cela résulte de quelque chose de temporaire et traitable, comme une infection de l’oreille, il disparaîtra probablement une fois l’infection traitée.

Puis-je prévenir le syndrome de Horner ?

Comme de nombreuses affections sous-jacentes peuvent potentiellement causer le syndrome de Horner, il n’existe aucun moyen de l’empêcher de se développer.

Cependant, dans les cas de syndrome de Horner lié à un traumatisme (comme une dissection de l’artère carotide), prendre des mesures de sécurité pour éviter de vous blesser au cou et suivre les précautions de dissection peut vous aider à éviter de développer le syndrome.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous présentez des symptômes du syndrome de Horner, tels qu’une paupière supérieure tombante, des tailles de pupilles inadaptées et un manque de transpiration du même côté de votre visage, consultez un professionnel de la santé dès que possible.