Rein en éponge médullaire : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’un rein en éponge médullaire ?

Le rein en éponge médullaire est une maladie congénitale, ce qui signifie que vous êtes né avec. Cette condition provoque la formation de petits kystes remplis de liquide dans la médulla de vos reins.

Vos reins font partie de votre système urinaire. La moelle est la partie médiane de chaque rein. Il contient de minuscules tubules qui collectent les déchets urinaires filtrés par vos reins et extraits de votre sang. Les tubules se vident dans des conduits collecteurs et ces conduits se vident au centre de votre rein (bassin rénal). L’urine (pipi) passe de vos reins à votre vessie par les uretères et à l’extérieur de votre corps par votre urètre.

Dans le rein spongieux médullaire, les canaux collecteurs développent des kystes et se dilatent ou s’agrandissent. Cela donne au tissu un aspect spongieux.

Le rein en éponge médullaire affecte généralement les deux reins, mais il peut également survenir dans un seul rein.

Comment se produit le rein en éponge médullaire ?

Lorsque des kystes se développent, ils empêchent le bon fonctionnement des tubules. Le calcium s’accumule à l’intérieur des tubules dans un processus appelé néphrocalcinose. D’autres substances comme le phosphate et l’oxalate peuvent également s’accumuler. Finalement, ces substances se collent les unes aux autres et forment des calculs rénaux.

Les kystes et les calculs peuvent également empêcher l’urine de s’écouler dans les tubules. Cela peut entraîner des infections des voies urinaires.

En quoi le rein en éponge médullaire diffère-t-il de la maladie polykystique des reins ?

La maladie polykystique des reins est une maladie généralement héréditaire. Il provoque de nombreux kystes dans vos reins, ce qui entraîne une hypertrophie des reins.

La maladie polykystique des reins peut entraîner de graves complications et un handicap. De nombreuses personnes atteintes de polykystose rénale développent une insuffisance rénale et ont besoin de dialyse pour filtrer leur sang. L’insuffisance rénale est relativement rare chez les personnes atteintes d’un rein médullaire en éponge.

Qui est touché par le rein en éponge médullaire ?

Cette condition semble se produire de manière aléatoire. Certains cas peuvent être familiaux, mais les chercheurs n’ont pas trouvé de modèle spécifique de transmission.

La plupart des gens ne reçoivent pas de diagnostic avant d’éprouver des symptômes, généralement vers l’âge de 20 ans. Les femmes courent un risque légèrement plus élevé que les hommes.

Quelle est la fréquence des reins en éponge médullaire ?

Environ 1 personne sur 5 000 a un rein en éponge médullaire. Chez les personnes souffrant de calculs rénaux, c’est beaucoup plus fréquent, entre 12 et 20 %.

Le rein en éponge médullaire peut-il provoquer de l’hypertension ?

Il n’existe actuellement aucune preuve que le rein en éponge médullaire provoque une hypertension.

Quelles sont les causes du rein en éponge médullaire ?

Les prestataires de soins de santé ne savent pas pourquoi certaines personnes développent cette maladie. Cela est probablement dû à un problème de formation des reins au cours du développement fœtal in utero.

Quels sont les symptômes du rein en éponge médullaire ?

De nombreuses personnes ne présentent aucun signe de la maladie. Seulement 10 % environ développent des symptômes. Ceux-ci sont généralement associés à des infections des voies urinaires et à des calculs rénaux et peuvent inclure :

• Sang dans vos urines (hématurie).
• Douleur au flanc de chaque côté du dos, juste sous la cage thoracique.
• Miction douloureuse (dysurie).
• Calculs rénaux.
• Infections des voies urinaires.

Comment diagnostique-t-on le rein en éponge médullaire ?

Votre prestataire effectuera un examen physique. Cela comprend un examen de vos antécédents médicaux, de vos antécédents familiaux et de vos symptômes.

Si votre prestataire soupçonne que vous souffrez d’une maladie rénale, vous subirez probablement des analyses de sang et d’urine pour vérifier :

• Du sang dans vos urines.
• Fonction rénale.
• Infection des voies urinaires.

Votre médecin peut également demander des tests d’imagerie pour rechercher des kystes. Les tests d’imagerie courants comprennent :

• tomodensitométrie,utilise les rayons X pour créer une vue 3D de vos reins.
• Pyélogramme intraveineux,implique une série de radiographies prises après avoir injecté un colorant dans l’une de vos veines. Vos reins filtrent le colorant de votre sang dans votre urine. L’urine teinte apparaît sur la radiographie et aide votre prestataire à voir les kystes et les zones de blocage urinaire.
• Ultrason,utilise des ondes sonores pour créer une image de vos reins.

Comment traite-t-on le rein en éponge médullaire ?

Il n’existe pas de traitement spécifique pour le rein spongieux médullaire. Le traitement se concentre sur la gestion des infections des voies urinaires et des calculs rénaux.

Le principal traitement des infections des voies urinaires est l’utilisation d’antibiotiques.

Le traitement des calculs rénaux dépend principalement de la taille des calculs. Les petites pierres disparaissent généralement d’elles-mêmes. Pour aider à déplacer le calcul, votre médecin peut vous recommander de boire plus de liquides. Vous pouvez également recevoir des analgésiques ou des médicaments pour détendre les muscles de votre uretère. Les uretères transportent l’urine de vos reins vers votre vessie.

Les calculs plus gros nécessitent généralement plus de traitements, tels que :

• Lithotripsie par ondes de choc :Il s’agit d’une procédure non invasive qui utilise des ondes de choc à haute énergie pour briser les calculs rénaux. Les fragments de calculs brisés passent ensuite par votre urine et sortent de votre corps.
• Urétéroscopie :Une urétéroscopie utilise un tube long et fin appelé urétéroscope pour atteindre les calculs. Cet outil permet à votre prestataire de retirer les petits calculs ou de briser les plus gros calculs avec un laser.
• Néphrolithotomie percutanée :Les prestataires utilisent cette procédure si les méthodes moins invasives échouent. La néphrolithotomie percutanée est une chirurgie mini-invasive qui permet à votre prestataire de briser les calculs rénaux et de les aspirer par une petite incision dans votre dos.

Quelles sont les perspectives pour le rein en éponge médullaire ?

La plupart des personnes atteintes de cette maladie conserveront leur fonction rénale tout au long de leur vie. Environ 10 % des personnes développent une insuffisance rénale, probablement en raison d’infections urinaires ou de calculs rénaux fréquents et récurrents.

La douleur chronique est une autre complication rare chez les personnes souffrant fréquemment de calculs rénaux. Les stratégies visant à prévenir les calculs rénaux peuvent aider à lutter contre cette maladie.

Le rein en éponge médullaire peut également entraîner de faibles niveaux de calcium dans le sang, ce qui peut entraîner une faiblesse des os. Cela augmente le risque de développer des problèmes de santé osseuse, tels que :

• L’ostéoporose.
• Hyperparathyroïdie secondaire.

Votre prestataire peut vous prescrire des médicaments tels que le citrate de potassium pour prévenir la perte osseuse à long terme.

Comment puis-je prévenir les reins en éponge médullaire ?

Étant donné que le rein en éponge médullaire est une maladie congénitale sans cause connue, vous ne pouvez pas l’empêcher. Mais vous pouvez prendre des mesures pour prévenir les infections des voies urinaires et les calculs rénaux.

Votre fournisseur peut vous prescrire des médicaments, notamment :

• Antibiotiques à faible dose pour prévenir les infections fréquentes des voies urinaires.
• Citrate de potassium ou thiazidique (pilule pour l’eau) pour réduire les niveaux de calcium dans l’urine et aider à prévenir les calculs rénaux.

Changer ce que vous mangez et buvez peut également aider à prévenir les infections des voies urinaires et les calculs rénaux :

• Calcium:Obtenir la bonne quantité de calcium dans votre alimentation peut réduire le développement de calculs rénaux.
• Fluides :L’augmentation des liquides dilue l’urine et aide à prévenir la formation de calculs rénaux. Il aide également à éliminer les bactéries de vos reins.
• Aliments riches en protéines :Limiter les aliments riches en protéines comme la viande, les œufs et le poisson peut vous aider à éviter les calculs rénaux.
• Sel:Il est important de réduire sa consommation de sel. Trop de sel dans votre alimentation peut augmenter votre risque de développer des calculs rénaux.

Parlez à votre professionnel de la santé ou à votre diététiste avant d’apporter des modifications à votre alimentation.

Comment puis-je vivre avec un rein en éponge médullaire ?

Votre professionnel de la santé suivra votre fonction rénale et vous fournira des soins de soutien. Prenez vos médicaments, suivez les instructions diététiques et assistez aux rendez-vous de suivi. Cela peut aider à prévenir les infections des voies urinaires et les calculs rénaux.