Pneumonie interstitielle non spécifique : causes et traitement

Qu’est-ce que la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ?

La pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) est une inflammation des espaces situés entre les sacs aériens de vos poumons (alvéoles) et les vaisseaux sanguins qui les entourent. C’est un type de maladie pulmonaire interstitielle. Elle affecte le plus souvent les personnes atteintes d’une maladie du tissu conjonctif (CTD), mais elle est également associée à d’autres affections.

Contrairement à d’autres types de pneumonie, la pneumonie interstitielle non spécifique peut durer longtemps et provoquer parfois des cicatrices permanentes dans les poumons.

Types de NSIP

Les prestataires classent le NSIP comme cellulaire ou fibrotique :

• Dans le NSIP cellulaire, les cellules situées entre vos alvéoles sont enflammées.
• Dans le NSIP fibrotique, votre tissu pulmonaire est épais et cicatrisé. Il s’agit d’une forme plus grave de NSIP.

Quelle est la différence entre la pneumonie interstitielle habituelle et la pneumonie interstitielle non spécifique ?

La pneumonie interstitielle habituelle est un autre nom pour la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), la maladie pulmonaire interstitielle la plus courante. La FPI provoque des cicatrices pulmonaires irréversibles. Le NSIP ne provoque pas toujours de cicatrices pulmonaires et peut souvent être guéri.

Quelle est la gravité de la pneumonie interstitielle ?

La gravité de la pneumonie interstitielle dépend de l’existence ou non de lésions pulmonaires et, si tel est le cas, de la gravité des lésions. La pneumonie interstitielle habituelle et le NSIP fibreux ont un pronostic plus sombre que le NSIP cellulaire.

Quels sont les symptômes de la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ?

Les symptômes de la pneumonie interstitielle non spécifique peuvent être subtils au début et s’aggraver avec le temps. Ils comprennent :

• Une toux sèche.
• Essoufflement.
• Respiration difficile ou laborieuse.
• Fatigue.
• Doigts matraqués (rare).

Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP) ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause la pneumonie interstitielle non spécifique. Les personnes atteintes du NSIP ont tendance à avoir d’autres affections ou maladies, mais il n’existe aucune preuve solide que ces affections soient à l’origine du NSIP. Par exemple, les maladies du tissu conjonctif (celles qui affectent les tissus structurels de votre corps, y compris les maladies auto-immunes) sont souvent associées au NSIP, mais elles ne provoquent pas nécessairement le NSIP. Une autre cause peut conduire à la fois au CTD et au NSIP.

Facteurs de risque du NSIP

Le NSIP est le plus souvent diagnostiqué chez les femmes âgées de 40 à 50 ans. Les autres affections et maladies associées au NSIP comprennent :

• Troubles du tissu conjonctif comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus et la sclérodermie.
• Infections virales, notamment le VIH et l’hépatite.
• Réactions à certains médicaments, comme la chimiothérapie anticancéreuse, la radiothérapie et certains médicaments pour le cœur (pneumonie interstitielle d’origine médicamenteuse).

Comment diagnostique-t-on le NSIP ?

Un médecin diagnostique une pneumonie interstitielle non spécifique en fonction de vos symptômes et de l’apparence de vos poumons à l’imagerie. Informez votre fournisseur de tout autre problème de santé que vous souffrez ou des médicaments que vous prenez.

Tests et procédures

Les tests et procédures spécifiques dont vous pourriez avoir besoin incluent :

• Tests de la fonction pulmonaire (poumon).
• Radiographie pulmonaire.
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie).
• Bronchoscopie.
• Biopsie.

Comment traite-t-on la pneumonie interstitielle non spécifique ?

Les prestataires traitent la pneumonie interstitielle non spécifique avec des médicaments qui réduisent l’inflammation et gèrent les affections sous-jacentes. Dans les cas graves, des traitements comme la rééducation pulmonaire et l’oxygénothérapie peuvent renforcer vos poumons et vous aider à obtenir plus d’oxygène. Si votre état s’aggrave malgré le traitement, une transplantation pulmonaire peut être une option.

Médicaments et procédures NSIP

Les médicaments et procédures spécifiques pour traiter le NSIP comprennent :

• Prednisone ou autres corticostéroïdes.
• Médicaments immunosuppresseurs et cytotoxiques, notamment l’azathioprine, le cyclophosphamide et le mycophénolate.
• Médicaments antifibrotiques, notamment la pirfénidone et le nintédanib.
• Rituximab, un médicament biologique pour les troubles du tissu conjonctif.
• Rééducation pulmonaire.
• Oxygénothérapie.
• Greffe de poumon.

Quelles sont les perspectives pour le NSIP ?

Le pronostic des personnes atteintes de NSIP cellulaire est bon : le taux de survie à cinq ans est de 100 %. Vous devrez peut-être prendre des médicaments et suivre votre médecin pendant plusieurs mois pour guérir.

Le NSIP fibrotique provoque des dommages irréversibles à vos poumons qui peuvent s’aggraver avec le temps. La plupart des personnes atteintes de NSIP fibrotique vivent de six à 14 ans après le diagnostic.

Le NSIP peut-il être évité ?

Puisque nous ne sommes pas sûrs des causes exactes du NSIP, il n’existe aucun moyen spécifique de le prévenir. La gestion des affections sous-jacentes, en particulier les troubles du tissu conjonctif, peut réduire votre risque.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous avez reçu un diagnostic de NSIP, établissez un plan avec votre médecin pour gérer toute affection sous-jacente et prenez tous les médicaments prescrits. Cela peut éviter des dommages irréversibles à vos poumons. Informez votre médecin si vous présentez de nouveaux symptômes ou si vos symptômes s’aggravent.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez votre médecin si vous souffrez d’un essoufflement croissant, d’un essoufflement dû à l’exercice ou d’une toux sèche persistante. Le NSID est plus susceptible de s’aggraver progressivement s’il n’est pas traité.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il peut être utile de demander à votre professionnel de la santé :

• Quelle est la cause de cela ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Est-ce que ça va empirer ?
• Les dégâts peuvent-ils être ralentis ?
• Que puis-je faire pour prendre soin de moi ?
• Quand dois-je vous contacter ?

Quelle est la différence entre la pneumonie et la pneumonie interstitielle ?

La pneumonie enflamme vos alvéoles. Ils se remplissent parfois de liquide ou de pus. La pneumonie interstitielle provoque une inflammation dans les espaces structurels de vos poumons, entre vos alvéoles. La pneumonie est beaucoup plus courante et est généralement causée par des virus ou des bactéries. La cause du NSIP n’est souvent pas connue.