Maladie des dépôts denses (DDD) : causes, symptômes et traitement

La maladie des dépôts denses (DDD) est une maladie rare et grave qui affecte principalement les reins et les yeux. La DDD appartient à un groupe d’affections rénales connues sous le nom de glomérulopathies du complément 3 (C3G) qui affectent votre système immunitaire et vos reins. Les experts estiment que moins de 5 000 personnes aux États-Unis souffrent de cette maladie. Dans l’ensemble, les affections C3G affectent environ 2 ou 3 personnes sur 1 million. Tout le monde peut contracter le DDD, mais cela survient le plus souvent chez les enfants et les jeunes adultes.

Le DDD endommage les millions de minuscules filtres rénaux (glomérules) qui extraient les liquides et les déchets de votre sang pour produire de l’urine (pipi). Cette maladie glomérulaire peut également endommager vos yeux et augmenter votre risque de développer une dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA).

Dans environ la moitié des cas, la maladie des dépôts denses entraîne une insuffisance rénale (rénale). Le DDD n’a pas de remède, mais un diagnostic et un traitement précoces peuvent aider à ralentir sa progression. Dans les cas graves, lorsque vos reins cessent de fonctionner, vous pourriez avoir besoin d’une dialyse ou d’une greffe de rein.

On peut aussi l’appeler :

• Glomérulonéphrite membranoproliférative de type 2
• Glomérulonéphrite mésangiocapillaire type 2
• MPGN2

Pourquoi parle-t-on de maladie des dépôts denses ?

Dans la maladie des dépôts denses, les protéines du système immunitaire s’attachent à vos glomérules d’une manière qu’elles ne devraient pas. Ils forment des dépôts – des plaques épaisses en forme de saucisse. Au fil du temps, ces dépôts affectent la capacité de vos reins à fonctionner comme ils le devraient.

La maladie des dépôts denses peut également provoquer des dépôts jaune blanchâtre (drusen) sur une couche interne de votre œil appelée membrane de Bruch. Cette membrane sépare la partie colorée de votre rétine de votre choroïde. La choroïde est une couche de tissu située entre votre rétine et la partie blanche de votre œil (sclérotique). Ces dépôts peuvent affecter votre vision.

Symptômes de la maladie des dépôts denses

La maladie des dépôts denses affecte d’abord vos reins. Ces symptômes peuvent inclure :

• Du sang dans votre pipi (hématurie)
• Modification de vos habitudes urinaires, notamment uriner moins fréquemment que d’habitude (oligurie)
• Confusion ou fatigue inhabituelle
• Hypertension artérielle
• Niveaux élevés de protéines dans votre pipi (protéinurie)
• Inflammation rénale (néphrite aiguë)
• Perte d’appétit
• Gonflement (œdème)

Si le DDD affecte vos yeux, vous pourriez ressentir :

• Daltonisme
• Perte de vision
• Cécité nocturne (nyctalopie)

Causes de la maladie des dépôts denses

Les prestataires de soins de santé ne connaissent pas la cause exacte de la maladie des dépôts denses. Ils soupçonnent que cela est dû à une combinaison de problèmes génétiques et du système immunitaire.

Comment les médecins le diagnostiquent

Une biopsie rénale est le seul moyen de diagnostiquer la maladie des dépôts denses. Votre spécialiste des reins (néphrologue) prélève une petite quantité de tissu rénal et utilise un microscope électronique pour rechercher des dépôts inhabituels.

Quels autres tests peuvent aider au diagnostic ?

Vous pouvez subir des analyses de sang ou des tests d’anticorps pour déterminer si votre système immunitaire fonctionne correctement. Votre fournisseur peut également recommander des tests génétiques pour fournir plus d’informations pouvant vous aider à orienter votre traitement.

Existe-t-il un remède contre la maladie des dépôts denses ?

Le DDD n’a pas de remède, mais les traitements peuvent ralentir la maladie et traiter l’insuffisance rénale.

Quels traitements sont utilisés pour cela ?

Votre traitement contre la maladie des dépôts denses dépend de la gravité de la maladie et de la manière dont elle affecte vos reins. Vous pouvez recevoir :

• Inhibiteurs de l’ECA
• Médicaments contre la tension artérielle
• Plasmaphérèse ou échange plasmatique
• Éculizumab et autres inhibiteurs du complément

Environ la moitié de toutes les personnes atteintes de DDD souffrent d’insuffisance rénale terminale. Cette maladie potentiellement mortelle constitue le dernier stade de la maladie rénale. Lorsque vos reins cessent de fonctionner, les spécialistes recommandent généralement :

• Dialyse
• Greffe du rein

Les problèmes oculaires et visuels se développent souvent plus tard au cours de la maladie. Si cela se produit, un ophtalmologiste (ophtalmologiste) peut aider à traiter et à gérer les symptômes.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Alertez votre médecin si vous développez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent.

Vous souhaiterez peut-être poser les questions suivantes lors de vos rendez-vous :

• Pensez-vous que je vais souffrir d’insuffisance rénale terminale ?
• Pensez-vous que je vais développer des problèmes oculaires et visuels ?
• Quels sont les effets secondaires des traitements recommandés ?
• Existe-t-il des essais cliniques sur le DDD auxquels je pourrais être admissible ?
• Pouvez-vous recommander des groupes de soutien ?

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de la maladie des dépôts denses ?

Les perspectives concernant la maladie des dépôts denses sont généralement médiocres. L’insuffisance rénale est fréquente, généralement dans les 10 ans suivant le diagnostic. Même chez ceux qui reçoivent une greffe de rein, le DDD revient souvent.

Comment puis-je prendre soin de moi ou de mon proche atteint de cette maladie ?

Respectez tous vos rendez-vous médicaux et suivez scrupuleusement les instructions de votre prestataire. Votre équipe soignante peut vous accompagner dans votre parcours de santé.

Quelle est la différence entre la maladie des dépôts denses et la glomérulonéphrite C3 ?

La maladie des dépôts denses et la glomérulonéphrite C3 (C3GN) sont deux types de glomérulopathies C3. Mais ils semblent différents au microscope électronique.

Le DDD présente des dépôts denses qui ressemblent à des rubans dans la membrane basale glomérulaire. C3GN n’a pas de dépôts denses dans la membrane basale glomérulaire.